梅尼埃病是常見(jiàn)的耳源性眩暈疾病，為規范和提高我國梅尼埃病的臨床診療工作，1996年中華耳鼻咽喉科雜志編輯委員會(huì )和中華醫學(xué)會(huì )耳鼻咽喉科學(xué)分會(huì )聯(lián)合制定了我國第一個(gè)《梅尼埃病診斷依據和療效分級》標準，并于2006年修訂為《梅尼埃病的診斷依據和療效評估(2006年，貴陽(yáng))》。

　　隨著(zhù)前庭功能檢查技術(shù)的進(jìn)步和眩暈醫學(xué)的蓬勃發(fā)展，原有標準已無(wú)法滿(mǎn)足臨床診療和研究的需要。同時(shí)國際上也多次制定或修訂關(guān)于梅尼埃病的診療指南或標準。為此，中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會(huì )和中華醫學(xué)會(huì )耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì )組織國內專(zhuān)家多次研討，在參考借鑒國外最新指南的同時(shí)，結合自身的臨床實(shí)踐經(jīng)驗和中國國情，出臺了新版《梅尼埃病診斷和治療指南(2017)》。本指南的制定基于循證醫學(xué)證據，是在對梅尼埃病臨床研究結果進(jìn)行謹慎、認真地分析與評估后，所做出的最佳臨床決策。

　　1臨床定義

　　梅尼埃病是一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的內耳病，臨床表現為發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。

　　2流行病學(xué)

　　文獻報道的梅尼埃病發(fā)病及患病率差異較大。發(fā)病率(10一157)／10萬(wàn)，患病率(16～513)／10萬(wàn)。女性多于男性(約1．3：1)，40～60歲高發(fā)。兒童梅尼埃病患者約占3％。部分梅尼埃病患者存在家族聚集傾向。文獻報道雙側梅尼埃病所占比例為2％～78％。

　　3病因、發(fā)病機制及誘因

　　梅尼埃病病因不明，可能與內淋巴產(chǎn)生和吸收失衡有關(guān)。目前公認的發(fā)病機制主要有內淋巴管機械阻塞與內淋巴吸收障礙學(xué)說(shuō)、免疫反應學(xué)說(shuō)、內耳缺血學(xué)說(shuō)等。通常認為梅尼埃病的發(fā)病有多種因素參與，其誘因包括勞累、精神緊張及情緒波動(dòng)、睡眠障礙、不良生活事件、天氣或季節變化等。

　　4臨床表現

　　梅尼埃病是發(fā)作性眩暈疾病，分為發(fā)作期和間歇期。

　　一、眩暈

　　發(fā)作性眩暈多持續20min至12h，常伴有惡心、嘔吐等自主神經(jīng)功能紊亂和走路不穩等平衡功能障礙，無(wú)意識喪失；間歇期無(wú)眩暈發(fā)作，但可伴有平衡功能障礙。雙側梅尼埃病患者可表現為頭暈、不穩感、搖晃感或振動(dòng)幻視。

　　二、聽(tīng)力下降

　　一般為波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降，早期多以低中頻為主，間歇期聽(tīng)力可恢復正常。隨著(zhù)病情進(jìn)展，聽(tīng)力損失逐漸加重，間歇期聽(tīng)力無(wú)法恢復至正常或發(fā)病前水平。多數患者可出現聽(tīng)覺(jué)重振現象。

　　三、耳鳴及耳悶脹感

　　發(fā)作期常伴有耳鳴和(或)耳悶脹感。疾病早期間歇期可無(wú)耳鳴和(或)耳悶脹感，隨著(zhù)病情發(fā)展，耳鳴和(或)耳悶脹感可持續存在。

　　5診斷

　　分為臨床診斷和疑似診斷。

　　一、臨床診斷

　　(一)診斷標準

　　1．2次或2次以上眩暈發(fā)作，每次持續20min至12h。

　　2．病程中至少有一次聽(tīng)力學(xué)檢查證實(shí)患耳有低到中頻的感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降。

