視網(wǎng)膜靜脈周?chē)?retinalperiphlebitis)于1882年首次被Eale，描述，又稱(chēng)“Eales病”。多發(fā)生于男性青壯年，病程中有反復的玻璃體積血的特征，故稱(chēng)為“青年性復發(fā)性玻璃體積血”。雙眼發(fā)病，可同時(shí)或先后不一。

一、病因

目前病因仍不十分清楚。據報告病因多種多樣，其中免疫復合物引起的血管病變可能是主要原因。結核性變態(tài)反應所引起的血管炎比較多見(jiàn)，因此視為是一種特發(fā)性自身免疫性疾病。

二、診斷

(一)臨床表現

1．青壯年男性多見(jiàn)。雙眼反復發(fā)生視網(wǎng)膜及玻璃體積血。

2．視網(wǎng)膜出血時(shí)，眼前有黑影或紅色影飄動(dòng)，視力隨之下降或僅有光感。隨眼內出血漸行吸收視力也有好轉。

3．眼底檢查視網(wǎng)膜周邊靜脈受累，顳側多見(jiàn)。靜脈擴張迂曲，管徑兩側有白色滲出物，形成血管旁白鞘；血管可閉塞如白線(xiàn)，其附近視網(wǎng)膜有出血斑及滲出斑。如伴玻璃體積血，瞳孔區僅見(jiàn)紅光反射，眼底模糊，細節辨不清。

4．長(cháng)期反復炎癥發(fā)作，導致廣泛血管閉塞，視網(wǎng)膜缺氧誘導新生血管形成，致使玻璃體反復出血、機化，血管結締組織增生產(chǎn)生血管性增生性玻璃體視網(wǎng)病變，牽拉性視網(wǎng)膜脫離，最終失明。

5．眼底熒光血管造影可顯示病變區血管熒光滲漏、毛細血管擴張以及無(wú)灌注區或新生血管。

(二)診斷標準

青年男性，一眼因出血而失明，另眼散瞳查眼底，見(jiàn)周邊視網(wǎng)膜有散片狀出血及靜脈血管旁有白鞘，即可診斷本病。

三、治療

1．病因治療抗結核治療及去除耳、牙及鼻竇炎等感染性疾患。出血期間，應用止血藥并加強休息。

2．皮質(zhì)激素治療以控制和減輕血管炎癥反應。僅近期有效。如長(cháng)期使用則致病情遷延而療效更差。

3．激光治療用氬激光封閉病變區和毛細血管無(wú)灌注區以及新生血管，預防再出血。

4．手術(shù)治療玻璃體積血3~6個(gè)月年以上仍不吸收者，可行玻璃體切除術(shù)。如經(jīng)眼B超證實(shí)伴有視網(wǎng)膜脫離者，則加用視網(wǎng)膜復位手術(shù)，以保留部分視功能。

5．其他輔助治療加強營(yíng)養，補充維生素類(lèi)。口服止血及活血中藥。

四、預后

1．病變早期，積極治療，延長(cháng)復發(fā)間歇時(shí)間，以保持一定程度的有用視力。

2．病變晚期，經(jīng)多種治療也難以奏效，視網(wǎng)膜發(fā)生嚴重的增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變且并發(fā)視網(wǎng)膜全脫離者，則視力喪失而失明。

Coats病

外層滲出性視網(wǎng)膜病變(externalexudativeretinopathy)又稱(chēng)Coats病，多發(fā)生于兒童和青少年，男性多見(jiàn)，絕大多數為單眼發(fā)病。

一、病因

不明。可能為先天性視網(wǎng)膜血管異常的表現之一。

二、病理

主要為視網(wǎng)膜外層毛細血管內皮細胞變性，致毛細血管擴張、畸形，血管壁變性及小血管破裂致視網(wǎng)膜出血及滲出并可繼發(fā)視網(wǎng)膜脫離。因此，目前認為血管改變是Coats病的發(fā)病基礎。

三、診斷

(一)臨床表現

1．早期無(wú)自覺(jué)癥狀，待病程進(jìn)展導致視力下降或瞳孔區呈白色并伴眼球廢用性外斜時(shí)，方引起注意而就診。

2．眼部改變主要為視網(wǎng)膜深層滲出和血管異常。早期視盤(pán)及黃斑可正常，顳側視網(wǎng)膜有程度不等的黃白色滲出斑，可融合成地圖樣；視網(wǎng)膜毛細血管異常，呈梭形、球形擴張，或呈粟粒狀瘤樣及扭結狀；血管周?chē)猩睢\層出血及成簇的膽固醇結晶。病變區多在顳側，后極及鼻側則少見(jiàn)。晚期因增生性病變導致?tīng)恳砸暰W(wǎng)膜脫離、并發(fā)性白內障或繼發(fā)性青光眼而失明。

