臨床表現

當患者就診時(shí)明確訴說(shuō)病史，再看皮疹，醫生才好診斷病情，反之，僅僅讓醫生看皮疹，甚至有人微信一張圖，讓醫生”猜“病，這可太難為醫生啦，也是皮膚科醫生最怕怕的一件事，此時(shí)很難做出正確判斷哦。醫生要根據皮疹發(fā)生的部位、大小、感覺(jué)、時(shí)間長(cháng)短等等綜合因素，才能做出正確診斷。

所以，作為一名醫生在診療過(guò)程中，仔細詢(xún)問(wèn)病史至關(guān)重要！！同樣患者不能隱瞞病史也非常必要！！！否則耽誤的是自己的病情。

根據移植物抗宿主病（GVHD）在移植后發(fā)生的時(shí)間，分為急性移植物抗宿主病（100天以?xún)龋吐砸浦参锟顾拗鞑。?00天后）。

1、急性移植物抗宿主病

在移植治療后很快發(fā)生，是移植后早期死亡的重要并發(fā)癥之一。主要累及皮膚、胃腸道及肝臟，少數情況下也可累及其他臟器。皮膚是最常受累的器官，主要表現為皮膚充血及斑丘疹，可伴癢、痛。初發(fā)于手掌、足底、隨后擴展至面頸、軀干及四肢，重者會(huì )全身表皮壞死及剝脫。胃腸道受累主要表現為頑固性腹瀉，每日排便量可達1000毫升以上，伴厭食、惡心、嘔吐等癥狀。嚴重者出現腸絞痛、便血和腸梗阻。肝臟病變常最后出現，表現為黃疸、血清膽紅素和堿性磷酸酶升高。急性移植物抗宿主病大多發(fā)生在移植后20～40天。

臨床上將受累器官的病變程度從輕到重分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ度(或級)。通常僅有皮膚受累者不會(huì )威脅生命。如內臟累及，出現重度黃疸、頑固性腹瀉和血便、腸絞痛，以及嚴重的全身癥狀者則預后不良。

2、慢性移植物抗宿主病

發(fā)生在移植三個(gè)月后至1年半，少數患者可發(fā)生在移植2年后。發(fā)生率隨移植物來(lái)源不同而不同，發(fā)生率在20%～70%不等。其中20%～40%為致死性GVHD。致死性GVHD是影響異體造血干細胞移植后,患者長(cháng)期生存和生活質(zhì)量的一個(gè)重要因素。

慢性GVHD除與上述易發(fā)因素有關(guān)外，還與移植物來(lái)源有關(guān)，如來(lái)自供者的外周血而非骨髓，則發(fā)生率增加，因為外周血中的活性免疫細胞可能多于骨髓。此外，先前發(fā)生過(guò)急性GVHD者也易再發(fā)生慢性GVHD。移植后因植入失敗或白血病復發(fā)，行同一供者的外周血淋巴細胞輸注者，也是慢性GVHD的危險因素。

慢性GVHD常累及口腔黏膜，口腔干燥是最早、最常見(jiàn)的征象，也可伴口腔疼痛或口腔黏膜苔蘚樣變，如不提供病史，容易診斷為阿佛他口炎。

皮膚受累早期呈扁平苔蘚樣改變，嚴重者可泛發(fā)全身。晚期皮膚改變?yōu)槠つw色澤變深，萎縮及纖維化，指尖變細，面部皺紋消失，皮膚明顯發(fā)硬，甚至影響關(guān)節活動(dòng)，致關(guān)節攣縮畸形。胃腸道癥狀常見(jiàn)，食管病變可引起吞咽困難和疼痛，食管鋇餐造影顯示食管狹窄呈錐狀改變，影響進(jìn)食，導致體重下降，如不提供移植病史，結合皮膚異色、硬皮和食道癥狀，此時(shí)容易誤診為硬皮病。眼部受累表現為干眼癥，淚液明顯減少，容易考慮干燥綜合癥。

肝臟累及多見(jiàn)，主要表現為黃疸，病理上顯示為肝壞死或肝硬化。此外，慢性GVHD可影響支氣管及肺部，致肺功能減退及呼吸困難。最后，還可伴免疫功能低下，頻發(fā)感染；也可使血小板持續減少而出血。

慢性移植物抗宿主病是白血病患者行造血干細胞移植后長(cháng)期生存者死亡的重要原因，約占1/4左右，也是影響患者生存質(zhì)量的主要因素。