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先天性脛骨假關(guān)節

(一)治療
1.治療學(xué)概況 本病的治療至今仍是一個(gè)難題。可以采取的手術(shù)方法很多,如大塊外置植骨、復合組織瓣移植、搭橋植骨、雙外置植骨等,但效果均不滿(mǎn)意,往往植骨被吸收而發(fā)生再骨折。隨著(zhù)顯微外科的發(fā)展,已開(kāi)始采用吻合血管的腓骨移植或帶血管蒂的腓骨轉移,由于改善了局部的血液供應,使本病的療效有了提高,但遠期效果尚有待總結。
在治療過(guò)程中有反復進(jìn)行多次手術(shù)也達不到骨折愈合的效果,出現下肢短縮,以致造成殘廢包括截肢的可能,這點(diǎn)必須充分向患兒家長(cháng)說(shuō)明。
對尚未形成假關(guān)節而僅有脛骨彎曲者進(jìn)行手術(shù)矯正畸形是禁忌的,一旦手術(shù),必將形成假關(guān)節,造成不堪設想的后果。
對于未形成假關(guān)節者,脛骨內已形成囊樣改變,應慎重地進(jìn)行囊腫切除搔刮植骨術(shù),在骨組織完全修復前必須應用下肢支具保護,也許可避免假關(guān)節的形成。若脛骨有前外方彎曲,硬化嚴重,應充分切除病變的骨膜,進(jìn)行自體植骨固定,同時(shí)應有堅固的外固定方可收到滿(mǎn)意的效果。
對于已形成假關(guān)節者,手術(shù)在6~7歲之后進(jìn)行比較適宜,因年長(cháng)兒骨骼較幼兒粗而堅硬,手術(shù)時(shí)可取足量的骨松質(zhì)及足夠長(cháng)的骨板,對骨折愈合有保證。在等待手術(shù)時(shí)應用有確實(shí)作用的支具保護,防止彎曲加重及骨折發(fā)生,對具有較好的骨愈合條件者也可盡早手術(shù)。
2.幾種常用的手術(shù)
(1)Boyd手術(shù):此手術(shù)采用健側脛骨骨板,剝去其上骨膜,留有部分骨松質(zhì),用健側的脛骨骨板固定于假關(guān)節處,再從髂骨取下骨松質(zhì)植入固定。
手術(shù)是在假關(guān)節處做一縱形切口,顯露出假關(guān)節;切除所有增厚的骨膜和周?chē)w維組織,直至健康的肌肉和皮下組織;切除假關(guān)節病變骨質(zhì),以出現骨髓腔為宜;必要時(shí)要鉆通髓腔。此步驟是手術(shù)成功的關(guān)鍵。
此后,在假關(guān)節脛骨內側準備好植骨創(chuàng )面,修整成平面,最大限度地使植入骨板與脛骨緊密相接。植骨盡量多放于遠側端,但不可損傷骨骺板。整個(gè)骨板越長(cháng)越好,為保持長(cháng)度,脛骨上、下端可有少許空隙。腓骨根據脛骨病變切除長(cháng)度可切除一部分或不切除,保持完整腓骨能增加脛骨的穩定性。然后,上、下端各用2枚螺釘固定脛骨植入骨板,在移植的骨板中間或脛骨上、下端空隙中植入多量的骨松質(zhì)。縫合皮下組織及皮膚,為保持局部血運,不要縫合深筋膜。術(shù)后用長(cháng)腿石膏固定,對于肥胖患兒可用單髖人字石膏固定。10~14天拆線(xiàn),再更換石膏固定4~6個(gè)月。拆除石膏后仍應用長(cháng)腿支架,直至骨骼成熟。雖有骨性連接,但易產(chǎn)生再骨折,因此,外固定甚為重要。
(2)Sofield手術(shù):此手術(shù)適用于脛骨假關(guān)節遠側端脛骨過(guò)短者。于脛骨前方縱形切開(kāi),顯露脛骨假關(guān)節上、下端,充分切除脛骨上、下端病變的軟組織及骨質(zhì),應注意不應損傷脛骨下端的骨骺。擴大骨髓腔,于脛骨上端截斷脛骨,將截下的脛骨顛倒,使其上端對準脛骨遠側端,用髓內針固定。若脛骨中間有空隙,可取對側腓骨進(jìn)行植骨,使上、下端緊密接觸并以有一定的壓力為佳。縫合骨膜、皮下組織及皮膚。術(shù)后應用長(cháng)腿石膏固定3~6個(gè)月,但此中間可以負重刺激骨生長(cháng)。
(3)游離腓骨移植術(shù):近年來(lái),由于顯微外科的發(fā)展,應用健側帶血管蒂的腓骨移植取得了一定的效果。此手術(shù)要求在手術(shù)顯微鏡下進(jìn)行,由專(zhuān)業(yè)的顯微外科醫生參加方可完成。手術(shù)年齡在6~7歲時(shí),成功率較高,小齡患者的手術(shù)成功率較低。術(shù)后保持吻合血管的暢通是手術(shù)成功的關(guān)鍵。
(4)Ilizarov一次加壓一次延長(cháng)術(shù):徹底切除假關(guān)節病變部分,包括硬化骨、假關(guān)節之間的纖維組織、病變骨膜,盡量使骨髓腔顯露出來(lái)。從患兒髂骨取下骨松質(zhì)塊剪成骨柴及骨條,將骨條插入髓內,周?chē)踩肷僭S骨柴。應用Ilizarov外固定支架端端加壓固定,假關(guān)節上方再置以Ilizarov外固定支架,行干骺端骨皮質(zhì)截骨,對短縮肢體進(jìn)行延長(cháng)。于術(shù)后第7天開(kāi)始每天延長(cháng)0.5~1mm,可分2~4次進(jìn)行,每次延長(cháng)0.25mm,不能過(guò)急,否則會(huì )造成骨不愈合。一般可延長(cháng)4~12mm。待延長(cháng)長(cháng)度達到要求后即停止延長(cháng),假關(guān)節完全愈合后即可去除外固定支具。
(二)預后
本病治療至今仍是一個(gè)難題,治療方法很多,但效果均不滿(mǎn)意。

 

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