鑒別診斷： (一)先天性舞蹈癥一般為腦性癱瘓或其他出生前后腦病可能產(chǎn)生的一種癥狀。出現時(shí)間較小舞蹈病為早，至遲在2歲前即已開(kāi)始。都伴有其他癥狀如智能障礙、震顫、手足徐動(dòng)或痙攣性癱瘓等。

　　(二)核黃疽核黃疽的生存者，日后可能發(fā)生多種不自主動(dòng)作，包括舞蹈樣動(dòng)作。憑病史、智能障礙和其他形式的不自主動(dòng)作可資鑒別。

　　(三)遺傳性進(jìn)行性舞蹈病本病發(fā)病多在中年以上，以家族史、舞蹈樣動(dòng)作和進(jìn)行性癡呆為特征。偶然在兒童期出現，則都伴有強直性肌張力增高，并常有癲癇發(fā)作。

　　(四)藥物所致的運動(dòng)異常有些兒童在服用強安定劑后，可引起急性運動(dòng)異常或遲發(fā)性障礙。憑有服藥史可供鑒別。此外，運動(dòng)障礙的舞蹈樣動(dòng)作也都和手足徐動(dòng)及肌張力障礙并見(jiàn)。

　　(五)習慣性痙攣習慣性痙攣也是兒童的常見(jiàn)疾患。可見(jiàn)于面、舌、頸、上肢或喉部。和舞蹈病不同，動(dòng)作是刻板式的，即在同一肌肉或同一肌群中重復收縮。肌張力、肌力、共濟運動(dòng)等也無(wú)變化。

　　(六)手足搐搦癥低血鈣癥所引起的手足搐搦，患者常訴說(shuō)感覺(jué)異常甚至肌肉疼痛。和小舞蹈病的Wamu征不同，“助產(chǎn)土手”表現為掌指關(guān)節屈曲和拇指內收。面神經(jīng)叩擊試驗和束臂加壓試驗也可幫助診斷。

　　(七)抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征為數組肌肉的重復性快速性抽動(dòng)癥，見(jiàn)于頭部和頸部者為多。雖僅半數吐說(shuō)穢語(yǔ)，每個(gè)患兒皆有喉部抽動(dòng)，引致重復性爆發(fā)性無(wú)意義的單詞怪聲。

　　依特征性的舞蹈動(dòng)作、行為人格改變與癡呆三聯(lián)癥，結合家史考慮診斷。沒(méi)有家史時(shí)，臨床確診有一定困難。基因測試，神經(jīng)影像學(xué)與神經(jīng)心理學(xué)檢查能有幫助。其中以基因測試最具診斷價(jià)值，將在后面進(jìn)一步討論。就舞蹈樣不自主動(dòng)作與異常運動(dòng)而言，常需與多種有類(lèi)似異常運動(dòng)的疾病鑒別。