綜述方法對近期與嬰兒期雙眼先天性白內障治療和隨訪(fǎng)的相關(guān)文獻進(jìn)行檢索與回顧，并結合我院對其診治的實(shí)際療效觀(guān)察，總結該病的系統性治療方法。

 

最新進(jìn)展早期發(fā)現并規范化系統治療是使患兒重獲接近正常視功能的唯一方法。“早期白內障摘除-屈光矯正和弱視訓練-二期人工晶狀體植入-長(cháng)期隨訪(fǎng)觀(guān)察”是綜合目前國內外大量臨床觀(guān)察研究后所形成的較為理想的系統性治療方案。

 

總結雖然有關(guān)手術(shù)時(shí)機、方法、術(shù)式和人工晶狀體選擇等問(wèn)題仍存在爭議，但這一治療的總體思路非常值得廣大兒童眼病醫師關(guān)注和重視。

 

【關(guān)鍵詞】嬰兒；先天性白內障；規范化治療；療效；人工晶狀體；弱視

 

引言

 

嬰兒期是人類(lèi)視覺(jué)的快速發(fā)育階段[1]。在此期間，先天性白內障等嚴重的晶狀體混濁將導致形覺(jué)剝奪性弱視[2]。因此，嬰兒期先天性白內障患兒需要盡早通過(guò)手術(shù)去除混濁的晶狀體，避免形覺(jué)剝奪性弱視的發(fā)生和發(fā)展，以期獲得良好的視功能[3,4]。但即使在術(shù)后進(jìn)行積極的弱視治療，其視力預后往往也不盡如人意[5]。目前國內外相關(guān)文獻報告的臨床研究中，研究對象患兒年齡跨度通常較大，或主要以幼兒期及以上年齡病例為主，且很少針對低齡[5-7]，尤其是嬰兒期先天性白內障者。此外，手術(shù)方式及相關(guān)治療不統一[8-10]，造成不同研究中先天性白內障的療效結果差別很大，難于進(jìn)行比較和借鑒。本文旨在綜合目前國內外對嬰兒期雙眼先天性白內障治療和隨訪(fǎng)的主流觀(guān)點(diǎn)，并結合我院開(kāi)展嬰兒期雙眼先天性白內障診治的實(shí)際療效觀(guān)察，對該病的系統性治療進(jìn)行綜述。

 

行手術(shù)治療患兒的選擇

 

并非全部先天性白內障患兒均需要接受治療。對晶狀體內混濁部分最長(cháng)徑小于3mm，混濁位于晶狀體周邊部的先天性白內障，可不予治療，但需定期進(jìn)行視功能評估[11]。需要接受積極手術(shù)治療的先天性白內障包括晶狀體完全混濁、視軸區晶狀體核或后極部致密混濁超過(guò)3mm范圍的類(lèi)型[12]，且要排除眼部其他合并癥（如先天性青光眼、原始玻璃體增生、小角膜、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變）。

 

此外，所有患兒在術(shù)前均要接受麻醉評估，在患兒全身情況符合全身麻醉要求時(shí)盡快安排手術(shù)。

 

白內障摘除手術(shù)時(shí)機的選擇

 

在嬰兒早期（出生后1~6個(gè)月），視網(wǎng)膜暴露于光線(xiàn)下，其發(fā)育還在持續進(jìn)行，出生后2個(gè)月開(kāi)始有注視能力，此階段也是視功能發(fā)育的敏感期。若在此階段視網(wǎng)膜沒(méi)有得到足夠的光線(xiàn)刺激，將導致形覺(jué)剝奪性弱視，這是先天性白內障患兒視力預后不佳的根本原因[13]。因此，對有手術(shù)指征的先天性白內障進(jìn)行早期診斷和早期手術(shù)治療是提高患兒視功能預后的關(guān)鍵，單眼白內障者的手術(shù)時(shí)機不晚于出生后6周，雙眼白內障者不超過(guò)出生后10周[14-16]。

 

