(一)發(fā)病原因

　　單眼雙上轉肌麻痹有先天性和后天性之分，真正病因尚不十分清楚。

　　(二)發(fā)病機制

　　有人認為可能為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹在恢復過(guò)程中殘留的部分麻痹。就先天性而言，依據動(dòng)眼神經(jīng)解剖學(xué)，動(dòng)眼神經(jīng)核自上而下分別為提上瞼肌神經(jīng)核、上直肌和下斜肌神經(jīng)核，其內下側有內直肌和下直肌核。在母體孕期可能受到某種因素的干擾，使上述神經(jīng)核及動(dòng)眼神經(jīng)受到損害而出現動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。后天性者則可因外傷、腦部炎癥、腫瘤等因素導致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。無(wú)論先天性或后天性，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹后的恢復有一定的次序，一般提上瞼肌恢復最早、最快，以后依次為內直肌、下直肌和瞳孔括約肌，而上直肌和下斜肌恢復最遲或不恢復，因此表現出單眼雙上轉肌麻痹的特征。由于上直肌和提上瞼肌是由1條肌肉分化而來(lái)，雖然提上瞼肌功能已恢復，因功能不足的上直肌牽拉作用而表現出假性下垂狀態(tài)。混合性和真性上瞼下垂可能與支配提上瞼肌的神經(jīng)功能恢復不完全或未恢復有關(guān)。

　　病理變化主要位于脊髓前角，其運動(dòng)細胞明顯減少，呈退行性變，殘留的神經(jīng)細胞呈固縮、核溶解，脊髓前根軸突變細，軸突外周細胞腫脹。腦干運動(dòng)神經(jīng)核變性，以面神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)多見(jiàn)。肌肉病理檢查見(jiàn)下述輔助檢查部分。