大皰性類(lèi)天皰瘡（BP）是一種少見(jiàn)的自身免疫性大皰性疾病，嚴重威脅人類(lèi)健康。多年來(lái)，國內不同地區對BP的治療方案也各不相同。但許多問(wèn)題仍然困擾著(zhù)皮膚科醫生的臨床抉擇，如具有BP典型皮損、組織病理、直接免疫熒光和間接免疫熒光能否確診BP？BP嚴重程度評估的方法有多種，選擇哪種評估體系最科學(xué)？最適合臨床應用？什么類(lèi)型的患者可以?xún)H外用激素治療？什么類(lèi)型需要系統口服激素？外用激素應如何減量？系統口服激素有無(wú)最大量限制？某些難治性患者經(jīng)多種治療方案后仍不滿(mǎn)意，如何處理？諸多問(wèn)題擺在大家面前。
近來(lái)，許多國家先后出臺了關(guān)于BP的診治指南，但目前我國尚無(wú)關(guān)于BP的診治方案。在CDA自身免疫性疾病亞專(zhuān)業(yè)委員會(huì )成立之際，委員會(huì )召開(kāi)了第一屆學(xué)術(shù)研討會(huì )，重點(diǎn)對BP的診斷和治療提出了一整套方案。經(jīng)學(xué)會(huì )領(lǐng)導和學(xué)組委員多次討論后最終形成了國內BP的診治建議。本講座將對該專(zhuān)家建議進(jìn)行詳細解讀，旨在為提高大家對該病的認識起到一定的指導作用。
BP病情嚴重程度評估（BPDAI）
BPDAI于2012年由NIH組織的國際大皰病專(zhuān)家組提出，是專(zhuān)門(mén)針對BP患者的疾病評分。BPDAI評分（總分0～360分）分為皮膚評分（0～240分）和黏膜評分（0～120分），另有主觀(guān)瘙癢程度評分（0～30分），分值越高代表嚴重程度越重。
診斷標準
對BP的診斷標準包括臨床表現、組織病理、直接免疫熒光（DIF）、間接免疫熒光（IIF）檢查和抗BP180。臨床表現：在外觀(guān)正常或紅斑基礎上出現緊張性水皰和大皰，尼氏征陰性，伴瘙癢。組織病理表現為表皮下水皰，皰液中可見(jiàn)嗜酸性粒細胞。DIF表現為基底膜帶IgG、IgM、C3線(xiàn)狀沉積。IIF示患者血清中出現抗基底膜帶抗體，以IgG為主。ELISA檢測抗BP180抗體：90%以上的BP患者血清中可出現抗BP180抗體，且與疾病嚴重程度有相關(guān)性。
治療
根據發(fā)病部位和病情輕重，采用不同的治療手段。局限性或泛發(fā)性輕度BP以外用治療為主，系統治療為輔。外用糖皮質(zhì)激素多選用強效激素，如鹵米松軟膏每日10～20g，分1~2次外用，局限性BP患者僅外用于皮損部位，輕度BP患者需外用于全身。而中度和重度BP以系統治療為主，外用治療為輔。起始劑量0.5mg·kg-1·d-1,若病情未得到明顯控制（每日新發(fā)水皰和大皰超過(guò)5個(gè)，瘙癢程度未減輕），可將激素加量至0.75mg·kg-1·d-1。必要時(shí)結合免疫抑制劑治療。病情控制后激素逐漸減量。頑固性BP患者需采用其他治療手段。
輕-中度原發(fā)性高血壓。
健客價(jià)： ￥71、水腫性疾病與其他利尿藥合用，治療充血性水腫肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病，其目的在于糾正上述疾病時(shí)伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多，并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。2、高血壓作為治療高血壓的輔助藥物。3、原發(fā)性醛固酮增多癥螺內酯可用于此病的診斷和治療。4、低鉀血癥的預防與噻嗪類(lèi)利尿藥合用，增強利尿效應和預防低鉀血癥。
健客價(jià)： ￥13用于預防和治療煙酸缺乏癥，如糙皮病等。
健客價(jià)： ￥141．水腫性疾病 與其他利尿藥合用，治療充血性水腫、肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病，其目的在于糾正上述疾病時(shí)伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多，并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。 2．高血壓 作為治療高血壓的輔助藥物。 3．原發(fā)性醛固酮增多癥 螺內酯可用于此病的診斷和治療。 4．低鉀血癥的預防 與噻嗪類(lèi)利尿藥合用，增強利尿效應和預防低鉀血癥。
健客價(jià)： ￥16預防和治療B族維生素缺乏所致的營(yíng)養不良、厭食、腳氣病、糙皮病等。
健客價(jià)： ￥6.9用于兒童、孕婦、哺乳期婦女鈣磷的補充，也可用于預防和治療佝僂病。
健客價(jià)： ￥591．水腫性疾病 與其他利尿藥合用，治療充血性水腫、肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病，其目的在于糾正上述疾病時(shí)伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多，并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。 2．高血壓 作為治療高血壓的輔助藥物。 3．原發(fā)性醛固酮增多癥 螺內酯可用于此病的診斷和治療。 4．低鉀血癥的預防 與噻嗪類(lèi)利尿藥合用，增強利尿效應和預防低鉀血癥。
健客價(jià)： ￥27本品用于治療精神分裂癥和治療雙相情感障礙的躁狂發(fā)作。
健客價(jià)： ￥3001．水腫性疾病 與其他利尿藥合用，治療充血性水腫、肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病，其目的在于糾正上述疾病時(shí)伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多，并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。 2．高血壓 作為治療高血壓的輔助藥物。 3．原發(fā)性醛固酮增多癥 螺內酯可用于此病的診斷和治療。 4．低鉀血癥的預防 與噻嗪類(lèi)利尿藥合用，增強利尿效應和預防低鉀血癥。
健客價(jià)： ￥16鈣爾奇D片預防和治療由于鈣和維生素D缺乏所引起的疾病、如骨質(zhì)疏松癥、妊娠及哺乳期婦女缺鈣。
健客價(jià)： ￥48.8配合低蛋白飲食，預防和治療因慢性腎功能不全而造成蛋白質(zhì)代謝失調引起的損害。通常用于腎小球濾過(guò)率低于每分鐘25毫升的患者。低蛋白飲食要求成人每日蛋白攝入量為40克或40克以下。
健客價(jià)： ￥238用于預防和治療支氣管哮喘或喘息型支氣管炎等伴有支氣管痙攣（喘鳴）的呼吸道疾病。
健客價(jià)： ￥18本品適用于預防和治療與慢性阻塞性氣道疾病相關(guān)的呼吸困難；慢性阻塞性支氣管炎伴或不伴有肺氣腫；輕到中度支氣管哮喘。
健客價(jià)： ￥52用于預防和治療維生素B6缺乏癥，如脂溢性皮炎、唇干裂。也可用于減輕妊娠嘔吐。
健客價(jià)： ￥3用于預防和治療維生素D缺乏癥，如佝僂病等。
健客價(jià)： ￥27用于預防和治療鈣缺乏癥，如骨質(zhì)疏松、手足抽搐癥、骨發(fā)育不全、佝僂病以及兒童、妊娠和哺乳期婦女、絕經(jīng)期婦女、老年人鈣的補充。
健客價(jià)： ￥6用于預防和治療各種類(lèi)型癲癇。
健客價(jià)： ￥30適用于緩解普通感冒及流行性感冒引起的發(fā)熱，頭痛，四肢酸痛，打噴嚏。流鼻涕、鼻塞、咽痛等癥狀，也可用于流行性感冒的預防和治療。
健客價(jià)： ￥10
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