　　3．患耳有波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。

　　4．排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內占位性病變等；此外，還需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。

　　(二)臨床分期

　　根據患者最近6個(gè)月內間歇期聽(tīng)力最差時(shí)0．5、1．0及2．0kHz純音的平均聽(tīng)閾進(jìn)行分期。梅尼埃病的臨床分期與治療方法的選擇及預后判斷有關(guān)。雙側梅尼埃病，需分別確定兩側的臨床分期。

　　一期：平均聽(tīng)閾≤25dBHL；

　　二期：平均聽(tīng)閾為26～40dBHL；

　　三期：平均聽(tīng)閾為41～70dBHL；

　　四期：平均聽(tīng)閾>70dBHL。

　　注：(1)梅尼埃病的診斷和鑒別診斷必須依據完整詳實(shí)的病史調查和必要的聽(tīng)一平衡功能檢查、影像學(xué)檢查等；(2)如梅尼埃病患者合并其他不同類(lèi)型的眩暈疾病，則需分別做出多個(gè)眩暈疾病的診斷；(3)部分患者的耳蝸癥狀和前庭癥狀不是同時(shí)出現，中間有可能間隔數月至數年。

　　二、疑似診斷

　　診斷標準如下。

　　1．2次或2次以上眩暈發(fā)作，每次持續20min至24h。

　　2．患耳有波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。

　　3．排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內占位性病變等；此外，還需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。

　　6檢查

　　一、基本檢查

　　包括耳鏡檢查、純音測聽(tīng)和聲導抗檢查。

　　二、根據情況可以選擇的檢查項目

　　1．聽(tīng)力學(xué)檢查：包括脫水劑試驗、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射(OAE)、聽(tīng)覺(jué)腦干反應(ABR)等。

　　2．前庭功能檢查：包括自發(fā)性眼震、凝視眼震、視動(dòng)、平穩跟蹤、掃視、位置試驗、冷熱試驗、旋轉試驗、搖頭試驗、頭脈沖試驗、前庭白旋轉試驗、前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP)、主觀(guān)垂直視覺(jué)／主觀(guān)水平視覺(jué)等。

　　3．平衡功能檢查：靜態(tài)或動(dòng)態(tài)姿勢描記、平衡感覺(jué)整合能力測試以及步態(tài)評價(jià)等。

　　4．耳鳴檢查：耳鳴聲調及強度匹配檢查。

　　5．影像學(xué)檢查：首選含內聽(tīng)道一橋小腦角的顱腦Mm，有條件者可行釓造影內耳膜迷路MRI成像舊o。

　　6．病因學(xué)檢查：包括免疫學(xué)檢查、變應原檢查、遺傳學(xué)檢查、內分泌功能檢查等。

　　7治療

　　治療目的：減少或控制眩暈發(fā)作，保存聽(tīng)力，減輕耳鳴及耳悶脹感。

　　一、發(fā)作期的治療

　　治療原則：控制眩暈、對癥治療。

　　(一)前庭抑制劑

　　包括抗組胺類(lèi)、苯二氮卓類(lèi)、抗膽堿能類(lèi)以及抗多巴胺類(lèi)藥物，可有效控制眩暈急性發(fā)作，原則上使用不超過(guò)72h。臨床常用藥物包括異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟哌利多等。

