先天性X因子缺乏
先天性X因子缺乏
先天性X因子缺乏：本病極少見(jiàn)，是常染色體隱性遺傳，患者父母常為近親婚配，男女均可發(fā)病。由于因子X(jué)可涉及內在和外在凝血系統的功能，也可具有因子Ⅶ缺乏的相似癥狀，出血程度與因子X(jué)的濃度有關(guān)。純合子型一般均有出血癥狀，雜合子型的因子X(jué)濃度約在20%～50%之間可以沒(méi)有出血傾向。實(shí)驗室檢查，凝血酶原時(shí)間(PT)，部分凝血活酶時(shí)間(PTT)及蛇毒時(shí)間均延長(cháng)，后者可與因子Ⅶ缺乏癥相鑒別。治療以因子X(jué)補充為主，可用貯存血漿，PPSB或因子X(jué)的濃縮制劑。每公斤體重輸注10～15ml血漿。因子X(jué)的有效止血濃度約在5%～10%。嚴重出血者的止血濃度約在15%～20%。
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