排便不暢警惕先天性巨結腸

　　寶寶半個(gè)月大了，出生以來(lái)一直大便排出不暢。出生后前兩天沒(méi)有排出胎便，檢查肛門(mén)發(fā)育正常，專(zhuān)家指導用肥皂條給寶寶通便，這才排出了較多的胎便，但接下來(lái)寶寶仍很少自行排便，需用肥皂條、開(kāi)塞露等輔助排便，眼見(jiàn)寶寶肚子一天天大起來(lái)，并常常出現嘔吐，到后來(lái)變得不愛(ài)吃奶，體重不增，腹脹如鼓，經(jīng)檢查，寶寶得了一種叫“先天性巨結腸”的病，住院手術(shù)治療才痊愈。

　　先天性巨結腸又稱(chēng)無(wú)神經(jīng)節細胞癥，由于發(fā)病的腸管(以直腸、乙狀結腸多見(jiàn))沒(méi)有神經(jīng)節細胞，因而處于痙攣狹窄狀態(tài)，喪失正常的蠕動(dòng)和排便功能，糞便、腸氣蓄積于近口端結腸，致使近端結腸繼發(fā)擴張、肥厚，逐漸形成了巨結腸改變。先天性巨結腸是新生兒消化道發(fā)育畸形中比較常見(jiàn)的一種，占消化道畸形的第二位，其發(fā)病率為二千分之一到五千分之一，以男性多見(jiàn)，有家族性發(fā)病傾向，其發(fā)病原因除與遺傳因素有關(guān)外，還與胚胎發(fā)育過(guò)程中腸壁內微環(huán)境改變有關(guān)。

　　正常新生兒幾乎全部在生后24小時(shí)內排出第一次胎便，2～3天內排盡。先天性巨結腸患兒由于發(fā)病的腸管處于痙攣狹窄狀態(tài)，胎便不能通過(guò)，所以24～48小時(shí)內沒(méi)有胎便排出，或只有少量，必須用肥皂條或灌腸等方法處理才有較多胎便排出。一般在2～6天內即出現部分性甚至完全性低位腸梗阻癥狀：出現嘔吐，可能次數不多、量少，但也可為頻繁嘔吐，嘔吐物含有膽汁或糞便樣液體；肚子脹大，為全腹膨脹，有的極度膨脹，肚皮發(fā)亮。輔助通便后癥狀即緩解，但數日后便秘、腹脹、嘔吐又出現。由于反復發(fā)作，患兒多出現體重不增。還可能會(huì )出現小腸結腸炎(有腹瀉)、腸穿孔、營(yíng)養不良等并發(fā)癥。

　　先天性巨結腸的治療有非手術(shù)治療、腸造瘺術(shù)、根治性手術(shù)，一旦確診，一般均應進(jìn)行巨結腸根治術(shù)才能根治。非手術(shù)治療適應于輕癥、診斷未完全確定以及手術(shù)前準備等，方法有：用手指、肥皂條、開(kāi)塞露等刺激肛門(mén)直腸，引起患兒排便；用生理鹽水洗腸等。腸造瘺術(shù)適應于并發(fā)小腸結腸炎、腸穿孔或全身營(yíng)養狀況較差者，是通過(guò)手術(shù)將正常腸管拖出固定腹壁造一瘺口，使大便由此排出，為一過(guò)渡性治療措施，約1～2月后再行巨結腸根治術(shù)。近年來(lái)巨結腸根治手術(shù)年齡已從1～2歲提前到生后6個(gè)月甚至更早，在新生兒期施行一期巨結腸根治術(shù)者越來(lái)越多，可避免小腸結腸炎、營(yíng)養不良等并發(fā)癥的發(fā)生，取得了很好的療效。術(shù)后應訓練患兒排便習慣，并在醫生指導下每周擴肛1～2次，共3個(gè)月，以提高遠期療效。

　　省內率先開(kāi)展小兒腹腔鏡手術(shù)，尤其腹腔鏡鉤針?lè )ㄖ委?a target="_blank" href="http://www.qwdk666.com/ekpd/" name="InnerLinkKeyWord">小兒疝氣、鞘膜積液獲得了極佳的效果。省內率先開(kāi)展經(jīng)肛門(mén)先天性巨結腸手術(shù)，取得了極佳的效果。對小兒先天性膽總管囊腫，肛門(mén)直腸畸形、尿道下裂，腎盂積水均有獨到之處。開(kāi)展的小切口治療小兒疝氣、鞘膜積液、隱睪，同樣取得了極好的效果。對新生兒先天性畸形的治療積累了豐富的經(jīng)驗。