(一)治療
外陰肉瘤以手術(shù)治療為主，輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。
1.手術(shù) 外陰胚胎型或葡萄簇型患者在切除或切開(kāi)活檢后可先予化療，根據對化療的反應再決定手術(shù)范圍。對于化療有完全反應者，不必再行局部的手術(shù)。但腺泡型的橫紋肌肉瘤無(wú)一例外地早期發(fā)生淋巴和血行轉移，無(wú)論病情早晚，均應根治性外陰切除和腹股溝淋巴結清掃，如腹股溝淋巴結陽(yáng)性則行髂盆區淋巴清掃術(shù)。
2.放療 Ⅰ期胚胎型或葡萄簇型患者放療并無(wú)必要。如果誘導化療加再次手術(shù)后外陰無(wú)殘留疾病，即使Ⅳ期的胚胎型或葡萄簇型患者亦無(wú)需放療。但對腺泡型或未分化型即使I期也應放療，因為放療組較未使用組的10年疾病緩解生存率明顯高。至于放療的時(shí)間，Arndt等(2001)指出對外陰胚胎型RMS的Ⅱ期患者，應在化療第3周開(kāi)始放療，Ⅲ期的在第9周開(kāi)始為佳。放療的量根據對化療的反應而定，對于腺泡型、其他型有顯微或大體殘留的，用±48Gy，而胚胎型如果在化療后體積減少>2/3，放療量±32Gy。
3.化療 以往化療處于輔助地位，用來(lái)消除術(shù)后殘留病灶。現采用術(shù)前多種藥物化療。病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術(shù)前后結合化療可改善預后。
(1)目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：
①VAC方案：長(cháng)春新堿(vincristine)1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;放線(xiàn)菌素或放線(xiàn)菌素D(更生霉素)400～600μg/㎡;靜注，第1～4天;環(huán)磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡，靜注，第1，4，8天。3～4周重復使用，但要視骨髓功能恢復情況而定。有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長(cháng)生存期4～5倍(Rivard，1975)。
②A(yíng)DIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/㎡，靜滴，第1天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡，靜滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。
③CYVADIC方案：環(huán)磷酰胺500mg/㎡，靜滴，第2天;長(cháng)春新堿1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，靜滴，第2天。療程間隔4周。有效率47%。
(2)惡性淋巴瘤病灶局限者，先行手術(shù)切除，術(shù)后化療，常用方案為：
①COP方案：環(huán)磷酰胺800mg/㎡，靜注，第1天及第15天;長(cháng)春新堿1.4mg/㎡，靜注，第1天;潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復1個(gè)療程。有效率80%以上(潘啟超，1989)。
②CHOP方案：環(huán)磷酰胺750mg/㎡。靜滴，第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡，靜滴，第1天;長(cháng)春新堿1.4mg/㎡，靜注，第1天;潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復1個(gè)療程，有效率達90%以上。
3.放射治療 過(guò)去認為外陰肉瘤放射治療無(wú)效，然而軟組織肉瘤于根治性手術(shù)后補充放射治療是有益的，可減少術(shù)后局部復發(fā)率，與化療綜合應用也可達到近期治愈。
(二)預后
死亡率現已有明顯下降。5年生存在25%左右。治療后多在1～2年內出現局部復發(fā)，復發(fā)者80%以上最終會(huì )出現肺轉移。Ariza曾報道1例14歲外陰橫紋肌肉瘤患者在化療和放療后治愈，10余年后懷孕并順利分娩。