視網(wǎng)膜色素變性是一種遺傳性疾病。有三種遺傳方式,即常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳以及性連鎖隱性遺傳。臨床上以常染色體顯性遺傳與常染色體隱性遺傳較為多見(jiàn),性連鎖隱性型少見(jiàn),但損害最為嚴重。臨床上也有不少病例沒(méi)有遺傳證據。
視網(wǎng)膜色素變性患者早期自覺(jué)癥狀為夜盲,而且夜盲每多發(fā)生在視網(wǎng)膜出現色素病變之前。此時(shí)檢查可發(fā)現暗適應減退,視野可表現為部分的或環(huán)狀暗點(diǎn),這主要是由于視網(wǎng)膜的赤道部首先出現環(huán)狀退行變性之故。患者中心視力早期不受影響。
視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病原因是什么?
視網(wǎng)膜色素變性病因不明,是一種視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮的原發(fā)性遺傳性疾病。由于視網(wǎng)膜外層組織,特別是視細胞層的原發(fā)性進(jìn)行性營(yíng)養不良及逐漸退變和消失,使視網(wǎng)膜色素上皮細胞及神經(jīng)膠質(zhì)增生所致。隨著(zhù)病情的進(jìn)展,視網(wǎng)膜血管外壁增厚,以致發(fā)生閉塞性血管硬化。