小舞蹈病別名：風(fēng)濕性舞蹈病，Sydenham舞蹈病
小舞蹈病
(一)發(fā)病原因
本病與A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)，約30%的病例在風(fēng)濕熱發(fā)作或多發(fā)性關(guān)節炎后2～3個(gè)月發(fā)病。通常無(wú)近期咽痛或發(fā)熱史，部分患者咽拭子培養A型溶血性鏈球菌陽(yáng)性;血清可檢出抗神經(jīng)元抗體，與尾狀核、丘腦底核等部位神經(jīng)元抗原起反應;抗體滴度與本病轉歸有關(guān)，提示可能與自身免疫反應有關(guān)。本病好發(fā)于圍青春期，女性較多，懷孕期或口服避孕藥患者可復發(fā)，提示與內分泌改變有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
一般認為，易感兒童經(jīng)A組β溶血性鏈球菌感染后，產(chǎn)生相應抗體，這類(lèi)抗體錯誤地識別了尾狀核、丘腦下核神經(jīng)元的抗原，引起炎癥反應而致病。
無(wú)并發(fā)癥的急性舞蹈病很少死亡，故病理資料很少。但多數作者認為，本病主要的病理變化為大腦皮質(zhì)、基底核、黑質(zhì)、丘腦底核及小腦齒狀核等處散在的動(dòng)脈炎和神經(jīng)細胞變性，偶亦可見(jiàn)到點(diǎn)狀出血，有時(shí)腦組織可呈現栓塞性小梗死。軟腦膜可有輕度的炎性改變，血管周?chē)行×苛馨图毎櫋?br />
在本病尸檢的病例中90%可發(fā)現有風(fēng)濕性心臟病的證據。
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