3．眼底熒光血管造影的典型表現為血管異常，病變區小動(dòng)、靜脈擴張迂曲，部分呈囊樣擴張及串珠樣粟粒樣動(dòng)脈瘤狀，為圓點(diǎn)狀弱熒光。毛細血管閉塞區為島狀熒光無(wú)灌注區，片狀出血區為熒光遮蔽影像，黃斑部可見(jiàn)蜂房樣熒光滲漏。

(二)鑒別診斷

1．視網(wǎng)膜母細胞瘤多在3歲以前發(fā)病，超聲波檢查為實(shí)質(zhì)性腫瘤波形。

2．早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變晚期出現白瞳癥時(shí)需與Coats病鑒別。但本病多為早產(chǎn)兒且曾接受氧氣治療；并為雙眼發(fā)病。

3．轉移性眼內炎多繼發(fā)于小兒全身急性感染病。眼前段有不同炎癥表現，如角膜后沉著(zhù)物，前房閃輝陽(yáng)性，瞳孔縮小等葡萄膜炎體征。

四、治療

1．光凝療法治療視網(wǎng)膜血管病變區，可使異常血管閉塞，滲出減少，終致視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜瘢痕形成，尚可保持部分視力。

2．冷凍療法可單獨使用或與光凝并用，以治療病變區。

3．透熱凝固術(shù)用鞏膜表面透熱凝周術(shù)治療病變區，部分病例有效。

4．對繼發(fā)性青光眼及白內障，可按相應疾病手術(shù)治療。

糖尿病性視網(wǎng)膜病變

糖尿病性視網(wǎng)膜病變(diabeticretinopathy，DR)是糖尿病全身小血管病變的一部分，為中老年致盲的最常見(jiàn)原因之一。

本病的發(fā)生與代謝障礙程度、病程時(shí)間長(cháng)短、遺傳因素和糖尿病控制情況密切相關(guān)。

一、診斷

臨床表現：

1．多飲、多尿、多食和疲乏消瘦癥狀。

2．病初視力正常。視網(wǎng)膜病變累及黃斑區則視力下降及視物變形。

3．視網(wǎng)膜血管病變包括視網(wǎng)膜小動(dòng)脈硬化、閉塞，毛細血管微動(dòng)脈瘤及毛細血管擴張、動(dòng)靜脈交通、視網(wǎng)膜動(dòng)脈節段性擴張和狹窄。靜脈迂曲擴張，管徑不均，如串珠狀或臘腸狀改變。

4．血管外損害視網(wǎng)膜面可見(jiàn)出血斑及滲出斑(硬性滲出及軟性滲出)。

5．黃斑損害黃斑水腫及囊樣水腫。

6．增生性病變在新生血管旁有纖維增生導致增生性視網(wǎng)膜病變。由于牽引收縮，視網(wǎng)膜新生血管破裂致玻璃體內積血，視力明顯下降。

7．視網(wǎng)膜脫離因纖維增生膜及出血后機化瘢痕的牽引，導致視網(wǎng)膜脫離而致盲。

8．熒光素眼底血管造影微血管瘤呈清晰圓形強熒光斑；小點(diǎn)狀視網(wǎng)膜出血表現為形態(tài)大小與之相符的熒光遮擋；濃厚的硬性滲出可遮擋其下脈絡(luò )膜背景熒光。棉絮斑表現為弱熒光區。擴張的毛細血管管壁著(zhù)染，有滲漏呈強熒光。早期新生血管顯示血管芽形態(tài)，滲漏明顯，呈強熒光團塊。纖維血管增生膜早期遮擋呈弱熒光，晚期著(zhù)染呈強熒光。黃斑部可顯示毛細血管擴張、黃斑拱環(huán)結構破壞，黃斑區毛細血管閉塞。黃斑水腫表現為染料積存，晚期于拱環(huán)外圍呈花瓣狀或環(huán)形強熒光。

二、并發(fā)癥

糖尿病性視網(wǎng)膜病變由于血管的損害，血液成分和血流動(dòng)力學(xué)等因素的變化，可導致視網(wǎng)膜靜脈阻塞和缺血性視神經(jīng)病變，且較為常見(jiàn)。

三、臨床分期

本病臨床眼底表現形態(tài)多樣，為了明確診斷、了解病情演變及衡量療效和估計預后，我國制定了糖尿病視網(wǎng)膜病變臨床分期標準

我國糖尿病視網(wǎng)膜病變的臨床分期標準

型別分期視網(wǎng)膜病變

單純型I微動(dòng)脈瘤或并有小出血點(diǎn)