Lambert等[17]觀(guān)察了43例手術(shù)年齡<9個(gè)月的雙眼嚴重先天性白內障患兒的視力結果，隨訪(fǎng)4~5年60%的患兒視力好于0.5，結果還顯示患兒手術(shù)年齡越大其視力預后越差。我院眼科觀(guān)察并總結了2002年至2008年期間于我院接受雙眼先天性白內障手術(shù)治療的31例患兒共62只眼，其中男性19例，女性12例，手術(shù)時(shí)年齡為0.5~11個(gè)月，平均（3.25&plusmn;2.22）個(gè)月，術(shù)后隨訪(fǎng)3.0~8.5年，平均（4.74±1.35）年。至末次復診時(shí)，62只眼中最佳矯正視力≥0.3的共37只眼，占59.68%。其中最佳矯正視力<0.1的有1只眼（1.6%）；≥0.1且<0.3共24只眼（38.7%）；≥0.3且<0.5的共26只眼（41.9%）；≥0.5的共11只眼（17.7%）。雙眼最佳矯正視力≥0.3共27例，占87.1%。其中≥0.1且<0.3者4例（12.9%）；≥0.3且<0.5者19例（61.3%）；≥0.5者8例（25.8%）。總體脫盲率100%，脫殘率87.1%。此外我院還發(fā)現，末次隨訪(fǎng)時(shí)的雙眼最佳矯正視力與術(shù)后隨訪(fǎng)時(shí)間存在正相關(guān)關(guān)系，即隨著(zhù)患兒年齡增大，雙眼最佳矯正視力也在逐漸提高（見(jiàn)圖1）。隨訪(fǎng)周期6年（年齡在6歲以上）以上者共6例視力均好于0.3，脫殘率100%[18]。

 

先天性白內障摘除的手術(shù)方法

 

嬰幼兒白內障的術(shù)后合并癥顯著(zhù)高于成人白內障，并且具有明顯區別于成人白內障的特征，如白內障術(shù)后色素膜炎癥嚴重易導致虹膜粘連，殘留的晶狀體上皮細胞增生活躍易出現視軸區混濁，以及術(shù)后遠期青光眼發(fā)生率高等[19-21]。這些臨床現象使得眼科界長(cháng)期以來(lái)一直在探索嬰幼兒白內障手術(shù)技術(shù)特點(diǎn)，以期減少上述并發(fā)癥的發(fā)生，并逐漸形成了比較一致的觀(guān)點(diǎn)，即對于嬰幼兒期先天性白內障患兒，應采用白內障摘除聯(lián)合中央區后囊和前部玻璃體切除術(shù)[6,14,22,23]。手術(shù)建議采用微小切口白內障切除手術(shù)[13]，僅利用玻璃體切割頭完成前后晶狀體囊膜的環(huán)形切除、皮質(zhì)吸出及前部玻璃體切除等手術(shù)步驟,切口小（1.5~2.0mm）、出入器械次數少并可獲得完整的環(huán)形前囊和后囊切開(kāi)口，為二期囊袋重建及人工晶狀體（IOL）的囊袋內固定奠定了基礎。前囊口直徑大于后囊口的手術(shù)方式可以將殘留的晶狀體上皮細胞包裹在前后囊形成的閉合囊袋內，對預防術(shù)后由于晶狀體上皮細胞眼內播散造成的眼內反應性炎癥、繼發(fā)性高眼壓、囊膜混濁機化和視軸區混濁有重要意義[19,24-26]。

 

白內障摘除術(shù)后視軸區混濁和繼發(fā)性高眼壓是常見(jiàn)并發(fā)癥，通常與色素膜反應性炎癥嚴重、沒(méi)有充分活動(dòng)瞳孔相關(guān)[22,25,27,28]。提示對此類(lèi)白內障手術(shù)患兒應加強術(shù)后炎癥控制，尤其需積極散瞳，以盡可能減少瞳孔膜閉或虹膜粘連的發(fā)生。對術(shù)后短期內由于瞳孔區滲出膜形成，造成視軸遮擋的，可行瞳孔區滲出膜切除和前部玻璃體再切除。對術(shù)后較長(cháng)時(shí)間后由于殘留皮質(zhì)暴露于瞳孔區而造成后囊膜混濁機化的，可行雙眼同期增生皮質(zhì)吸出、囊袋重建及后房型IOL植入術(shù)[26,29]。對由于瞳孔區滲出膜形成而導致瞳孔阻滯引起繼發(fā)性高眼壓的患兒，可行前房穿刺瞳孔膜劃開(kāi)術(shù)。

