唇腭裂是口腔頜面部最常見(jiàn)的先天性畸形或發(fā)育缺陷，主要由于胚胎發(fā)育過(guò)程中未成功形成完整的正常唇部和腭部，可嚴重影響患兒正常進(jìn)食和語(yǔ)言發(fā)育。其包含兩種畸形，唇裂及腭裂，二者可獨立存在，也可同時(shí)存在。唇裂主要發(fā)生在上唇，可為單側裂開(kāi)或雙側同時(shí)裂開(kāi)及正中裂，腭裂可為軟腭裂及硬腭裂或二者同時(shí)存在。西方早在公元950年就有對其進(jìn)行治療及修復的書(shū)籍，史書(shū)記載我國西晉時(shí)期便有相關(guān)修復記載。中國出生缺陷監測中心曾有統計顯示非綜合征性唇腭裂發(fā)生率1.625‰，其中唇裂及唇裂合并腭裂發(fā)生率為1.4‰、腭裂為0.225‰，即每1000個(gè)新生兒可有一個(gè)患先天性唇腭裂的。總體來(lái)說(shuō)，男性多于女性，我國男女之比約為1.3：1。
1.為什么會(huì )形成唇腭裂？
人體面部的發(fā)育始于胚胎第3周，但其主要發(fā)育是在第4周至第8周之間。面部的發(fā)育是一連串精細而復雜的步驟，包括組織的增生、匯合、分離、移行、融合，而在這個(gè)過(guò)程中，如果收到某些因素的影響，胚胎頭部各胚突的正常發(fā)育和相互連接及融合將會(huì )收到阻撓，人的面部即會(huì )出現各種不同的畸形。如維A酸綜合征(RAS)、半側面部過(guò)小畸形和迪喬治綜合征就是由于過(guò)量的維A酸、酒精、染色體異常等因素的作用，使神經(jīng)嵴細胞在原位或在其遷移過(guò)程中發(fā)生死亡而產(chǎn)生的面部畸形。唇裂的發(fā)生，主要是胚胎在第5周時(shí)，如一側上頜突未能與其同側的中鼻突發(fā)生融合，則形成單側唇裂(如左右上頜突均未與同側的中鼻突發(fā)生融合，則形成雙側唇裂，如兩側的中鼻突未能在中線(xiàn)處融合，則形成上唇正中裂，如上頜突與下頜突未能相互融合，則形成面橫裂，如上頜突與側鼻突未能融合，則形成面斜裂)。腭裂同樣為胚突融合不全或完全不融合所致。在胚胎第9周時(shí)，如果一側外側腭突未能與對側的外腭突、前方的內側腭突和上方的鼻中隔相互融合，則可發(fā)生單側的腭完全裂，如果兩側外側腭突彼此未能相互融合或與內側腭突均未能相互融合，則可發(fā)生雙側的腭完全裂；胚胎在第12周時(shí)，構成腭垂和軟腭的兩個(gè)突起，若全部或部分未能相互融合，則可發(fā)生相應程度的軟腭裂。有研究表明腭突的融合后破裂即融合后再裂開(kāi)也是腭裂形成的一個(gè)重要機制。而影響胚突發(fā)育的因素又是多種多樣，任何影響到相關(guān)組織及細胞生長(cháng)的因素如藥物、細胞因子等均可能導致唇腭裂的發(fā)生。
2.唇腭裂是怎樣診斷的？
根據裂開(kāi)額程度分為：(1)單側唇裂：?jiǎn)蝹却讲蝗押蛦蝹却酵耆眩?2).雙側唇裂：雙側唇不全裂(均為裂至鼻底)、雙側唇完全裂、雙側混合型唇裂；(3).軟腭裂；(4).腭不全裂；(5).單側腭完全裂；(6).雙側腭完全裂。三度分類(lèi)：Ⅰ度唇裂(裂隙只限于紅唇部)；Ⅱ度唇裂(裂隙由紅唇至部分上唇，但未裂至鼻孔)；Ⅲ度唇裂(整個(gè)上唇至鼻底完全裂開(kāi))。Ⅰ度腭裂(只有腭垂裂)；Ⅱ度腭裂(部分腭裂，未裂開(kāi)至切牙孔)；Ⅲ度腭裂(由腭垂至切牙孔全部裂開(kāi)，包括牙槽裂)。
3.唇腭裂患兒何時(shí)就診？
唇腭裂治療方面至今還沒(méi)有哪種治療方法能完全恢復患者口腔頜面部所有的形態(tài)與功能，人們逐漸認識到需要根據唇腭裂患者對治療和健康恢復的要求由多學(xué)科專(zhuān)家共同組成專(zhuān)門(mén)的序列治療組。多學(xué)科專(zhuān)家主要包括口腔專(zhuān)業(yè)專(zhuān)家(如兒童口腔醫師、口腔正畸醫師、口腔頜面外科醫師、口腔修復科醫師)、醫學(xué)專(zhuān)業(yè)及有關(guān)健康保健專(zhuān)業(yè)專(zhuān)家(如協(xié)調員、兒科醫師或家庭醫師、醫學(xué)遺傳專(zhuān)家、整形外科醫師或頜面外科醫師、心理醫師、測聽(tīng)醫師等)，即從出生發(fā)現該病即開(kāi)始著(zhù)手治療。