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骨巨細胞瘤別名:破骨細胞瘤

(一)治療
基于本病的自然史。Hutter等指出,刮除者約有30%在2年內復發(fā),50%在5年內復發(fā)。所有復發(fā)病人中90%發(fā)生在5年以?xún)取R虼?年以后的局部復發(fā)應考慮有惡性變可能。他們報告經(jīng)1次手術(shù)而治愈僅1/3病例,經(jīng)兩次手術(shù)治愈者亦為1/3病例,其余1/3則經(jīng)3~5次手術(shù)才得根治。
因此若希望1次手術(shù)獲得治愈,必須采取根治性手術(shù),即徹底切除腫瘤,包括適量正常組織的大塊切除術(shù)。徹底刮除和植骨Thompon的報導第1年后復發(fā)率為29.6%至第5年復發(fā)率上升至54.1%,約有10%的骨巨細胞瘤轉變?yōu)閻盒浴_@同樣說(shuō)明對大多數的骨巨細胞瘤來(lái)說(shuō)刮除和植骨的治療是不太合適的,對軀干骨的巨細胞瘤經(jīng)刮除和植骨后其預后比肢體骨者為優(yōu)。經(jīng)刮除而反復復發(fā)的病例,有惡性變可能者節段切除術(shù)應考慮選用,節段切除同時(shí)可行關(guān)節融合術(shù),半關(guān)節移植術(shù)或假體成形術(shù)。
對原發(fā)惡性巨細胞瘤或惡變的肉瘤者需作截肢,腫瘤病變范圍廣泛或已侵入軟組織內節段切除后難以重建肢體功能或不能達到根治要求者也須考慮截肢。
放射照射后發(fā)生肉瘤變的機會(huì )較多,只有在人體的某些部位不適宜手術(shù)時(shí)才可謹慎選用。
手術(shù)是治療骨巨細胞瘤的主要手段。擴大刮除是常用的病變內切除的方法。單純刮除術(shù)后有較高的局部復發(fā)率,因而可用一些輔助方法來(lái)處理瘤壁,擴大外科邊界。常用的輔助方法有液氮、酚、高速磨鉆等。這些方法可以使刮除邊界擴大1~4mm,并可殺滅殘留的腫瘤細胞,降低局部復發(fā)率。用骨水泥或植骨填充刮除后造成的空腔。對于切除后不會(huì )造成嚴重功能障礙的部位,如腓骨近端、尺骨遠端,則可行大塊切除。另外,如果腫瘤反復復發(fā)或腫瘤巨大也可考慮行廣泛切除。由于放療有可能導致肉瘤變或繼發(fā)惡性腫瘤,所以?xún)H對難以切除的罕見(jiàn)病例才考慮采用放療。
1.腫瘤刮除+殘腔植骨術(shù)
(1)復發(fā)率與處理方法:骨巨細胞瘤的治療在19世紀為截肢術(shù)。直至1912年Bloodgood首次采用了腫瘤刮除術(shù),并用苯酚處理骨壁,殘腔給予植骨。由于該腫瘤的腔壁呈大小、深淺不等的蜂窩狀,單純的刮除術(shù)很難徹底清除瘤細胞,微量的隱藏在陷窩內的瘤細胞即可造成腫瘤復發(fā)。早期的復發(fā)率可高達50%以上。
為了降低復法率,在腫瘤刮除后對腔壁采取了許多輔助性的措施(adjuvant procedure)如液氮冷凍、化學(xué)劑腐蝕(包括苯酚、乙醇、氯化鋅等)、蒸餾水浸泡、高速磨頭研磨等,但復發(fā)率仍未降至令人滿(mǎn)意的程度。另外,對于病變達到軟骨下的病例甚至做致密性植骨(densely parking),在負重時(shí)會(huì )造成關(guān)節面塌陷,造成退行性關(guān)節病。近些年來(lái)國內外廣泛采用骨水泥充填的方法,使復發(fā)率明顯降低。其優(yōu)點(diǎn)為:方法簡(jiǎn)單、患者可早期負重。骨水泥的聚合熱可殺滅腔壁上的瘤細胞。缺點(diǎn)為:殘留骨殼過(guò)分薄弱時(shí),可造成骨折,因而,常需要作鋼板螺絲釘的輔助固定。