一些先天性酶缺陷所致的代謝性疾病患者，如遺傳性草酸鹽沉積癥、Crigler-Najjar綜合征、低密度脂蛋白受體缺陷病和各種尿素循環(huán)酶缺陷癥等，盡管出生時具有正常的肝功能，但病情的發(fā)展最終將導致肝功能衰竭，也是肝移植的適應證。先天性膽道閉塞、肝豆狀核變性（Wilson?。?、肝內膽管囊狀擴張癥（Caroli病）、糖原累計綜合征、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、酪氨酸血癥等。

　　4、急性或亞急性肝功能衰竭：

　　以往死亡率很高的各種肝炎病毒、藥物或毒物所致的爆發(fā)性肝功能衰竭患者也越來越多成功地接受了肝移植術，并獲得了良好的療效。

　　肝移植的禁忌癥：

　　一般認為，肝移植的絕對禁忌癥是指患者在一定的臨床狀況下，肝移植的療效或預后極差，而不應該成為治療方式予以選擇。肝移植的相對禁忌癥是指患者在一定的臨床情況下，肝移植可能會產生高的并發(fā)癥和死亡率，但某些情況下可取得滿意的長期存活率。

　　1、肝移植的絕對禁忌癥

　　肝外存在難以根治的惡性腫瘤。

　　存在難于控制的感染（包括細菌、真菌、病毒感染）。

　　難以戒除的酗酒或吸毒者。

　　患有嚴重心、肺、腦、腎等重要臟器器質性病變患者。

　　艾滋病病毒感染（HIV）者。

　　有難以控制的心理變態(tài)或精神病。

　　2、肝移植的相對禁忌癥

　　受體年齡≥65歲。

　　UNOS狀態(tài)4級。

　　e-抗原陽性或DNA陽性或有活動性病毒復制的慢性乙型肝炎患者。

　　門靜脈栓塞者。

　　肝細胞性肝癌和膽管細胞癌。

　　曾行復雜的肝膽道手術或上腹部復雜手術者。

　　既往有精神病史。

　　肝移植的適宜時機

　　對一個已決定進行肝移植的患者來說，如何確定適宜的移植時機是十分重要的。也就是說，在慢性疾病發(fā)展到什么階段時，肝移植術將給患者帶來最理想的治療效果和預后。若過早地實行肝移植，將使短缺的供體不能得到公正合理的應用；若太晚實行，又將可能出現難于接受的圍手術期并發(fā)癥和高死亡率，降低肝移植的療效。

　　最難確定移植時機的是慢性肝病患者。一般認為當慢性肝病患者出現以下情況時，應考慮行肝移植：

　?。?）出現一個或多個與門靜脈高壓或肝功能衰竭相關的并發(fā)癥。如反復食管-胃底曲張靜脈破裂出血、難于控制的腹水、肝性腦病、嚴重凝血功能障礙、反復發(fā)作的自發(fā)性腹膜炎和肝腎綜合征等；

　?。?）嚴重嗜睡、難于控制的瘙癢、嚴重代謝性骨?。ㄒ装l(fā)生骨折）、反復發(fā)作細菌性膽管炎等導致生活質量嚴重下降；

　?。?）實驗室檢查：血漿白蛋白≤25g/l;凝血酶原是件（PT）超過正常對照5秒以上；血總膽紅素≥50-100mg/l。