成人Still病是一種病因未明的系統性炎癥性疾病,臨床上以規律性發(fā)熱、關(guān)節炎或關(guān)節痛、淋巴結腫大、肝脾腫大及皮疹為主要特征。該病可累及多器官系統,皮膚為其中重要受累器官。皮膚表現除典型的一過(guò)性紅色斑疹/斑丘疹外,近年來(lái),多種持久性的非典型皮疹也受到一定關(guān)注。其中持久性丘疹/斑塊及蕁麻疹樣皮疹相對多見(jiàn),且組織病理均有特征性改變。
目前認為,該病可能為在遺傳易感性基礎上,由環(huán)境因素包括病毒及細菌、惡性腫瘤觸發(fā)產(chǎn)生自身炎癥性反應所致。現有診斷標準中,Yamaguchi標準具有較高的敏感性和特異性。皮膚受累為成人Still病的主要癥狀之一,典型的一過(guò)性皮疹為Yamaguchi標準的一項重要表現。非典型皮疹具有多形性,包括持久性丘疹/斑塊、蕁麻疹樣、皮肌炎樣皮疹等。持久性丘疹/斑塊及蕁麻疹樣皮疹特征性的臨床及病理表現有利于疾病早期診斷,而持久性丘疹/斑塊與皮肌炎樣皮疹可能標志著(zhù)疾病嚴重程度高、預后差。因此,除成人Still病典型皮疹外,亦應提高對非典型皮疹的認識,以助于疾病的早期診斷和治療。