本病在亞洲地區多見(jiàn)，好發(fā)于青年女性，15~30歲為發(fā)病高峰期。

 

本病可累及各部位的大動(dòng)脈，大多數受累的血管發(fā)生狹窄或閉塞，少數亦可引起動(dòng)脈瘤樣擴張。TA可引起眼部各組織缺血性病變，眼部表現包括眼前節缺血和眼后節缺血。

 

白內障為T(mén)A眼部并發(fā)癥的主要表現之一，其進(jìn)展和治療與TA的預后相關(guān)。

 

治療目標為，控制炎癥過(guò)程，預防并發(fā)癥，可使用糖皮質(zhì)激素和細胞毒性藥物，也可采取內科介入治療或手術(shù)治療。在控制全身性疾病的情況下，應積極治療眼部并發(fā)癥。

 

【關(guān)鍵詞】多發(fā)性大動(dòng)脈炎；雙眼白內障；手術(shù)治療

 

 

患者女，24歲，主因“雙眼視物模糊逐漸加重4年，伴間歇性頭暈8年”入院。既往否認高血壓、糖尿病病史。患者身高165cm，體重56kg，雙眼遠視力眼前光感，Jaeger近視力表Jr7不見(jiàn)；使用Goldmann眼壓計（GAT）測量眼內壓：右眼9mmHg（1mmHg=0.133kPa），左眼11mmHg，雙眼睫狀體輕度充血，角膜清澈，無(wú)角膜后沉著(zhù)物（KP），房水閃輝陰性（Tyn-），雙眼6點(diǎn)位虹膜可見(jiàn)粗大新生血管，瞳孔圓，直徑約6mm，瞳孔緣外翻，無(wú)瞳孔后粘連，對光反應遲鈍，晶狀體全混濁呈瓷白色（見(jiàn)圖1），雙眼眼底看不清，眼科B超檢查提示視網(wǎng)膜在位，眼軸：右眼26.22mm，左眼25.63mm（見(jiàn)圖2）。

 

既往史：患者8年前無(wú)明顯誘因出現頭暈、頭痛，1年發(fā)作4~5次，3年前出現下肢無(wú)力，間斷視物模糊，間歇性不能說(shuō)話(huà)，持續10余秒后完全緩解，無(wú)視物旋轉，無(wú)惡心嘔吐、發(fā)熱、肌肉關(guān)節疼痛等，2012年診斷為“多發(fā)性大動(dòng)脈炎”，數字減影血管造影（DSA）檢查結果顯示，雙側頸內動(dòng)脈次全閉塞，依靠新生血管及頸部血管向頸總動(dòng)脈代償，雙側鎖骨下動(dòng)脈閉塞，左側椎動(dòng)脈V1~V2閉塞；頸部CT血管造影（CTA）檢查顯示，升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈管壁明顯增厚，左鎖骨下動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、頭臂干、右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈管壁增厚，雙側頸內、外動(dòng)脈管腔纖細、周?chē)?jiàn)多條明顯強化血管影。患者曾于2012年間斷性全身應用激素治療，具體劑量不詳，雙眼曾接受激光治療。結合眼部檢查及疾病史，診斷為：雙眼并發(fā)白內障；雙眼低灌注；虹膜新生血管；多發(fā)性大動(dòng)脈炎，頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）。

 

判斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎處于疾病活動(dòng)期的標準為：①全身癥狀：如發(fā)熱、骨骼肌肉癥狀；②紅細胞沉降率（ESR）增快；③血管缺血或炎癥癥狀：如間歇性運動(dòng)障礙、脈搏減弱或消失、血管雜音、血管疼痛及血壓不對稱(chēng)等；④血管造影異常。滿(mǎn)足上述2項以上新近出現或加重的臨床表現表明疾病活動(dòng)。

 

本例患者無(wú)發(fā)熱、骨骼肌肉癥狀，ESR正常，患者自訴近期血管缺血或炎癥癥狀無(wú)加重，上述情況表明患者處于疾病靜止期，無(wú)手術(shù)禁忌，雙眼并發(fā)白內障有手術(shù)指征，遂在表面麻醉下完成雙眼超聲乳化白內障摘除術(shù)聯(lián)合人工晶狀體植入術(shù)，術(shù)后第1天眼部檢查示：右眼遠視力0.01，左眼遠視力0.08，使用Goldmann眼壓計測量眼內壓，右眼8mmHg，左眼9mmHg。雙眼結膜輕度充血，角膜清澈，無(wú)KP，房水閃輝陰性，雙眼6點(diǎn)位虹膜可見(jiàn)粗大新生血管，瞳孔圓，直徑約4mm，無(wú)瞳孔后粘連，對光反應遲鈍，人工晶狀體位正，雙眼視盤(pán)色淡，黃斑中心對光反射消失，視網(wǎng)膜動(dòng)脈狹窄，視網(wǎng)膜周邊部可見(jiàn)散在激光斑（見(jiàn)圖3），定期至當地醫院隨診，病情穩定。