對于軟骨下病變,由于剛硬的骨水泥,缺乏骨松質(zhì)對軟骨的緩沖保護作用,隨著(zhù)隨訪(fǎng)時(shí)間的延長(cháng),軟骨會(huì )出現磨損,也可出現退行性關(guān)節病。另外,當腫瘤刮除后不采取前述的可靠的輔助措施,單靠骨水泥的聚合熱(表面溫度約60℃,持續數分鐘)并不能徹底殺滅深藏的瘤細胞,因而,其復發(fā)率仍不能輕視。骨巨細胞瘤的治療以手術(shù)為主。放射治療只適于某些特殊情況,如在手術(shù)不易完全清除病灶的部位,試行放療或可控制其發(fā)展。據文獻報道,放療效果不可靠,轉變?yōu)槿饬霭l(fā)生率較高,多出現于照射后3年左右,以纖維肉瘤變?yōu)橹鳌?br /> (2)本院治療經(jīng)驗:11年以來(lái),本院骨腫瘤研究所利用微波輻射產(chǎn)生的熱能治療全身各處的不同類(lèi)型的骨腫瘤達600余例,積累了比較豐富的經(jīng)驗,使其成為一種實(shí)用而有效的治療方法,用于治療骨巨細胞瘤取得了非常良好的效果。該腫瘤血運豐富,含水量高達90%以上,這對吸收微波能量非常有利,手術(shù)過(guò)程簡(jiǎn)單,只暴露瘤腔前后壁,不必將所有肌肉附麗剝開(kāi),將主要血管束分離后,無(wú)須置入降溫塑料袋,即可以2或3根天線(xiàn)直接插入瘤腔內,在嚴密的熱監控下,輸入微波能量。2~3min后,腔內溫度即可達到70℃左右,且分布均勻,待溫度降至60℃以下時(shí)再予輻射,維持30min或更長(cháng)。這樣瘤壁上的深藏的瘤細胞均可被徹底殺滅。且軟骨組織持續被降溫,保持活性。殘留的骨壁組織仍保留有骨再生能力(盡管其血液供應也可被阻斷),然后很容易刮除松脆的熱滅活瘤組織,骨重建方法為以數個(gè)適當長(cháng)短的縱行自體或異體骨皮質(zhì)條,架于骨髓腔與骨殼、軟骨峽壁之間,縫隙內充填50%以上的異體骨屑及40%左右的骨水泥混合物。待骨水泥聚合后,其機械強度甚好。如果骨腔的橫徑超過(guò)骨段橫徑的3/4,用髁鋼板作預防性?xún)裙潭āPg(shù)后在免負重支架(partial weigh-bearing brace)保護下即可行走。半年后即可除去支架。
用上述方法已處理102例各部位骨巨細胞瘤患者,其中40%左右以上為復發(fā)后從他院轉來(lái)的病例,僅有1例需2次手術(shù),所有病例均隨訪(fǎng)11年,尚未見(jiàn)復發(fā)者。關(guān)節功能得到最大限度的保留。部分患者可從事重體力勞動(dòng)。本組中早期病例僅做骨移植,出現數例關(guān)節塌陷。使用新植骨材料后,關(guān)節塌陷現象完全消失。
不過(guò)對緊貼軟骨下的病變,重建后于數年內可見(jiàn)關(guān)節軟骨部分磨損現象。近來(lái)我們對此種病例,在重建時(shí)于關(guān)節面部分放置含骨水泥比例盡量減少的充填物,使其彈性模量與松質(zhì)骨盡量接近。手術(shù)并發(fā)癥主要有兩種:一為術(shù)后骨折(有3例骨折,需再次植骨及固定),有1例出現感染,需去除瘤段骨。待感染控制3個(gè)月后,用大段異體骨移植融合膝關(guān)節。總體來(lái)講,復發(fā)率已降至非常令人滿(mǎn)意的程度,并發(fā)癥發(fā)生率也很低。一旦植入的骨質(zhì)血管化后,爬行替代過(guò)程即可發(fā)生,植入骨和殘留骨殼發(fā)生生物錨定(biological anchorage)。
