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血清銅氧化酶吸光度降低

血清銅氧化酶吸光度降低怎么預防治療

  預后:肝豆狀核變性為持續(xù)性進展病程,縱然有少數(shù)患者可部分緩解但最終結(jié)局大多預后不良故本病應堅持終身治療,如早期確診,予以驅(qū)銅治療,可防止肝臟和神經(jīng)癥狀的發(fā)生,如已發(fā)生也可得到改善。未經(jīng)治療的病人多在癥狀發(fā)生后7~15年內(nèi)死亡多由于急性肝功能衰竭、門脈高壓伴食管靜脈、曲張破裂出血和進行性腦功能障礙或并發(fā)感染而死亡。   預防:為了控制和減少遺傳性疾病的發(fā)生,必須做到從預防為主盡管關于近親婚配者發(fā)病率較高尚有爭議但也要大力提倡避免近親結(jié)婚實行優(yōu)生保護法對這類不一定、一定或很大可能造成后代發(fā)生先天性疾病者,均應避免生育。目前中國正在制定優(yōu)生保護法,禁止近親結(jié)婚“親上加親”會增加一些遺傳病的發(fā)生率中國婚姻法已明確禁止近親結(jié)婚對已確診者除接受上述治療外應積極治療各種慢性軀體疾病和預防各種傳染病,不斷提高健康水平。同時由于病家族子女有患同病的危險性,故易遺傳咨詢服務。   另外大量臨床實踐表明不少肝豆狀核變性患者在經(jīng)過正規(guī)的驅(qū)銅對癥治療后臨床癥狀和體征明顯改善但出院后患者自認為癥狀已消失,而不服藥或少于規(guī)定的劑量服藥,又不注意忌服含銅量高的食物結(jié)果病情加重而再次入院,甚至因此而離開人世亦有部分患者或其家人迷信某些氣功而單方面停服驅(qū)銅藥物結(jié)果使病情加重甚至葬送了患者的生命,悔之晚矣!患者及其家人對治療的依從性好的往往病情長期緩解有較好的生活質(zhì)量甚至有在學業(yè)上事業(yè)上做出優(yōu)良的成績。   肝豆狀核變性患者較普遍存在著焦慮與抑郁情緒由于講話不清動作笨拙、肝功能受損等癥狀,對前途的失望;對造成家庭經(jīng)濟、人力和物力等方面的負擔而感到內(nèi)疚情緒低落,不愿配合診治,甚至拒絕治療。個別患者因本病的遺傳性而怨恨父母,脾氣暴躁。這時心理咨詢與治療就顯得十分重要。通過與患者心理異常相適應的心理療法糾正其心理的偏差或變態(tài)心理提高患者對診療過程的依從性有利于改善其預后。而社會方面對患者的支持程度亦明顯影響患者的療效家人親戚友人等對患者經(jīng)濟上物質(zhì)上和精神上的支持與鼓勵,往往能增強患者戰(zhàn)勝病魔的信心;對患者生活上關照與護理,往往能增強其治療的效果學校單位醫(yī)療保險和行政管理部門,甚至慈善機構(gòu)對患者及其家庭的資助可解決他(她)們的部分困難,減少或去除其后顧之憂亦有助于患者獲得良好的預后。

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