在日常生活中，你可能看到過(guò)這樣的孩子，他的耳朵小小的只有一點(diǎn)點(diǎn)；也可能看到過(guò)有的孩子耳朵較大，耳廓呈滿(mǎn)帆狀，其實(shí)這些一般都是先天性的耳畸形。

胚胎的發(fā)育可分為三個(gè)時(shí)期：第一期為細胞和組織分化前期；第二期為細胞和組織分化期；第三期為器官和功能分化期。常見(jiàn)的致畸因子如病毒、射線(xiàn)、化學(xué)物質(zhì)、機械損傷等，一般在第二期和第三期的初期最易引起畸形發(fā)生。

一先天性外耳畸形

1.先天性耳廓畸形

由第1和第2鰓弓發(fā)育異常所引起。耳廓的外形因人而異，可以表現為位置、大小、形態(tài)各方面的畸形。

（1）無(wú)耳癥耳：凡是耳廓未發(fā)育的人稱(chēng)為無(wú)耳癥，表現為一側或兩側無(wú)耳廓，常伴有中耳畸形；

（2）招風(fēng)耳：由于舟狀窩和耳輪過(guò)于向前下方傾斜，耳廓突起如滿(mǎn)帆，與頭部所形成的角度比正常者要大，稱(chēng)為招風(fēng)耳，但對聽(tīng)覺(jué)影響甚微；

（3）小耳：耳廓發(fā)育不全，而且比正常者小。常伴有外耳道、中耳畸形。

2.先天性耳前瘺管

先天性耳前瘺管為胚胎第1鰓溝的余跡。其外口常位于耳屏上、耳輪升部起始處或耳屏之前。這種瘺管多為盲管，深淺、長(cháng)短不一，復雜者可繞到外耳道的前壁，或與鼓室、咽部相通，一般根據其外觀(guān)很難推測瘺管范圍。

3.先天性外耳道閉鎖

這是耳部比較少見(jiàn)的畸形，男性多發(fā)，而且常發(fā)生在右側，也有兩側都閉鎖者。此癥多有耳廓畸形，患側外耳道沒(méi)有孔道，有時(shí)候可能是軟組織閉鎖，但多為外耳道骨部閉鎖，鼓膜缺失。

二先天性中耳畸形

先天性中耳畸形，可伴有身體其他部位畸形，與外耳畸形同時(shí)發(fā)生的例子較為多見(jiàn)。

1.聽(tīng)骨鏈畸形

聽(tīng)骨鏈畸形以鐙骨畸形最為常見(jiàn)，其次是砧骨。

2.面神經(jīng)顳骨段畸形

面神經(jīng)為第2鰓弓的神經(jīng)，是穿越骨管最長(cháng)的顱神經(jīng)，因此極易發(fā)生畸形。面神經(jīng)顳骨段的畸形有：

（1）面神經(jīng)水平段骨管缺損，一部分面神經(jīng)直接位于鼓室黏膜下；

（2）面神經(jīng)水平段與垂直段的交接處高于外半規管；

（3）面神經(jīng)垂直段向前或向后移位；

（4）面神經(jīng)垂直段分成2支或3支，出莖乳孔前又融合在一起。

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