Ⅱ黃白色硬性滲出并有I期病變

Ⅲ白色軟性滲出并有I期或Ⅱ期病變

增生型Ⅳ眼底有新生血管或并有玻璃體積血

V眼底有纖維血管增殖膜

Ⅵ牽拉性視網(wǎng)膜脫離

四、治療

1．內科治療治療“三高”，即高血糖、高血壓、高血脂。同時(shí)可用導升明，250mg，每日兩次，口服，改善微循環(huán)。阿司匹林片，0．3g，每日一次，口服，有抗小板凝集作用。

2．光凝治療減少視力喪失及發(fā)生新生血管的危險。

(1)非增生性糖尿病視網(wǎng)膜病變：光凝封閉有滲漏的微血管瘤，治療黃斑水腫及環(huán)形滲出病變。

黃斑水腫光凝指征：①黃斑中心或距中心凹500μm內視網(wǎng)膜增厚。②黃斑中心或距中心凹500μm內有硬性滲出，或合并視網(wǎng)膜增厚。③視網(wǎng)膜增厚區為1DD或更大，其中任何部分距中心凹已在1DD以?xún)取?/p>

(2)增生性糖尿病視網(wǎng)膜病變：需行全視網(wǎng)膜光凝(panretinalphotocoagulation，PRP)。

3．冷凝療法治療已有新生血管性青光眼而眼底又不能看見(jiàn)的增生性糖尿病視網(wǎng)膜病變，或病情頑固、光凝無(wú)效、虹膜上有新生血管者。在每一象限鞏膜外表面冷凝周邊視網(wǎng)膜。

4．手術(shù)治療①玻璃體積血：對2-3個(gè)月無(wú)明顯吸收趨勢的玻璃體積血可進(jìn)行玻璃體切除術(shù)。②增生性視網(wǎng)膜病變，或合并孔源性視網(wǎng)膜脫離者：可行玻璃體視網(wǎng)膜聯(lián)合手術(shù)，剪除增生膜，眼內電凝新生血管，光凝缺血區及封閉裂孔，可合并鞏膜扣帶術(shù)。

高血壓視網(wǎng)膜病變

高血壓視網(wǎng)膜病變(hypertensiveretinopathy)是指高血壓對視網(wǎng)膜的損害。人眼的視網(wǎng)膜、脈絡(luò )膜和視神經(jīng)組織由不同的血管系統供應，因而對高血壓的反應各不相同，故對高血壓視網(wǎng)膜病變應分為高血壓脈絡(luò )膜病變，高血壓視網(wǎng)膜病變及高血壓視神經(jīng)病變。

一、診斷

(一)高血壓脈絡(luò )膜病變

眼底改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜深層有呈小葉性分布的淺白色或帶紅色斑。視網(wǎng)膜后極部有局灶性漿液性視網(wǎng)膜脫離，黃斑區有星芒狀斑。經(jīng)相應內科治療后，上述病變漸復原。

(二)高血壓性視網(wǎng)膜病變

1.視網(wǎng)膜動(dòng)脈血管狹窄。

2.動(dòng)靜脈交叉處有壓跡。

3.動(dòng)脈硬化輕者有管壁反光增強，中度為銅絲樣改變，重者為銀絲樣改變。

4．動(dòng)脈大分支處，由銳角變成鈍角。

5．視網(wǎng)膜出血斑及滲出斑。視網(wǎng)膜可有淺層線(xiàn)狀、火焰狀出血斑及深層圓點(diǎn)狀出血斑。并有黃白色硬性滲出如環(huán)狀或星芒狀。淺層有棉絮狀灰白斑(為視網(wǎng)膜缺血改變)。

6．視網(wǎng)膜動(dòng)脈硬化可并發(fā)中央動(dòng)脈、分支動(dòng)脈(或靜脈)阻塞，視網(wǎng)膜血管瘤，黃斑囊樣水腫，視網(wǎng)膜前膜，致視力不同程度損害。

(三)高血壓視神經(jīng)病變

1．視盤(pán)水腫，邊緣模糊，視杯充盈和視網(wǎng)膜充血，可伴有(或不伴)高血壓腦病及顱內壓升高。

2．視盤(pán)蒼白萎縮及視野缺損。

二、治療

內科(綜合)治療原發(fā)性高血壓。

早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變

早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變(retinopathyofprematurity,ROP)是未成熟或低體重出生嬰兒的增生性視網(wǎng)膜病變。以往曾稱(chēng)為“晶狀體后纖維增生癥”。此名僅為本病晚期改變，尚不能概括疾病的實(shí)質(zhì)，故現在稱(chēng)之為早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變。

