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皮膚肌肉增厚、纖維化

皮膚肌肉增厚、纖維化是什么引起的

  【發(fā)病原因】

  該病病因、病機不明,可能與下列因素有關(guān):

  1、遺傳:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

  2、學品與藥物:如聚氯乙烯,有機溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。

  3、免疫異常:本病存在體液免疫和細胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。

  4、結(jié)締組織代謝異常:本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。

  5、細胞因子的作用:某些細胞因子參與本病的發(fā)病,如轉(zhuǎn)化生長因子、表皮細胞生長因子,血小板衍生生長因子等。

  6、血管異常:大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象,病理學顯示,小動脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

  皮膚的改變是硬皮病的標志性癥狀。但病變程度差別很大,輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化,嚴重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性,病變多由手指逐漸向近端擴展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。

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