埃布斯坦綜合征-診斷

　　診斷本病時(shí)下列要點(diǎn)具有參考價(jià)值：

　　1.新生兒期青紫癥狀明顯以后減輕或完全消失，年長(zhǎng)后青紫重新出現(xiàn)

　　2.青紫癥狀合并快速型心律失常應(yīng)首先考慮本病

　　3.右向左分流的先心病，肺血偏少而無(wú)右室肥厚。

　　4.心臟增大，但心前區(qū)搏動(dòng)很弱，聽(tīng)診時(shí)有“多音律”心音。

　　5.肺血偏少而心影增大，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈影偏小，心影似球囊。

　　6.P波特高，但無(wú)右室肥厚的圖形。

　　7.右心導(dǎo)聯(lián)示完全性右束支傳導(dǎo)阻滯及細(xì)小多相的寬QRS波。

　　8.有青紫伴B型預(yù)激綜合征，肺血偏少者。

　　9.V1～4導(dǎo)聯(lián)上有QR型波及T波倒置。

　　10.超聲心動(dòng)圖顯示三尖瓣附著點(diǎn)下移

　　診斷時(shí)根據(jù)臨床表現(xiàn)和血流動(dòng)力學(xué)變化可將埃布斯坦綜合征分為3型：①輕型：無(wú)或輕度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ級(jí)心臟輕～中度增大，心內(nèi)分流以左向右為主，右房與功能性右室之間無(wú)壓差心血管造影無(wú)雙球征，不需要手術(shù)或僅關(guān)閉心內(nèi)缺損即可，預(yù)后良好。②狹窄型：青紫明顯，心功能Ⅱ級(jí)以上，心臟輕～中度增大肺循環(huán)血流量減少，擴(kuò)大的右房與功能性右室之間有壓差，心內(nèi)分流為右向左，心血管造影見(jiàn)雙球征，需要手術(shù)治療。③閉鎖不全型：無(wú)或輕度青紫，心功能Ⅱ級(jí)以上，心臟重度增大，右房與功能性右室之間無(wú)壓差，心內(nèi)分流可為左向右或右向左，造影可見(jiàn)右房極大，有雙球征，需手術(shù)治療。

　　其它輔助檢查：　1.心電圖 2.X線檢查 3.超聲心動(dòng)圖 4.右心導(dǎo)管檢查 5.選擇性右心系統(tǒng)造影