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纖毛結(jié)構(gòu)缺陷

纖毛結(jié)構(gòu)缺陷是什么引起的

　　纖毛超微結(jié)構(gòu)異常表現(xiàn)有20余種,以動(dòng)力蛋白臂缺陷為主，還有微管缺失，放射輪軸缺陷,微管排列紊亂等。需進(jìn)一步行纖毛活檢以協(xié)助診斷。由于纖毛結(jié)構(gòu)由至少200余種蛋白構(gòu)成，具有大量的潛在基因，因此在短期內(nèi)將基因檢測(cè)作為診斷工具的可能性不大。

　　纖毛異常包括：蛋白動(dòng)力臂部表面都有纖毛細(xì)胞存在，在鼻旁竇、耳咽管、中耳等處也有纖毛分布。此外在輸卵管、精子及腦和脊髓室管膜處也有纖毛結(jié)構(gòu)。纖毛在氣道各級(jí)支氣管中的分布不同，以大氣道最多，小氣道較少，肺泡囊和肺泡上沒(méi)有纖毛結(jié)構(gòu)。每個(gè)纖毛細(xì)胞大約有200多根纖毛，纖毛直徑大約0.1～0.2μm，長(zhǎng)度約為3～7μm。每根纖毛都包括有體部、基底部和冠部，橫斷面在電鏡下呈圓形，中央有一對(duì)中心微管，在外周均勻地環(huán)繞著9對(duì)周?chē)⒐?，稱之為9 2軸索微管結(jié)構(gòu)。

　　在正常情況下，呼吸道粘膜上的億萬(wàn)個(gè)纖毛起著“清道夫”的作用。它們朝一個(gè)方向擺動(dòng)，使吸入支氣管中的灰塵、細(xì)菌與呼吸道的細(xì)胞碎片及分泌的粘液一起排到喉頭，形成痰液咳出體外。當(dāng)纖毛結(jié)構(gòu)缺陷造成纖毛不動(dòng)時(shí)，細(xì)菌不能排出體外，積存在支氣管內(nèi)，引起支氣管擴(kuò)張，甚至侵蝕到肺部，引起肺炎。

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  • 鼻竇炎
  • 支氣管擴(kuò)張
  • 男性不育癥
  • 肺炎
  • 慢性支氣管炎

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[需要做的檢查] 鼻腔內(nèi)鏡檢查 、 體位引流 、 鼻腔檢查 、 鼻嗅覺(jué)功能檢查

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