 

先天性白內障摘除術(shù)后的屈光矯正、弱視訓練與隨訪(fǎng)

 

白內障摘除手術(shù)只是先天性白內障系統性治療的第一步。在白內障摘除術(shù)后，患眼處于無(wú)晶狀體眼的高度遠視狀態(tài)，若不對其進(jìn)行屈光矯正和弱視訓練，患眼會(huì )因此發(fā)生屈光不正性弱視，進(jìn)而仍然不能獲得應有的視功能[30]。

 

屈光度測量需要在術(shù)后盡早（通常于1周內）完成，且需要使用阿托品充分散瞳后進(jìn)行[31]。由于此階段患兒尚不能配合視力檢查，因此屈光度測量可安排在患兒術(shù)后首次復診時(shí)于吸入麻醉下使用手持式自動(dòng)驗光儀和（或）視網(wǎng)膜鏡檢影進(jìn)行。雖然IOL可帶來(lái)更好的視覺(jué)質(zhì)量且幾乎不用更換和特殊護理，是白內障摘除術(shù)后無(wú)晶狀體眼的理想屈光矯正方式。但對年齡過(guò)小的患兒而言，IOL植入很可能伴隨繼發(fā)性青光眼、角膜內皮失代償、晶狀體囊膜機化混濁等一系列并發(fā)癥，如果疏于監管，這些并發(fā)癥也將成為致盲的罪魁禍首[19-21,25]。因此傳統框架眼鏡[31]和角膜接觸鏡[27,32,33]是白內障摘除術(shù)后最為常用的屈光矯正手段。具體屈光矯正方式可依據患兒的醫療條件和家庭因素進(jìn)行選擇，但無(wú)論使用何種方式，均需反復告知家長(cháng)佩戴屈光矯正裝置的必要性和重要性，并要求患兒能持續堅持佩戴。

 

在屈光矯正的基礎上盡早進(jìn)行紅光閃爍儀治療，2~3歲時(shí)開(kāi)始進(jìn)行精細目力訓練以提高眼-腦-手協(xié)調能力[30,34]。在隨訪(fǎng)過(guò)程中，若發(fā)現患兒雙眼視力不平衡時(shí)，進(jìn)行較好視力眼的單眼遮蓋：小于1歲者給予每天0.5~1h的短時(shí)遮蓋；1歲至2歲患兒每天遮蓋2~3h；大于2歲者隔天遮蓋。

 

通常，未滿(mǎn)1周歲的患兒應于白內障摘除術(shù)后每3個(gè)月復查1次，滿(mǎn)1周歲后每6個(gè)月復查1次。每次復診時(shí)的眼科檢查項目包括單眼最佳矯正視力、雙眼最佳矯正視力、眼壓、眼位，散大瞳孔后行檢影驗光及眼前節和眼底檢查。小于3歲患兒行條柵視力測量，3歲之后開(kāi)始讓家長(cháng)教患兒對兒童視力表的認知，之后進(jìn)行常規Snellen視力檢查。對術(shù)后早期尚不能配合檢查的患兒可采用前述的吸入麻醉下眼部檢查的方式。

 

二期IOL植入的時(shí)機選擇

 

由于過(guò)早進(jìn)行二期IOL植入將造成上述多種致盲性并發(fā)癥，且植入時(shí)間越早則該類(lèi)并發(fā)癥越容易發(fā)生，因此目前二期IOL植入的時(shí)機仍存在爭議。有學(xué)者認為IOL二期植入應遵循“越晚越好”的原則，甚至可于患兒成年之后再進(jìn)行，而也有學(xué)者通過(guò)病例系列研究觀(guān)察認為，早期植入IOL完全是安全可行的[35,36]，因此在全身條件允許的情況下盡早進(jìn)行。但大多數學(xué)者普遍接受的觀(guān)點(diǎn)是，二期IOL植入需要在患兒至少2歲之后再進(jìn)行更為安全[14,31,37]。需要強調的是，患兒的成長(cháng)不單是身體的發(fā)育和生理功能的完善，還會(huì )伴隨心理、自我認識和社會(huì )角色認知等因素的發(fā)育。剛剛步入小型社會(huì )（幼兒園、鄰居的孩子等）但必須每日佩戴眼鏡并接受弱視訓練的患兒往往會(huì )產(chǎn)生自卑感，甚至變得孤立并產(chǎn)生交際障礙。因此我院眼科所采用的標準為：年齡大于2歲、一年內屈光度變化≤1.0D、患兒不能配合戴鏡、視軸區混濁、斜視或眼球震顫不需手術(shù)治療、無(wú)青光眼。

