少見(jiàn)類(lèi)型的皮膚型紅斑狼瘡

2018-08-11 來(lái)源：中華醫學(xué)會(huì )皮膚性病學(xué)分會(huì ) 標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：慢性皮膚型紅斑狼瘡（CCLE）；亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）；急性皮膚型紅斑狼瘡（ACLE）。CCLE最常見(jiàn)的皮損為盤(pán)狀紅斑狼瘡（DLE），DLE典型皮損為邊界清楚的盤(pán)狀紅斑或斑塊，其上覆有粘著(zhù)性鱗屑的，剝去鱗屑可見(jiàn)毛囊角栓和擴大的毛囊口。

紅斑狼瘡是一種臨床異質(zhì)性很大的自身免疫病，也是一種病譜性疾病，病譜的一端為主要累及皮膚的皮膚型紅斑狼瘡（CLE），另一端為有多個(gè)內臟器官系統受累并常伴有皮膚損害的系統性紅斑狼瘡（SLE）。二者無(wú)明顯界限，有些CLE本身就是SLE的一部分或是SLE的一個(gè)發(fā)展階段。下面對CLE的皮膚表現做一簡(jiǎn)單介紹：

經(jīng)典的皮膚型紅斑狼瘡包括：慢性皮膚型紅斑狼瘡（CCLE）；亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）；急性皮膚型紅斑狼瘡（ACLE）。CCLE最常見(jiàn)的皮損為盤(pán)狀紅斑狼瘡（DLE），DLE典型皮損為邊界清楚的盤(pán)狀紅斑或斑塊，其上覆有粘著(zhù)性鱗屑的，剝去鱗屑可見(jiàn)毛囊角栓和擴大的毛囊口。其中皮損局限于頭面部的稱(chēng)為局限性DLE；若皮損泛發(fā)于軀干四肢，則稱(chēng)為播散性DLE（DDLE）。SCLE多累及面、頸、上胸、肩背、上肢等暴露部位。根據皮損特點(diǎn)可分為丘疹鱗屑型和環(huán)形紅斑型兩種。前者皮損表現為丘疹、斑丘疹、斑片或斑塊，上覆薄層非粘著(zhù)性鱗屑，似銀屑病樣，后者皮損呈環(huán)形或多環(huán)形紅斑。ACLE主要見(jiàn)于SLE患者，可分為局限性和泛發(fā)性?xún)煞N類(lèi)型。前者皮損局限于頸部及以上，最典型的表現為面部蝶形紅斑；后者常表現為全身對稱(chēng)分布的融合性紅斑、丘疹，可夾雜紫癜。

除了上述經(jīng)典的皮損外，紅斑狼瘡還有一些少見(jiàn)類(lèi)型的皮損，包括疣狀紅斑狼瘡（VLE）、深在性紅斑狼瘡或狼瘡性脂膜炎（LEP）、腫脹性紅斑狼瘡（LET）、凍瘡樣紅斑狼瘡（CHLE）、大皰性紅斑狼瘡（BLE）及Blaschko線(xiàn)狀紅斑狼瘡等類(lèi)型：

1、VLE，皮損好發(fā)于面部、上肢伸側、上背部，由單獨或成群出現的暗紅、紅色、質(zhì)硬的非瘙癢性丘疹結節樣皮損組成，皮損肥厚，上覆白色或黃色的角化性鱗屑或局部有彌漫性疣狀角化過(guò)度。需要與尋常疣、扁平苔癬、皮膚結核等相鑒別。

２、LEP好發(fā)于面頰、臀部、手臂，其次為股部、胸部。皮損表現為一個(gè)或多個(gè)深在的皮下結節或斑塊，表面皮膚為皮色、淡紅色或暗紫紅色，質(zhì)地堅硬。結節可持續不變，或逐漸擴大、與臨近結節融合，亦可逐漸吸收，表面出現凹陷或壞死、潰瘍，愈合后可形成深部組織疤痕及脂肪萎縮，可發(fā)生鈣化。組織病理改變主要在皮下脂肪組織中，直接免疫熒光可見(jiàn)脂肪小葉間隔內血管壁有免疫球蛋白沉積。

３、LET較為少見(jiàn)，多發(fā)生于青年男性，表現為間歇發(fā)作，緩解和復發(fā)常交替發(fā)生，典型皮損為水腫隆起的紅斑或環(huán)形、半環(huán)形的風(fēng)團樣斑塊，大小不一，直徑數厘米或大片狀，表面光滑，無(wú)鱗屑和毛囊角質(zhì)栓，皮溫高。好發(fā)于曝光部位（特別是面部、軀干上部及雙上肢伸側），光敏現象明顯，愈合后無(wú)疤痕形成或色素異常。組織病理表現為表皮變化輕微，而真皮可見(jiàn)明顯的淋巴細胞浸潤和大量粘蛋白沉積。需與蕁麻疹、Jessner淋巴細胞浸潤等鑒別。

