1950年El-Sadr和Mina首次描述了左腎靜脈受壓的現象。

　　1972年比利時(shí)醫生DeSchepper通過(guò)膀胱鏡檢分側留取尿液證實(shí)左腎靜脈受壓可引起左腎出血，并首次將該病命名為“胡桃?jiàn)A綜合征”。

　　這是個(gè)很形象的名字，人的左側腎靜脈在解剖上從左至右跨越腹主動(dòng)脈前方到達腹主動(dòng)脈右側匯入下腔靜脈，而腹主動(dòng)脈在左腎靜脈上方有一條重要分支——腸系膜上動(dòng)脈，分出后向下走行進(jìn)入腸系膜，腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈形成一個(gè)夾角，就向胡桃?jiàn)A子，一般人在這個(gè)間隙中有脂肪組織充填，對腎靜脈不會(huì )造成嚴重壓迫，但一些消瘦的患者，這個(gè)夾角很小，對左腎靜脈造成壓迫。

　　臨床表現

　　1、多見(jiàn)于兒童和青春期少年，發(fā)病年齡4至40歲左右的男性多見(jiàn)，兒童4～7歲，多發(fā)于13～16歲，男、女發(fā)病比=24：5。

　　2、主要癥狀是血尿和蛋白尿。

　　其中無(wú)癥狀肉眼血尿更易發(fā)現，尿常規檢查發(fā)現鏡下血尿，非腎小球性血尿，可在劇烈運動(dòng)或直立體位時(shí)加重，有時(shí)伴左腹疼痛或腰痛。

　　部分病人為血尿伴蛋白尿，可表現間歇性或體位性加重。此外，男性可能還會(huì )發(fā)生精索靜脈曲張，女性導致盆腔靜脈淤血征(卵巢靜脈綜合征)，女性則會(huì )不規則月經(jīng)出血等。

　　3、小兒血尿約三分之一是由胡桃?jiàn)A綜合征引起，容易誤診為腎小球腎炎。

　　診斷

　　1、彩超檢查

　　首選。

　　彩色雙功能超聲檢查，仰臥位時(shí)左腎靜脈腎門(mén)段比狹窄處內徑寬2-3倍以上。

　　2，尿常規

　　尿常規檢查發(fā)現紅細胞和蛋白尿。

　　3，腎靜脈造影

　　直接觀(guān)察左腎靜脈受壓及擴張，直接測量下腔靜脈內壓和左腎靜脈內壓，當兩者大于0.4kpa(5mmHg以上)可考慮左腎靜脈高壓。

　　4，介入血管造影

　　能清晰顯示左腎靜脈受壓及擴張的左腎靜脈，可顯示側支循環(huán)的情況，腎動(dòng)脈造影表現還可除外其他血管畸形、腫瘤等病變。

　　5，CT和MRI

　　血管成像，顯示腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈與受壓的左腎靜脈三者的解剖關(guān)系，有時(shí)能表現卵巢和精索靜脈曲張。

　　6，膀胱鏡檢查

　　肉眼見(jiàn)血尿發(fā)作時(shí)，膀胱鏡檢查可見(jiàn)左側輸尿管口噴血或血性尿。

　　治療

　　1、保守治療

　　癥狀輕的青少年無(wú)特殊治療，需定期追蹤觀(guān)察，一般隨年齡增長(cháng)，癥狀有所緩解。注意避免劇烈運動(dòng)及預防感冒劇烈咳嗽。

　　本病一般每間隔1～2年進(jìn)行一次腹部彩超檢查及腎功能檢查。

　　本病需要與腎小球疾病、腫瘤、結石、感染、外傷等等引起的血尿鑒別。

　　2、手術(shù)治療

　　大量血尿及持續疼痛時(shí)可考慮手術(shù)治療，解除左腎靜脈壓迫以改善腎淤血癥狀。

　　(1)手術(shù)適應證：經(jīng)過(guò)2年以上觀(guān)察或內科保守治療，癥狀無(wú)緩解或加重者；出現腰酸背痛、頭暈、乏力等癥狀者；出現腎功能損害者。

　　(2)手術(shù)方式：左腎靜脈下移與下腔靜脈端側吻合術(shù)首選，其它還有自體腎移植和左腎靜脈外支架懸吊術(shù)等等。