 

2.1多發(fā)性大動(dòng)脈炎概述

 

多發(fā)性大動(dòng)脈炎（TA）是一種病因不明、主要累及主動(dòng)脈及其主要分支的慢性、進(jìn)行性、非特異性炎癥。本病在亞洲地區多見(jiàn)，好發(fā)于青年女性，15~30歲為發(fā)病高峰期。現有研究資料表明，TA在全世界不同人種均有分布，男女均可累及[1-4]。根據近年文獻，由日本、中國、韓國及印度等東方國家的作者所報告的文獻仍占絕大多數[5]，而由歐美、非洲及中東等國家作者所報告的文獻多為個(gè)案或小樣本的病例報告[6]。女性發(fā)病率高于男性，我國男女發(fā)病比例約為1:4.1。

 

目前關(guān)于TA病因的主要有以下4種學(xué)說(shuō)：①自身免疫學(xué)說(shuō)，研究顯示大動(dòng)脈炎的血管損傷可能與患者的機體細胞及體液免疫機制有關(guān)。在血管炎癥部位，主要組織相容性復合物（MHC）Ⅰ類(lèi)和Ⅱ類(lèi)分子、細胞間黏附分子-1表達增強。TA患者的Y球蛋白升高，循環(huán)免疫復合物增加及類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）陽(yáng)性，抗主動(dòng)脈抗體水平升高[7]。②血管內皮損傷學(xué)說(shuō)，內皮素-1水平增高和循環(huán)內皮細胞增多在大動(dòng)脈炎發(fā)病及疾病進(jìn)展中發(fā)揮重要作用。TA患者存在血管內皮損傷，而血管內皮細胞在疾病的發(fā)生及進(jìn)展中可能發(fā)揮重要作用[8]。③遺傳學(xué)說(shuō)，認為T(mén)A與人類(lèi)白細胞抗原（HLA）基因型存在相關(guān)性[9,10]。④內分泌學(xué)說(shuō)，認為T(mén)A與雌激素相關(guān)[11]。當前普遍認為，上述多種因素在不同環(huán)境下共同作用于主動(dòng)脈及其分支，導致多發(fā)性非特異性血管炎癥。

 

本病的病理學(xué)特點(diǎn)為，各部位的大動(dòng)脈均可能發(fā)生病變，本病常常同時(shí)累及全身多處血管，大多數受累的血管發(fā)生狹窄或閉塞，少數亦可引起動(dòng)脈瘤樣擴張。在我國，以腹主動(dòng)脈受累最為常見(jiàn)。在主動(dòng)脈弓和頭臂動(dòng)脈受累的病變中，以鎖骨下動(dòng)脈病變最常見(jiàn)。

 

本病有兩個(gè)臨床階段：即早期的活動(dòng)期和慢性血管阻塞期。TA可因受累血管的部位和程度不同而表現為不同的臨床類(lèi)型，依據文獻[12]可將其分為5型：Ⅰ型（頭臂動(dòng)脈型或稱(chēng)上肢無(wú)脈癥）：由上肢、頭部和眼部缺血導致。病變局限于主動(dòng)脈弓及其分支，多見(jiàn)一側或雙側上肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓測不出或明顯降低，下肢血壓正常或增高；眼的局部表現為缺血性綜合征和并發(fā)癥。Ⅱ型（胸腹主動(dòng)脈型或稱(chēng)下肢無(wú)脈癥）：病變累及降主動(dòng)脈胸部和腹部，多見(jiàn)一側或雙側下肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓測不出或明顯降低，上肢血壓增高；眼的局部表現為高血壓性眼底改變。Ⅲ型（腎動(dòng)脈型）：病變單獨累及一側或雙側腎動(dòng)脈，引起腎性高血壓、腎功能障礙；眼的局部表現為高血壓性眼底改變。Ⅳ型（肺動(dòng)脈型）：病變一般累及大中肺動(dòng)脈，引起肺動(dòng)脈高壓、右心室勞損。Ⅴ型（混合型）：病變同時(shí)累及上述兩組或兩組以上的血管，出現相應的臨床癥狀。

 

TA的診斷參照1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì )（ACR）標準：①發(fā)病年齡<40歲；②肢體間歇性運動(dòng)障礙；③肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱；④雙上肢收縮壓差>10mmHg；⑤鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈血管雜音；⑥動(dòng)脈血管造影示主動(dòng)脈及其分支或四肢近端大動(dòng)脈狹窄或閉塞，且除外由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良等原因引起。DSA或CTA證實(shí)血管狹窄或擴張可作為最終診斷標準。

 

2.2多發(fā)性大動(dòng)脈炎的眼部表現

 