 

依此標準，我院眼科觀(guān)察了自2012年至2014年間29例嬰兒期雙眼先天性白內障患兒共58只眼二期IOL植入前后單眼最佳矯正視力的變化。29例患兒中男性22例，女性7例，白內障摘除手術(shù)年齡為（3.26±2.07）個(gè)月（1~10個(gè)月），二期IOL植入時(shí)年齡為（4.79±1.38）歲（2.5~7歲），期間間隔（4.28±1.33）年（3~7年）。結果顯示，二期IOL植入術(shù)前1周和術(shù)后3個(gè)月時(shí)患兒?jiǎn)窝圩罴殉C正視力分別為（0.790±0.422）最小分辨角對數（LogMAR）和（0.570±0.307）LogMAR，其二者間存在顯著(zhù)統計學(xué)差異（見(jiàn)圖2）。此外，二期IOL植入術(shù)前1周和術(shù)后3個(gè)月時(shí)單眼最佳矯正視力間存在顯著(zhù)的正相關(guān)關(guān)系，即術(shù)前視力越好的眼在術(shù)后也越容易獲得更好的視力（見(jiàn)圖3）。至術(shù)后3個(gè)月時(shí)，全部患眼均未出現高眼壓和明顯的炎癥反應，眼底檢查大致正常。這充分表明，對已行雙眼先天性白內障摘除處于無(wú)晶狀體狀態(tài)的患兒，在全身及眼局部條件允許的條件下應盡早行二期IOL植入，以進(jìn)一步促進(jìn)視力提高和視覺(jué)發(fā)育。

 

二期IOL植入

 

二期IOL植入仍需要在全身麻醉下雙眼同時(shí)進(jìn)行。術(shù)前需要對患兒進(jìn)行麻醉評估，在患兒全身情況符合全身麻醉要求時(shí)安排手術(shù)。

 

三片式可折疊疏水IOL為先天性白內障術(shù)后無(wú)晶狀體眼患兒的理想IOL類(lèi)型[14]。三片式結構可以保證IOL在后囊膜缺損的囊袋內獲得更有力的支撐，而疏水材料則可防止由于術(shù)后炎癥反應造成IOL混濁和鈣質(zhì)沉積，減少日后更換IOL的可能性[38]。

 

IOL植入位置的首選為囊袋內植入[39-41]，在囊袋無(wú)法打開(kāi)或后囊膜缺損較大預計無(wú)法承載IOL時(shí)可選擇睫狀溝植入[42]。在植入IOL前要先使用人工晶體調位鉤打開(kāi)閉合的囊袋，并盡量清除囊袋內的殘留或增生皮質(zhì)，對發(fā)生在囊口的環(huán)形機化可用撕囊鑷撕除。再次使用玻璃體切割頭進(jìn)行前部玻璃體切割也是很有必要的，因其可顯著(zhù)減少由于后囊膜缺損造成的相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險[42]。

 

術(shù)后仍需糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥物抗炎并聯(lián)合復方托吡卡胺散瞳1個(gè)月。切口縫線(xiàn)在術(shù)后第1次全身麻醉下眼檢查時(shí)拆除。

 

雖然二期IOL植入術(shù)后，先天性白內障患兒的患眼重獲了全部的屈光元件，但此時(shí)患兒仍處于生長(cháng)發(fā)育的快速時(shí)期，眼軸和角膜曲率等影響屈光狀態(tài)的生物測量參數也依然會(huì )不斷變化。雖然可根據二期IOL植入時(shí)患兒的年齡預留生理性遠視度數，但這仍然不能完全解決日后發(fā)生的近視漂移現象[43]。現有的先天性白內障術(shù)后長(cháng)期隨訪(fǎng)相關(guān)研究的結果也大致如是[44-46]。