腫脹性紅斑狼瘡的研究進(jìn)展

2017-04-19 來(lái)源：國際皮膚性病學(xué)雜志標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：LET病因不明，可能與遺傳因素有關(guān)。在遺傳因素的基礎上，某些外因和內因的作用下，通過(guò)神經(jīng)免疫內分泌網(wǎng)絡(luò )，導致自身組織細胞抗原性發(fā)生改變，最終發(fā)生自身免疫反應而致病。近年有學(xué)者報道，LET發(fā)病存在某些誘發(fā)因素。

　　腫脹性紅斑狼瘡（LET）是皮膚型紅斑狼瘡（CLE）的亞型。

　　1、流行病學(xué)：

　　LET男女均可發(fā)病，且發(fā)病率大致相等，平均發(fā)病年齡在36.4~38.5歲。有文獻報道兒童患有LET，且與成人患者具有相同臨床表現和組織病理學(xué)特征。LET好發(fā)于春夏季，與日光暴露有關(guān)。患者經(jīng)日光暴露不會(huì )立即出現LET皮損，通常經(jīng)過(guò)24h或數周的潛伏期，且皮損常會(huì )延續到夏秋季。

　　2、病因：

　　LET病因不明，可能與遺傳因素有關(guān)。在遺傳因素的基礎上，某些外因和內因的作用下，通過(guò)神經(jīng)免疫內分泌網(wǎng)絡(luò )，導致自身組織細胞抗原性發(fā)生改變，最終發(fā)生自身免疫反應而致病。近年有學(xué)者報道，LET發(fā)病存在某些誘發(fā)因素。

　　3、臨床特點(diǎn)：

　　LET皮損為紫紅色無(wú)瘢痕性紅斑，單個(gè)或多個(gè)類(lèi)似蕁麻疹皮損融合的斑丘疹，表面光滑，邊界清楚，表面無(wú)毛囊角栓。好發(fā)于曝光部位，少見(jiàn)于指節處、上肢內側、腋窩。LET區別于盤(pán)狀紅斑狼瘡（DLE）和亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）的主要臨床特征為皮損缺少可見(jiàn)的表皮改變，如糜爛、萎縮、鱗屑、毛囊角栓等。LET部分患者面部和上肢皮損邊緣融合成環(huán)形或旋渦狀，類(lèi)似SCLE環(huán)狀皮損，很少發(fā)生瘢痕和白癜風(fēng)樣色素減退斑。LET的另一個(gè)主要特點(diǎn)是與抗核抗體、抗Ro、抗La或抗DNA抗體幾乎無(wú)相關(guān)性。實(shí)驗室檢查血生化未見(jiàn)明顯異常，血細胞減少或腎功能不全較少見(jiàn)。

　　4、顯著(zhù)光敏性

　　LET具有顯著(zhù)光敏性，且比其他類(lèi)型的CLE光敏性更強，好發(fā)于日光暴露部位。

　　5、組織病理學(xué)和直接免疫熒光

　　組織病理學(xué)特點(diǎn)為血管及附屬器周?chē)馨图毎櫍嫫ぞW(wǎng)狀層黏蛋白沉積，無(wú)明顯表皮受累，直接免疫熒光檢測為陰性。

　　6、診斷和鑒別診斷

　　LET診斷標準：①臨床表現：發(fā)生于日光暴露部位的紅色丘疹或斑塊，蕁麻疹樣，皮損常在日光暴露后一段時(shí)間（>24h）出現；②組織病理：真皮血管及附屬器周?chē)馨图毎櫍g質(zhì)黏蛋白沉積，無(wú)或輕度表皮改變；③排除SLE的診斷標準；④抗核抗體、抗Ro、抗La或抗DNA抗體多為陰性。

　　LET鑒別診斷：在臨床和病理上，LET需要與多形性日光疹、Jessner淋巴細胞浸潤癥、假性淋巴瘤、SLE、網(wǎng)狀紅斑性黏蛋白沉積癥及面部肉芽腫等疾病鑒別。

　　7、治療

　　LET患者應避免暴曬于強日光下，應特別注意使用遮光物和有效的化學(xué)或物理UVA、UVB保護劑防護。氯喹治療可使LET患者皮損基本緩解，羥氯喹可緩解患者的皮損；系統使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑也有一定療效。有報道，脈沖染料激光是治療LET急性期皮損有效和快速的治療方法，但不能防止復發(fā)。

　　綜上所述，LET是CLE一個(gè)少見(jiàn)而獨特的亞型，由于對本病的認識不足，因此，在臨床上易誤診，如遇到日光暴露部位出現長(cháng)期浸潤性紅斑、對日光敏感性強且不伴系統損害，應考慮LET診斷。