４、CHLE，皮損好發(fā)于面頰、鼻背、耳廓、手足和膝肘部等寒冷暴露部位，由微血管受冷而引起，表現為凍瘡樣的紅色或暗紫紅色丘疹、斑塊，偶爾可伴中央糜爛或潰瘍，光敏現象明顯，并常有雷諾現象。應與凍瘡、血管炎等鑒別。

５、BLE是ACLE的一種特殊類(lèi)型，主要表現為單個(gè)或成簇的水皰或大皰，常廣泛分布，尤其好發(fā)于曝光部位。可在紅斑基礎上發(fā)生，也可發(fā)生于正常皮膚。ACLE組織病理改變與DLE只有數量或程度上的差異。亦有基底細胞液化變性、真皮淺層水腫、膠原纖維間粘蛋白沉積和小血管血管炎改變，LBT陽(yáng)性。而B(niǎo)LE組織病理表現為含有中性粒細胞的表皮下水皰。需與大皰性皮膚病、大皰性表皮松解癥型藥疹等鑒別。

６、Blaschko線(xiàn)狀紅斑狼瘡，是CLE的一種特殊類(lèi)型，臨床較少見(jiàn)，常發(fā)生于青少年，男女發(fā)病率類(lèi)似，較少有光敏史，其臨床及組織病理表現幾乎可與每種CLE相重合。其典型皮損為沿著(zhù)Blaschko線(xiàn)分布的紅斑、皮下結節或局限性的非疤痕性脫發(fā)，以頭部最為常見(jiàn)，通常無(wú)自覺(jué)癥狀，光敏性低。應與局限性硬皮病相鑒別。

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接觸性濕疹、異位性皮炎、神經(jīng)性皮炎、面積不大的銀屑病、硬化性萎縮性苔蘚、扁平苔蘚、盤(pán)狀紅斑性狼瘡、脂溢性皮炎（非面部）肥厚性瘢痕。

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主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結締組織病，系統性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤以及適用于其他腎上腺皮質(zhì)激素類(lèi)藥物的病癥等。

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健客價(jià)：￥35

1.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細胞缺陷病。(如：兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病（如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等）。 4.各種細胞免疫功能低下的疾病（如：病毒性肝炎，預防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等）。 5.腫瘤的輔助治療。

健客價(jià)：￥19

1.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細胞缺陷病(如：兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。 4.各種細胞免疫功能低下的疾病(如：病毒性肝炎，預防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。 5.腫瘤的輔助治療。

健客價(jià)：￥54

用于治療尋常型銀屑病進(jìn)行期，冬季型癥，屬血熱或兼血瘀證。癥見(jiàn)皮膚紅斑、鱗屑、清潤肥厚、瘙癢、心煩、口渴或口干、便秘、溲黃等。

健客價(jià)：￥49

祛風(fēng)除濕，舒筋活絡(luò )，清熱解毒。用于類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎，紅斑狼瘡。

健客價(jià)：￥20

1.成人：適用于各種皮質(zhì)激素可緩解的炎癥性和瘙癢性皮膚病，如：濕疹包括特異性濕疹和盤(pán)狀濕疹；結節性癢疹；銀屑病（泛發(fā)斑塊型除外）；神經(jīng)性皮膚病包括單純性苔蘚；扁平苔蘚；脂溢性皮炎；接觸性過(guò)敏；盤(pán)形紅斑狼瘡；泛發(fā)性紅斑全身類(lèi)固醇激素治療的輔助用藥，蟲(chóng)咬皮炎；粟疹。 2.兒童：低效皮質(zhì)激素無(wú)效的一歲以上（含一歲）兒童在醫生的指導下可用本品緩解特異性皮炎引起的炎癥和瘙癢。

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本品為治療硬皮病、紅斑狼瘡、斑禿、皮肌炎的輔助用藥，亦可用于調治神經(jīng) 衰弱和婦女更年期綜合癥。

健客價(jià)：￥62

1、急慢性白血病，對慢性粒細胞型白血病近期療效較好，作用快，但緩解期短；2、后天性溶血性貧血，特發(fā)性血小板減少性紫癜，系統性紅斑狼瘡；3、慢性類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、慢性活動(dòng)性肝炎（與自體免疫有關(guān)的肝炎）、原發(fā)性膽汁性肝硬變；4、甲狀腺機能亢進(jìn)，重癥肌無(wú)力；5、其他：慢性非特異性潰瘍性結腸炎、節段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎，增殖性腎炎，Wegener氏肉芽腫等。

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