埃布斯坦綜合征別名:埃布斯坦綜合癥
埃布斯坦綜合征 的檢查:
動(dòng)態(tài)心電圖(Holter監測) 心電圖 心音圖檢查
目前尚無(wú)相關(guān)資料。
埃布斯坦綜合征的診斷,臨床癥狀和體征固然可能給予重要提示,但要作出準確診斷尚有賴(lài)于下述各項輔助檢查,尤其是選擇性心血管造影術(shù)。
1.心電圖 P波振幅增高及(或)增寬,有時(shí)可見(jiàn)切跡,以Ⅱ、Ⅲ,aVF以及V1導聯(lián)最為清楚。有人認為P波改變的程度與預后有關(guān),P波正常者常無(wú)癥狀;顯著(zhù)異常者,不但常有癥狀而且極易在短期內迅速死亡。P-R間期常延長(cháng),完全性或不完全性右束支傳導阻滯幾乎見(jiàn)于每一病人。肢體導聯(lián)及右胸導聯(lián)常有低電壓。右心室肥厚偶見(jiàn),但絕無(wú)左心室肥厚的圖形。
近有人指出Vl~4導聯(lián)的QRS波群呈Qr型并伴有T波倒置,是本畸形一種特異性心電圖變化。
該畸形病人約有5%~25%合并預激綜合征(B型)。先天性心臟病合并預激綜合征者,其中30%為Ebstein畸形。因此,在臨床上,當先天性心臟病合并預激綜合征時(shí),應疑及Ebstein畸形之可能。這種畸形可發(fā)生各種心律失常,其中陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速常見(jiàn),即使無(wú)預激綜合征也是如此。其他心律失常如房性期前收縮、心房撲動(dòng)或心房顫動(dòng)等均可見(jiàn)。
2.X線(xiàn)檢查 輕度畸形者,心臟擴大不明顯,肺血正常。中、重度畸形者,心臟向兩側擴大,主要為右心房擴大。透視下心緣搏動(dòng)不明顯,與擴大的心臟很不相稱(chēng),類(lèi)似于心包積液或肺動(dòng)脈口狹窄伴心力衰竭的X線(xiàn)征象。由于右心房擴大,加上右心室流出道向左移位,心影可呈方盒形或漏斗形,少數病變可呈球形。肺血減少,主動(dòng)脈結正常或偏小。
3.超聲心動(dòng)圖 最典型的表現是三尖瓣前葉活動(dòng)振幅增加,同時(shí)又有關(guān)閉延遲(至少要在二尖瓣關(guān)閉后0.04s才關(guān)閉)。此外,如果將探頭放在一般顯示右心室的部位,可見(jiàn)巨大心腔(房化的右心室),還可見(jiàn)到三尖瓣的EF斜率(舒張早期的關(guān)閉運動(dòng))減慢。
4.右心導管檢查 以往認為埃布斯坦綜合征作心導管檢查危險性極大,易發(fā)生嚴重的心律失常,甚至危及生命。因此,若不考慮心臟矯治術(shù),最好不作此檢查。現在認為,若臨床診斷不明時(shí),盡管有危險仍應進(jìn)行。在有經(jīng)驗人員操作及有搶救設備條件下,危險不大。一組國際合作研究本畸形患者共505例,行導管檢查及造影共363例,發(fā)生心律失常者100例,其中死亡13例。
右心導管檢查時(shí),導管常盤(pán)繞在擴大的右心房?jì)取2倏v導管,往往可將導管尖送入左心房(通過(guò)心房間交通),但卻難于進(jìn)入右心室。右心房?jì)葔毫^高,右心房壓力曲線(xiàn)示a波、v波增大。右心室舒張壓高,收縮壓正常或稍高。肺動(dòng)脈壓正常或偏低。當從肺動(dòng)脈到右心室,或從右心室到右心房回抽導管,并連續記錄壓力曲線(xiàn)時(shí),可發(fā)現肺動(dòng)脈瓣兩側有收縮壓差,三尖瓣兩側有舒張壓差。多數病人,在心房水平有右至左分流,偶可發(fā)現該水平有左至右分流。
這里應特別提到的是,如能同時(shí)記錄壓力曲線(xiàn)和心腔內心電圖,常可發(fā)現在右心房與功能性右心室之間有一移行區。該區所錄得的壓力同右心房,而腔內心電圖圖形同右心室。這個(gè)移行區即為房化了的右心室。這一發(fā)現,常有助于埃布斯坦綜合征的診斷。
5.選擇性右心系統造影 該畸形造影診斷的主要依據是:三尖瓣畸形、下移和右心室房化。一般于顯影的右心房室下緣可見(jiàn)兩個(gè)切跡,其一在脊柱中線(xiàn)附近,為固有的三尖瓣環(huán);其二位于脊柱左側,為下移之三尖瓣的反映。兩個(gè)切跡之間即為房化的右心室。另外,選擇性右心房造影,尚可發(fā)現右心房明顯擴張,造影劑通過(guò)緩慢;左心房、左心室、主動(dòng)脈早期顯影(有心房間交通時(shí))。選擇性右心室造影,還可發(fā)現三尖瓣反流,右心室流出道狹窄或擴張。
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