出現于大型扁平骨的巨細胞瘤(如肩胛骨和骨盆)。刮除時(shí)會(huì )出現兇猛的出血。在視野不清的情況下很難刮除徹底,前述的輔助措施也難以施行。因而復發(fā)率甚高。用微波熱滅活法很好的控制了出血。隨訪(fǎng)3年肩關(guān)節功能完好。圖14為骨盆巨大骨巨細胞瘤患者,被非骨科專(zhuān)業(yè)的醫生通過(guò)腹腔“摘除”腫瘤,遇到嚴重的出血而作罷。在本院行第2次手術(shù)時(shí)。腹膜與瘤塊嚴重粘連,需切除大塊腹膜。盆腔內結構(如髂外血管、股神經(jīng)、輸尿管等)解剖困難。按熱滅活法進(jìn)行處理和重建,骨盆環(huán)連續性得以保留,患者步行出院,髖關(guān)節功能優(yōu)良。
2.節段截除術(shù)
(1)適應證:僅用于如下情況:
①腫瘤侵犯絕大部分骨端,關(guān)節面已經(jīng)塌陷;或病理表現已有纖維肉瘤改變;
②截除后不遺留明顯功能障礙者,如腓骨小頭和尺骨小頭處的骨巨細胞瘤。
(2)常用方法:對于構成大關(guān)節的骨端,截除后常需重建手術(shù)以恢復肢體功能,常用方法如下:
①膝關(guān)節融合術(shù):大段異體骨移植作膝關(guān)節融合術(shù)效果可靠,持久耐用,缺點(diǎn)為膝關(guān)節喪失活動(dòng)度。
②半關(guān)節移植術(shù):即用尸體半關(guān)節替代截除的瘤段。骨軟骨排斥反應較小,受體基本可以接受。據報道,截骨處愈合滿(mǎn)意。但膝關(guān)節不穩定且動(dòng)度欠佳,并容易發(fā)生骨折塌陷,感染等合并癥,骨質(zhì)爬行代替難以完成,最終結果為夏柯關(guān)節。采用此法應十分慎重。
③人工關(guān)節置換術(shù):因假體杠桿長(cháng),與骨干銜接處松動(dòng)可能性大。機械障礙、松動(dòng)、感染是失敗的主要原因。
無(wú)論選用何種重建方式,關(guān)節功能均全部或大部喪失,所以節段截除手術(shù)適應證的選擇應十分慎重,能按上法刮除,滅活殘留瘤細胞,充填植骨者,決不應作任何類(lèi)型的破壞性手術(shù)。截肢決定尤需慎重,僅限于確已明顯惡變或局部廣泛浸潤無(wú)法徹底切除的病例。
3.肺部轉移問(wèn)題 不僅惡變病例,一些病理診斷為明顯“良性”(即Jaffe標準的1級)的病例,肺部轉移也屢有發(fā)生,大多在多次復發(fā)反復刮除之后。肺部轉移灶與骨原發(fā)灶病理表現完全一致,也存在大量多核巨細胞,不能理解為正常破骨細胞的聚集。近年來(lái)對此類(lèi)轉移灶的處理趨向取積極態(tài)度,楔形切除或單純瘤塊摘除常取得較好效果,使不少患者得以生存。有報道兩肺共摘除90余個(gè)轉移灶者,術(shù)后2年仍健在。
關(guān)節軟骨對骨巨細胞瘤有很強的抵抗力,幾乎見(jiàn)不到腫瘤直接穿破軟骨進(jìn)入關(guān)節腔者。在關(guān)節受累病例,大多是腫瘤向外突出生長(cháng),穿過(guò)骨皮質(zhì),蝕透關(guān)節囊而侵犯關(guān)節,或蝕透髁間組織進(jìn)入關(guān)節。治療方法包括清除病灶和融合關(guān)節。
(二)預后
絕大多數病例經(jīng)過(guò)及時(shí)適當的治療,可以得到治愈,且可保留滿(mǎn)意的關(guān)節功能。手術(shù)不徹底或無(wú)法做徹底是復發(fā)的主要原因。有可能出現肺轉移。所謂復發(fā),系因原發(fā)灶腫瘤細胞去除不徹底之故。Spjut等通過(guò)大量病例統計,發(fā)現所有的肺轉移均發(fā)生于某種治療措施如刮除或照射之后,無(wú)一例出現于原發(fā)灶未經(jīng)處理之前。據此他認為截除法較為可靠。我們認為,提高首次治療的徹底性與可靠性是減少肺部轉移的主要措施。肺轉移多發(fā)于局部反復發(fā)作和處理不徹底引起。有明顯惡變的病例,截肢后的存活率也大大高于其他種類(lèi)惡性腫瘤。

 

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