　　(二)糖皮質(zhì)激素

　　如果急性期眩暈癥狀嚴重或聽(tīng)力下降明顯，可酌情口服或靜脈給予糖皮質(zhì)激素。

　　(三)支持治療

　　如惡心、嘔吐癥狀嚴重，可加用補液支持治療。注：對診斷明確的患者，按上述方案治療的同時(shí)可加用甘露醇、碳酸氫鈉等脫水劑。

　　二、間歇期的治療

　　治療原則：減少、控制或預防眩暈發(fā)作，同時(shí)最大限度地保護患者現存的內耳功能。

　　(一)患者教育

　　向患者解釋梅尼埃病相關(guān)知識，使其了解疾病的自然病程規律、可能的誘發(fā)因素、治療方法及預后。做好心理咨詢(xún)和輔導工作，消除患者恐懼心理。

　　(二)調整生活方式

　　規律作息，避免不良情緒、壓力等誘發(fā)因素。建議患者減少鹽分攝人，避免咖啡因制品、煙草和酒精類(lèi)制品的攝入。

　　(三)倍他司汀

　　可以改善內耳血供、平衡雙側前庭神經(jīng)核放電率以及通過(guò)與中樞組胺受體的結合，達到控制眩暈發(fā)作的目的。

　　(四)利尿劑

　　有減輕內淋巴積水的作用，可以控制眩暈的發(fā)作。臨床常用藥物包括雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等，用藥期間需定期監測血鉀濃度。

　　(五)鼓室注射糖皮質(zhì)激素

　　可控制患者眩暈發(fā)作，治療機制可能與其改善內淋巴積水狀態(tài)、調節免疫功能等有關(guān)。該方法對患者耳蝸及前庭功能無(wú)損傷，初始注射效果不佳者可重復鼓室給藥，以提高眩暈控制率。

　　(六)鼓室低壓脈沖治療

　　可減少眩暈發(fā)作頻率，對聽(tīng)力無(wú)明顯影響。其治療機制不清，可能與壓力促進(jìn)內淋巴吸收有關(guān)。通常先行鼓膜置通氣管，治療次數根據癥狀的發(fā)作頻率和嚴重程度而定。

　　(七)鼓室注射慶大霉素

　　可有效控制大部分患者的眩暈癥狀(80％～90％)，注射耳聽(tīng)力損失的發(fā)生率約為10％～30％，其機制與單側化學(xué)迷路切除有關(guān)。對于單側發(fā)病、年齡小于65歲、眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，保守治療無(wú)效的三期及以上梅尼埃病患者，可考慮鼓室注射慶大霉素(建議采用低濃度、長(cháng)間隔的方式)，治療前應充分告知患者發(fā)生聽(tīng)力損失的風(fēng)險。

　　(八)手術(shù)治療

　　包括內淋巴囊手術(shù)、三個(gè)半規管阻塞術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)、迷路切除術(shù)等。適應證為眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，6個(gè)月非手術(shù)治療無(wú)效的患者。

　　1．內淋巴囊手術(shù)：包括內淋巴囊減壓術(shù)和內淋巴囊引流術(shù)，手術(shù)旨在減輕內淋巴壓力，對聽(tīng)力和前庭功能多無(wú)損傷Ⅲo。適應證：三期及部分眩暈癥狀嚴重、有強烈手術(shù)意愿的二期梅尼埃病患者。鑒于晚期梅尼埃病患者常發(fā)生內淋巴囊萎縮和內淋巴管閉塞，因此四期梅尼埃病患者不建議行內淋巴囊

　　手術(shù)。

　　2．三個(gè)半規管阻塞術(shù)：可有效控制梅尼埃病的眩暈發(fā)作，機制尚未明確，部分患者的聽(tīng)力和前庭功能可能會(huì )受到損傷Ⅲ蚓。適應證：原則上適用于四期梅尼埃病患者；對于部分三期患者、內淋巴囊手術(shù)無(wú)效、言語(yǔ)識別率小于50％且強烈要求手術(shù)者也可以行該手術(shù)治療。

　　3．前庭神經(jīng)切斷術(shù)：旨在去除前庭神經(jīng)傳人，手術(shù)完全破壞前庭功能，對聽(tīng)力可能會(huì )產(chǎn)生影響怛引。適應證：前期治療(包括非手術(shù)及手術(shù))無(wú)效的四期梅尼埃病患者。

　　4．迷路切除術(shù)：旨在破壞前庭終器，手術(shù)完全破壞聽(tīng)力及前庭功能。適應證：無(wú)實(shí)用聽(tīng)力、多種治療方法(包括非手術(shù)及手術(shù))無(wú)效的四期梅尼埃病患者。