TA可引起眼部各組織缺血性病變，眼部表現包括眼前節缺血和眼后節缺血。眼后節缺血可表現為低灌注視網(wǎng)膜病變、缺血性視神經(jīng)病變和脈絡(luò )膜病變等，眼前節缺血可表現為球結膜充血、水腫，角膜上皮和實(shí)質(zhì)水腫，虹膜睫狀體產(chǎn)生缺血性葡萄膜炎，前房有細胞浮游，房水閃光陽(yáng)性。虹膜局限性壞死致瞳孔變形。分泌的房水成分受到影響可導致晶狀體混濁。長(cháng)期慢性缺血可引起眼底、虹膜和房角新生血管形成，從而發(fā)生虹膜周邊前粘連，使房角關(guān)閉，形成新生血管性青光眼，最終導致眼球萎縮[13-15]。

 

TA的臨床表現與其臨床分型有關(guān)，頭臂動(dòng)脈型主要表現為眼缺血綜合征，眼底呈慢性缺血性改變，視網(wǎng)膜血管表現為，除可見(jiàn)視網(wǎng)膜血管管徑變細外，還可見(jiàn)側支循環(huán)、動(dòng)靜脈短路、新生血管、毛細血管無(wú)灌注形成等缺血性改變；胸腹主動(dòng)脈型和腎動(dòng)脈型主要表現為高血壓性眼底改變，眼底為高血壓性視網(wǎng)膜病變[16,17]。

 

白內障為T(mén)A眼部并發(fā)癥的主要表現之一，多由長(cháng)期使用激素引起晶狀體逐漸變混濁所致[18,19]。本例患者為年輕女性，未大量長(cháng)期使用激素，晶狀體呈瓷白色混濁，比較罕見(jiàn)，可能原因為睫狀體缺血，發(fā)病機制可能為大、中動(dòng)脈管腔狹窄，致睫狀體缺血缺氧，造成睫狀體上皮分泌房水功能障礙，晶狀體代謝產(chǎn)物堆積，房水理化性質(zhì)改變，引起晶狀體蛋白代謝異常。本病例提示，對于青年期雙眼白內障，應考慮多發(fā)性大動(dòng)脈炎可能。

 

對于TA引發(fā)的白內障，應注意避免在病變活動(dòng)期進(jìn)行手術(shù)，判斷TA處于疾病活動(dòng)期的標準為：①全身癥狀：如發(fā)熱、骨骼肌肉癥狀；②ESR增快；③血管缺血或炎癥癥狀：如間歇性運動(dòng)障礙、脈搏減弱或消失、血管雜音、血管疼痛及血壓不對稱(chēng)等；④血管造影異常。滿(mǎn)足上述2項以上新近出現或加重的臨床表現表明疾病活動(dòng)。本患者就診時(shí)無(wú)發(fā)熱、骨骼肌肉癥狀，ESR檢查正常，患者自訴近期血管缺血或炎癥癥狀無(wú)加重，上述情況表明患者處于疾病靜止期，無(wú)手術(shù)禁忌。

 

此類(lèi)患者行白內障手術(shù)的注意事項包括：晶狀體為皮質(zhì)型混濁，較軟，應謹慎使用超聲能量，防止后囊破裂；避免觸及虹膜，以避免虹膜新生血管破裂引發(fā)出血，及術(shù)后纖維素性滲出等嚴重反應；由于虹膜新生血管形成，瞳孔不易散大，給手術(shù)帶來(lái)一定困難；青年人群晶狀體上皮細胞增殖能力強，術(shù)后炎癥反應比常普通白內障患者重，晶狀體后囊拋光不徹底會(huì )導致遲發(fā)性白內障。術(shù)前控制全身性疾病，選擇正確的手術(shù)時(shí)機，順利實(shí)施白內障手術(shù)，術(shù)后合理使用激素，可使TA致雙眼并發(fā)癥白內障患者最大程度地復明，但由于此類(lèi)患者眼前后段均有缺血性病變，視力提高有限。

 

 

TA為多學(xué)科交叉的全身性多系統疾病，臨床表現各異，眼部表現只是全身性疾病的一部分，在治療中應避免漏診漏治，熟悉TA的眼部表現對于早期診斷具有一定的意義。臨床上，眼科醫師發(fā)現青年女性出現不明原因的上述眼部表現時(shí)，應考慮到患多發(fā)性大動(dòng)脈炎的可能。早期進(jìn)行影像學(xué)檢查以提高早期診斷率。對于確診為T(mén)A的患者，均應該進(jìn)行影像學(xué)檢查，以明確血管受損情況，并制定合適的治療方案。給予糖皮質(zhì)激素和（或）細胞毒性藥物，行血管內介入、外科手術(shù)等，可有效控制疾病活動(dòng)、改善預后。在平穩控制全身性疾病的情況下，應積極治療眼部并發(fā)癥。