外科修復方面通常劃分為兩個(gè)階段，及一期治療與二期治療。初期單側唇裂修復的最佳時(shí)間是出生后3個(gè)月，雙側唇裂的手術(shù)時(shí)間一般為出生后6個(gè)月；初期腭裂的修復最佳時(shí)間是患兒出生后的10到12個(gè)月。具體治療時(shí)間還需結合患兒身體的發(fā)育狀況決定。腭咽閉合不全的最佳矯正時(shí)間為5-6歲(可準確評估其正常語(yǔ)音的發(fā)育是否完成)。二期唇腭裂的治療主要包括牙槽裂骨缺損的修復，最佳時(shí)間為9-11歲；牙頜面畸形最佳治療時(shí)間是14歲-16歲。學(xué)齡前、青春期和成人后都可以進(jìn)行唇裂術(shù)后繼發(fā)畸形的外科手術(shù)修復，以期獲得更好的外觀(guān)效果。
4.寶寶做唇腭裂修復需要住院?jiǎn)幔?/strong>
需要。唇腭裂修復需通過(guò)手術(shù)進(jìn)行，需要進(jìn)行全身麻醉。而近年來(lái)唇腭裂手術(shù)多在患兒的嬰幼兒時(shí)期進(jìn)行，因此唇腭裂手術(shù)的麻醉除具有其自身的特點(diǎn)外，還具有小兒麻醉的特征。嬰幼兒的解剖結構和生理功能較成人有顯著(zhù)的差異，麻醉師必須熟悉小兒與麻醉有關(guān)的解剖、生理、藥理特點(diǎn)，應用相應的麻醉方法和適合小兒的監測設備，才能保證患兒安全地度過(guò)麻醉期和手術(shù)期，并在手術(shù)后能順利恢復。因此需要住院做好術(shù)前準備及評估以及手術(shù)的順利進(jìn)行、術(shù)后護理及恢復等。
5.唇腭裂修復后寶寶會(huì )完全恢復正常嗎？
唇腭裂修復后寶寶并不能完全恢復正常。唇腭裂患兒在自然生長(cháng)條件下，由于固有生長(cháng)潛能的不足和面部異常功能活動(dòng)的結果，其面部的生長(cháng)發(fā)育雖有異常，但卻表現以裂為主要特征的改變，其他面部形態(tài)仍生長(cháng)發(fā)育良好。相反，接受手術(shù)治療者，特別是在早期接受手術(shù)治療的患兒，普遍存在牙、頜、面的發(fā)育畸形，臨床上多表現為面中份凹陷、前后牙反、上頜牙弓嚴重縮窄和牙列擁擠等方面的異常。部分完全性唇腭裂患者還可能逐漸產(chǎn)生嚴重的面中部后縮畸形。其共同特征是上頜后縮，上頜前部高度不足和相對的下頜前突。且腭裂患者由于口鼻腔相通，發(fā)音時(shí)不能形成完全的口鼻腔分隔狀態(tài)，也就不能在口腔內形成足夠的壓力，加上各種代償性發(fā)音動(dòng)作形成“腭裂語(yǔ)音”，1歲左右接受手術(shù)治療的患兒術(shù)后語(yǔ)言功能大多能自行恢復正常或接近正常，但較大年齡接受手術(shù)或早期手術(shù)失敗后再次手術(shù)的患者需要進(jìn)行系統性的語(yǔ)言訓練。
6.孩子長(cháng)大后，還需要做其他唇鼻部的手術(shù)嗎？
近年來(lái)唇腭裂整復的方法已日趨完善，療效也日益提高，但仍有諸多因素影響，術(shù)后必然出現繼發(fā)畸形，常需要再次或多次整復予以矯正，如比較常見(jiàn)的唇裂術(shù)后繼發(fā)畸形可行唇鼻肌肉三維定向修復術(shù)矯正。可根據發(fā)育的具體情況再決定是否行相應的修復手術(shù)。
7.能夠預防唇腭裂的發(fā)生嗎？如何預防？
一定程度上是可以的。唇腭裂是一種多因素遺傳的疾病，其為多基因遺傳所致的頜面部先天畸形，除遺傳因素外，環(huán)境因素也有明顯的作用。遺傳因素方面，可從產(chǎn)前的遺傳咨詢(xún)及評估來(lái)進(jìn)行了解。環(huán)境因素方面，母親要做好產(chǎn)前體檢，了解有無(wú)糖尿病及甲狀腺功能低下等疾病，要注意懷孕早期避免精神創(chuàng )傷及情緒不穩定因素(促進(jìn)體內腎上腺皮質(zhì)激素的分泌從而誘發(fā)了胎兒先天畸形)；避免感染和損傷避免服用藥物及避免接觸射線(xiàn)等。戒煙戒酒也是有一定的預防意義的。此外還要注意避免孕婦在妊娠早期營(yíng)養不良的發(fā)生，如缺乏鈣、磷、鐵等也可促使胎兒發(fā)生唇腭裂。
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