血管瘤和脈管畸形以往統稱(chēng)為“血管瘤”。1982年，哈佛大學(xué)Mulliken教授首次提出了基于血管內皮細胞生物學(xué)特性的分類(lèi)方法，將此前傳統意義的“血管瘤”重新分為血管瘤和脈管畸形，并闡釋了兩者最本質(zhì)的差別：血管腫瘤存在血管內皮細胞的增殖，嬰幼兒血管瘤更是具備增殖期、靜止期、消退期的臨床特征；而血管畸形則無(wú)血管內皮細胞增殖，本質(zhì)為管腔的擴張。1996年，國際血管瘤和脈管畸形研究學(xué)會(huì )（ISSVA）制訂了一套較為完善的分類(lèi)系統，成為國際上各學(xué)科交流的共同分類(lèi)基礎。2014年4月，ISSVA分類(lèi)進(jìn)行了全面修訂。中華醫學(xué)會(huì )整形外科分會(huì )血管瘤和脈管畸形學(xué)組在此基礎上，進(jìn)一步制訂了《血管瘤和脈管畸形治療指南（2016版）》，以統一不同學(xué)科對脈管疾病的診斷和治療。血管瘤和脈管畸形常常累及皮膚，明確的分類(lèi)有助于提高診斷水平，避免治療不當所導致的危害。

血管性腫瘤包括良性血管腫瘤、侵襲性血管腫瘤和惡性血管腫瘤。（1）良性血管腫瘤包括：嬰幼兒血管瘤（可細分為高風(fēng)險、中風(fēng)險、低風(fēng)險三類(lèi)）、先天性血管瘤（包括快速消退型、不消退型和部分消退型）、叢狀血管瘤、梭形細胞血管瘤、上皮樣血管瘤、化膿性肉芽腫；（2）局部侵襲性或交界性血管腫瘤包括：Kaposi樣血管內皮瘤（常合并Kasabach-Merritt卡梅現象）、網(wǎng)狀血管內皮瘤、乳頭狀淋巴管內血管內皮瘤、Kaposi肉瘤；（3）惡性血管腫瘤包括：血管肉瘤、上皮樣血管內皮瘤。

脈管畸形包括毛細血管畸形、淋巴管畸形、靜脈畸形、動(dòng)靜脈畸形和動(dòng)靜脈瘺。（1）毛細血管畸形又包括鮮紅斑痣、毛細血管擴張、先天性皮膚大理石樣毛細血管擴張、鮭魚(yú)色斑；（2）淋巴管畸形包括囊性淋巴管畸形（舊稱(chēng)淋巴管瘤）、原發(fā)性淋巴水腫；（3）靜脈畸形（舊稱(chēng)海綿狀血管瘤）包括普通靜脈畸形、球形細胞靜脈畸形、藍色大皰橡皮痣樣綜合征、腦海綿狀畸形。

血管畸形更易合并一些皮膚綜合征，如Klippel-Trenaunay綜合征、Parkes-Weber綜合征、SturgeWeber綜合征、Maffucci綜合征、CLOVES綜合征和Proteus綜合征。

長(cháng)期以來(lái)，血管瘤和脈管畸形的分類(lèi)混亂，從最初的形態(tài)學(xué)分類(lèi)，到80年代初生物學(xué)分類(lèi)，再到2014年對生物學(xué)分類(lèi)的進(jìn)一步細化和規范化，分類(lèi)水平有了極大的進(jìn)步。我國指南總結了2014年ISSVA對脈管類(lèi)疾病新分類(lèi)的特點(diǎn)：（1）把血管性腫瘤更加細分為良性、局部侵襲性（交界性）及惡性三類(lèi)；（2）嬰幼兒血管瘤依據位置、大小和侵襲程度進(jìn)行了風(fēng)險分類(lèi)；（3）血管畸形的分類(lèi)更為細化；（4）將原分類(lèi)中的一些疾病劃歸為確切分類(lèi)待定，如疣狀血管瘤、角化性血管瘤等；（5）增列了多種疾病的致病基因；（6）增加了血管病變相關(guān)綜合征；（7）增列了合并血小板計數及凝血異常的血管性病變；⑧增加先天性部分消退型血管瘤。

除了更新分類(lèi)，此指南內容還包括血管瘤和脈管畸形的發(fā)病機制、血管源性腫瘤的診斷和治療、脈管畸形的診斷和治療、血管瘤和脈管畸形相關(guān)綜合征等部分。在分類(lèi)基礎上，對不同疾病的臨床表現、診斷及鑒別診斷、輔助檢查、治療原則及具體治療方法進(jìn)行詳述。