一、發(fā)病機制

本病發(fā)生于孕期短(小于36周)，而出生時(shí)體重較輕(低于2000g)的早產(chǎn)兒，尤以與出生時(shí)合并呼吸障礙綜合征而有大量吸氧有關(guān)。當吸氧時(shí)，氧張力高，致視網(wǎng)膜血管收縮和閉塞。停氧時(shí)，氧張力降低，視網(wǎng)膜血管缺血致新生血管形成。視網(wǎng)膜周邊血管尚未抵達鋸齒緣即已終止發(fā)育，形成了平行于鋸齒緣的一分界線(xiàn)。在此界線(xiàn)與鋸齒緣間則形成無(wú)血管的透明條帶區。繼之因視網(wǎng)膜血管增生變寬加厚形成視網(wǎng)膜內嵴，為灰白色環(huán)形條帶區。嵴前后的新生血管生成并伸入玻璃體內。

二、診斷

(一)I臨床表現

依據本病的發(fā)展而將臨床現象分以下三期：

1．急性活動(dòng)期新生血管形成伴纖維組織增生。可導致滲出性或牽拉性黃斑視網(wǎng)膜脫離。按國際分期和分類(lèi)法，對急性活動(dòng)性早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病發(fā)病部位、范圍和嚴重程度分類(lèi)如下：

(1)部位：①I(mǎi)區：以視盤(pán)為中心60度圓周范圍內的后部視網(wǎng)膜。②Ⅱ區：自I區圓周外緣向前至鼻側鋸齒緣內的范圍。③Ⅲ區：在Ⅱ區以外的顳側周邊視網(wǎng)膜區域。

(2)范圍：受累范圍的鐘點(diǎn)數。

(3)嚴重程度：①1期：境界線(xiàn)期，在血管化與非血管化視網(wǎng)膜之間，有一條清楚的分界線(xiàn)。②2期：嵴期，分界線(xiàn)增寬、增高，形成嵴樣隆起。③3期：增殖期，嵴伴有視網(wǎng)膜外纖維血管增生(依增生組織的量，可分為輕、中、重三型)。④4期：次全視網(wǎng)膜脫離：A．中心外。B．包括中心部的視網(wǎng)膜脫離。⑤5期：完全視網(wǎng)膜脫離。

2．退行期大多數嬰兒隨年齡增大，病變自然停止而進(jìn)人退行期。此期可見(jiàn)分界線(xiàn)的顏色由灰白變成粉紅色，視網(wǎng)膜由混濁漸變?yōu)橥该鳌５杂猩贁?20％—25％)患兒因病情繼續而進(jìn)入瘢痕期。

3．瘢痕期輕者可致近視，周邊視網(wǎng)膜有機化膜及格子樣變性及裂孔；重者廣泛結締組織增生和機化膜形成，視網(wǎng)膜向顳側移位，使視網(wǎng)膜全脫離致僅存光感或完全失明。

(二)診斷標準

1．早產(chǎn)兒，體重輕和有吸氧史及缺氧史。

2．眼部的特殊性改變視網(wǎng)膜缺氧，新生血管形成鋸齒緣后帶狀視網(wǎng)膜內嵴及增生性視網(wǎng)膜病變。

(三)鑒別診斷

1．視網(wǎng)膜母細胞瘤超聲波見(jiàn)有強度高的腫瘤回聲波，而早產(chǎn)兒多為雙側性視網(wǎng)膜脫離回聲波。

2外層滲出性視網(wǎng)膜病變(Coats病)單眼發(fā)病，青少年、男性多見(jiàn)，超聲波檢查為無(wú)數點(diǎn)狀回聲波。

此外，應與陳舊性玻璃體積血、轉移性眼內炎和先天性視網(wǎng)膜皺襞相鑒別。

三、治療與預防

主要為預防本病發(fā)生。在低體重早產(chǎn)兒，應盡量短期給氧，控制用氧時(shí)間，出生后給維生素E服用，以減少本病發(fā)生。一旦發(fā)生本病則應對癥治療。在視網(wǎng)膜病變區行冷凝及光凝。有視網(wǎng)膜脫離者，則行環(huán)扎術(shù)或玻璃體切除術(shù)，使視網(wǎng)膜復位。如有斜視，可擇期行矯正術(shù)(若因瘢痕牽引視網(wǎng)膜，黃斑向顳側移位而使眼位呈偏斜外觀(guān)的斜視，則不宜手術(shù))。