顱內動(dòng)脈瘤在正常人群中發(fā)病率3%，腦動(dòng)脈瘤破裂的危險因素包括女性，高齡，高血壓，動(dòng)脈瘤大小，酒精和吸煙。每年美國有3萬(wàn)人發(fā)生動(dòng)脈瘤破裂，其死亡率占45%。由于毫無(wú)征兆，80-90%的腦動(dòng)脈瘤多是偶然發(fā)現。

　　和顱內動(dòng)脈瘤相關(guān)的遺傳性疾病包括

　　馬凡綜合征

　　1型神經(jīng)纖維瘤

　　遺傳性多囊腎

　　最新發(fā)現顱內動(dòng)脈瘤相關(guān)基因CDKN2

　　2017年7月美國邁阿密大學(xué)研究者發(fā)現顱內動(dòng)脈瘤和幾個(gè)基因相互關(guān)聯(lián)，其中與9號染色體上的基因CDKN2關(guān)系密切。CNKN2基因是一個(gè)與細胞周期蛋白依賴(lài)激酶抑制劑相關(guān)的基因，已知和腫瘤，冠狀動(dòng)脈硬化和主動(dòng)脈瘤相關(guān)聯(lián)。

　　多囊腎病人顱內動(dòng)脈瘤好發(fā)

　　克里夫蘭臨床研究中心的威廉·E·布勞恩醫生2014年9月在克里夫蘭醫學(xué)雜志發(fā)表了一篇多囊腎綜述（ClevelandClinicJouranlofMedicine，Vol81？No.9，page545-556)中提到：

　　1.16%有家族史的多囊腎病人

　　2.5-6%沒(méi)有家族史的多囊腎病人

　　3.80%在前部腦循環(huán)

　　4.癥狀：突發(fā)霹靂般的頭痛

　　5.平均發(fā)病年齡39歲，發(fā)病時(shí)腎功能正常，血壓也可正常。

　　6.對于沒(méi)有蛛網(wǎng)膜下腔出血史的多囊腎病人，5年破裂率（位置在頸內動(dòng)脈，前溝通或大腦前動(dòng)脈，或中腦動(dòng)脈動(dòng)脈瘤）是0%（動(dòng)脈瘤直徑小于7毫米），2.6%（動(dòng)脈瘤直徑7–12毫米），14.5%（動(dòng)脈瘤直徑13至24毫米），和40%（動(dòng)脈瘤直徑大于25歲毫米或更大），如果動(dòng)脈瘤發(fā)生在后部腦循環(huán)（較為罕見(jiàn)），5年破裂率稍高。

　　7.動(dòng)脈瘤大小和破裂的風(fēng)險：小于4毫米非常低的風(fēng)險，4-7毫米，中度風(fēng)險，7毫米或更多的風(fēng)險增加。動(dòng)脈瘤大10毫米的，約每年增加1%的動(dòng)脈瘤破裂風(fēng)險動(dòng)脈瘤的生長(cháng)特別緩慢。

　　8.顱內動(dòng)脈瘤的篩選用磁共振血管造影術(shù)（MRA，magneticresonanceangiography)，無(wú)需對比增強劑。

　　腦動(dòng)脈瘤也在多囊肝病人中好發(fā)

　　2013年腦血管疾病雜志（CerebrovascDis2013；35：590–591)該論文講述一位德國39歲的嚴重多囊肝病人并發(fā)腦動(dòng)脈瘤破裂和急性雙側頸動(dòng)脈剝離的情況。這位39歲的婦女在觀(guān)看一場(chǎng)球賽時(shí)突然頭痛，嘔吐。她出現了輕度的左側無(wú)力。被送入醫院期間，她清醒但仍頭痛。病人沒(méi)有表現出任何神經(jīng)缺陷癥狀。體檢發(fā)現病人正常體重，但腹部明顯增大，CT顯示在右側的大腦側裂有一個(gè)小的高密度區域，提示蛛網(wǎng)膜下腔出血。數字減影血管造影顯示在右側大腦中動(dòng)脈有三個(gè)動(dòng)脈瘤。而且，由于頭蓋骨底部有一個(gè)V型重度狹窄，考慮右側頸內動(dòng)脈剝離。外科處理決定使用動(dòng)脈瘤夾阻斷動(dòng)脈瘤。術(shù)中血凝塊在動(dòng)脈瘤外周發(fā)現，術(shù)后，病人還是輕度左側輕偏癱，數日后出現了一些精神障礙。入院五日后，核磁顯示右側大腦中動(dòng)脈梗塞。在右側頸內動(dòng)脈有一個(gè)V型血腫造成重度狹窄，左側也有輕度狹窄。病人腹部CT顯示病人有特別巨大的多囊肝，已經(jīng)到達盆腔，多囊腎并不嚴重，僅僅幾個(gè)囊腫。病人有家族史，父親，母親側都有多囊腎/肝患者，但這位病人是家族中唯一出現腦血管疾病的。入院五周后，病人轉移到康復診所。20個(gè)月后病人做了肝臟移植。基因檢查顯示多囊腎基因I型（PKD1）純合子突變和常染色體顯性遺傳性多囊肝基因（ADPLD基因）突變。這是第一次報告的關(guān)于大腦中動(dòng)脈瘤破裂合并急性雙側動(dòng)脈剝離的病例，肝囊腫和蛛網(wǎng)膜下腔囊腫是多囊腎的腎外并發(fā)癥。8-10%多囊腎患者并發(fā)顱內動(dòng)脈瘤，因此比一般人群常見(jiàn)。然而，多囊腎患者腦動(dòng)脈剝離是非常罕見(jiàn)的。推測由于病人是多囊腎I型基因的純合子突變，導致了病情嚴重。此外，腦動(dòng)脈瘤在多囊肝病人中好發(fā)。這個(gè)病人腦動(dòng)脈瘤和腦動(dòng)脈剝離兩個(gè)致命的腦血管疾病同時(shí)出現是極為罕見(jiàn)的一個(gè)情況。對于有多囊肝，多囊腎，頭痛史，蛛網(wǎng)膜下腔出血和頸動(dòng)脈剝離的病人必須考慮這種多腦血管疾病同時(shí)出現的可能。

 　　中國多囊腎病人顱內動(dòng)脈瘤發(fā)病狀況

　　上海長(cháng)征醫院梅長(cháng)林教授2011發(fā)表的學(xué)術(shù)論文中使用3D核磁血管造影（3-dimensionaltime-of-flightMRangiography）為355位多囊腎病人做了顱內動(dòng)脈瘤篩查。他們的平均年齡在46.5歲（從7歲到87歲).顱內動(dòng)脈瘤的發(fā)生率是12.4%，男女無(wú)差別，顱內動(dòng)脈瘤的發(fā)生率隨年齡的增加而增加，在60-69歲，達到丁峰值23.3%.有腦出血腦梗家族史的病人的顱內動(dòng)脈瘤的發(fā)生率高于沒(méi)有家族史的多囊腎病人(relativerisk，1.968；95%CI，1.57to2.67).顱內動(dòng)脈瘤的平均直徑是3.85mm（3.85-/+3.25mm）.最好發(fā)的部位在頸內動(dòng)脈.梅長(cháng)林教授的論文研究中，顱內動(dòng)脈瘤的特點(diǎn)不同于一些先前的報道。他在文章中推薦30歲以上的多囊腎病人或者有腦出血抑或腦動(dòng)脈瘤家族史的多囊腎病人要使用3D核磁血管造影做顱內動(dòng)脈瘤篩查。