　　三、前庭和聽(tīng)力康復治療

　　治療梅尼埃病，在控制眩暈的基礎上，應盡可能地保留耳蝸及前庭功能，提高患者生活質(zhì)量。

　　前庭康復訓練：是一種物理治療方法，適應證為穩定、無(wú)波動(dòng)性前庭功能損傷的梅尼埃病患者，可緩解頭暈，改善平衡功能，提高生活質(zhì)量。前庭康復訓練的方法包括一般性前庭康復治療、個(gè)體化前庭康復治療以及基于虛擬現實(shí)的平衡康復訓練等。

　　聽(tīng)力康復：對于病情穩定的三期及四期梅尼埃病患者，可根據聽(tīng)力損失情況酌情考慮驗配助聽(tīng)器或植人人工耳蝸。

　　四、治療方案的選擇

　　基于梅尼埃病的病程、各種治療對眩暈的控制率以及對聽(tīng)力的影響等因素，本指南對梅尼埃病治療方案進(jìn)行了總結(表1)，在進(jìn)行對內耳功能有潛在損傷的治療前，需根據患者意愿綜合考慮并充分告知。

　　8療效評定

　　一、眩暈療效評定

　　1．梅尼埃病眩暈發(fā)作次數(需排除非梅尼埃病眩暈發(fā)作)：采用治療后18～24個(gè)月期間眩暈發(fā)作次數與治療之前6個(gè)月眩暈發(fā)作次數進(jìn)行比較，按分值計。得分=(結束治療后18～24個(gè)月期間發(fā)作次數／開(kāi)始治療之前6個(gè)月發(fā)作次數)×100。根據得分值將眩暈控制程度分為5級：A級，0分(完全控制)；B級，l一40分(基本控制)；c級，41—80分(部分控制)；D級，81—120分(未控制)；E級，>120分(加重)。

　　2．眩暈發(fā)作的嚴重程度及對日常生活的影響：從輕到重，劃分為5級：0分，活動(dòng)不受眩暈影響；1分，輕度受影響，可進(jìn)行大部分活動(dòng)；2分，中度受影響，活動(dòng)需付出巨大努力；3分，日常活動(dòng)受限，無(wú)法工作，必須在家中休息；4分，活動(dòng)嚴重受限，整日臥床或無(wú)法進(jìn)行絕大多數活動(dòng)。

　　3．生活質(zhì)量評價(jià)：可采用頭暈殘障問(wèn)卷(dizzinesshandicapinvemory，DHI)等量表進(jìn)行評價(jià)。

　　二、聽(tīng)力療效評定

　　以治療前6個(gè)月最差一次純音測聽(tīng)0．5、1．0、2．0kHz的平均聽(tīng)閾減去治療后18～24個(gè)月期間最差一次的相應頻率平均聽(tīng)閾進(jìn)行評定。A級：改善>30dB或各頻率聽(tīng)閾<20dBHL；B級：改善15—30dB；C級：改善0～14dB；D級：改善<0dB。雙側梅尼埃病，應分別進(jìn)行聽(tīng)力評定。

　　三、耳鳴評價(jià)

　　耳鳴是梅尼埃病的伴隨癥狀，部分患者的耳鳴可影響其生活質(zhì)量。通過(guò)耳鳴匹配或掩蔽試驗可以了解耳鳴聲的特征。改良的患者“耳鳴痛苦程度”

　　分級如下：0級，沒(méi)有耳鳴；1級，偶有(間歇性)耳鳴，但不影響睡眠及工作；2級，安靜時(shí)持續耳鳴，但不影響睡眠；3級，持續耳鳴，影響睡眠；4級，持續耳鳴，影響睡眠及工作；5級，持續嚴重耳鳴，不能耐受。此外，可以采用耳鳴殘障問(wèn)卷(tinnitushandicapinventory，THI)等量表評價(jià)耳鳴對患者生活質(zhì)量的影響。