先天性白內障的定義為出生時(shí)或出生后3個(gè)月內已存在晶狀體混濁。臨床上對先天性白內障的形態(tài)學(xué)診斷很容易，但病因學(xué)診斷非常困難。

從眼球發(fā)育來(lái)看，晶狀體在出生后1年內、眼軸在出生后2年內發(fā)育最快。對于先天性白內障，最具挑戰的是嬰兒期的治療。目前我國先天性白內障治療現狀為早期診斷和手術(shù)率低，導致合并癥多，如眼球震顫、斜視和剝奪性弱視。

手術(shù)治療的形態(tài)學(xué)指征

無(wú)論是核性、后極或融合性白內障，晶狀體混濁>3mm顯著(zhù)影響光線(xiàn)到達視網(wǎng)膜，造成嚴重的剝奪性弱視。因此，從形態(tài)學(xué)上看，全白內障、核性白內障和后極白內障為手術(shù)指征。對于繞核性白內障需進(jìn)行觀(guān)察，因有時(shí)其混濁看起來(lái)嚴重，但可能對視覺(jué)的影響較小。

治療時(shí)機及方法

對于有明確手術(shù)適應證的患者，進(jìn)行白內障手術(shù)；對于不嚴重的視軸區混濁，進(jìn)行屈光檢查及矯正；對于低齡、小面積視軸區混濁，進(jìn)行散瞳；治療后密切隨訪(fǎng)眼位、眼球震顫情況。

手術(shù)治療時(shí)機

目前公認的先天性白內障手術(shù)治療時(shí)機為，單眼白內障在出生后6周進(jìn)行手術(shù)，雙眼白內障在出生后3個(gè)月內進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)時(shí)間并非越早越好，出生后1個(gè)月內行白內障手術(shù)不能改善視力預后，反而增加術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險。研究顯示，在新生兒期手術(shù)與在6周（單眼白內障）、8周（雙眼白內障）手術(shù)相比，術(shù)后視力無(wú)差異，而新生兒期手術(shù)者術(shù)后青光眼發(fā)生率高于1個(gè)月后手術(shù)者。

手術(shù)方式

先天性白內障手術(shù)方式有很多，包括：光學(xué)虹膜切除術(shù)、單純白內障吸出術(shù)、白內障吸出+后囊切開(kāi)術(shù)[+人工晶狀體（IOL）植入]、白內障吸出+后囊環(huán)形撕囊術(shù)（+IOL植入）以及白內障吸出+后囊環(huán)形撕囊+前部玻璃體切割術(shù)（+IOL植入）。

手術(shù)方式與患者年齡密切相關(guān)。對于先天性白內障嬰兒（0~1歲），理想的、全球公認的手術(shù)方式為白內障摘除+后囊切開(kāi)或環(huán)形撕囊+前部玻璃體切割術(shù)（+IOL植入）。不同年齡患兒白內障摘除術(shù)方式相同，但是否一期植入IOL以及術(shù)后預留屈光度不同。對于>2歲的雙眼白內障患兒和>6個(gè)月的單眼白內障患兒，可一期植入IOL。

手術(shù)技巧

對于先天性白內障手術(shù)切口，如果患兒為嬰兒，建議做鞏膜隧道切口，其優(yōu)點(diǎn)為可降低術(shù)后手術(shù)源性散光，且自閉性好。因其眼球壁軟，術(shù)中應注意選擇適宜的刀具，切口大小因是否植入IOL而異：若擬植入IOL，切口大小2.8~3.0mm；若不植入IOL，切口大小1.0mm。

關(guān)于設備選擇，玻璃體切割儀適用于白內障摘除聯(lián)合前部玻璃體切割術(shù)，超聲乳化儀適用于聯(lián)合一期IOL植入術(shù)。

特別需要注意的是，做前后囊撕除時(shí)，后囊切口一定要小于前囊切口，以降低白內障后發(fā)障的發(fā)生率，提高二期囊袋內IOL植入率。對于IOL植入，應盡量做囊袋內植入。

小結

先天性白內障的治療需要個(gè)體化與系統化相結合，手術(shù)質(zhì)量與術(shù)后并發(fā)癥密切相關(guān)。術(shù)后隨訪(fǎng)和治療比手術(shù)本身更重要，應提高患者及家長(cháng)的隨訪(fǎng)依從性。此外，該類(lèi)患者可能會(huì )有其他的發(fā)育異常，一定要關(guān)注視覺(jué)之外的功能改善和訓練。