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小兒神經(jīng)管畸形

(一)治療
1.無腦畸形 無腦畸形患兒不能外科手術(shù)治療。
2.顱裂、腦膜膨出與腦腦膜膨出 單純顱裂一般無需特殊治療。當(dāng)合并腦膜膨出或腦腦膜膨出時,一般均需手術(shù)治療。手術(shù)時間過去認為在生后6~12個月為宜,近年來主張盡早手術(shù),可在生后數(shù)天或數(shù)周內(nèi)進行。手術(shù)目的是切除膨出的囊,還納膨出的腦組織等內(nèi)容物,封閉顱骨缺損,防止發(fā)生進一步神經(jīng)功能損害。如巨大腦膜膨出或腦腦膜膨出,合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,智力低下及明顯的腦積水者,無需手術(shù)治療。
注意保護囊腫,不使其破裂。表面皮膚不完全者,需注意清潔消毒。沒有神經(jīng)系癥狀或只有輕微癥狀的病兒可切除囊腫。一般應(yīng)等出生6個月以后切除;如囊腫壁極薄容易破裂,可在生后不久手術(shù)。
3.脊柱裂 對脊柱裂所致的下肢癱瘓與肌肉萎縮,可試用針灸、按摩等康復(fù)對癥治療,但最終效果不滿意。
隱性脊柱裂一般無需特殊治療。脊膜膨出和脊髓脊膜膨出的治療原則是早期手術(shù)治療。切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損,單純性脊膜膨出經(jīng)此手術(shù)可以治愈。脊髓脊膜膨出手術(shù)時,通常需要向上、向下擴大椎板切開范圍,以探查脊髓與神經(jīng)向脊膜囊內(nèi)膨出的情況,有利于膨出的神經(jīng)組織還納于椎管內(nèi)。
(二)預(yù)后
無腦畸形患兒預(yù)后極差,絕大多數(shù)于出生時即為死胎,僅25%的患兒為活產(chǎn),但極少能存活1周,多數(shù)于生后數(shù)小時死亡。
單純的腦膜膨出,經(jīng)過手術(shù)治療后,一般效果較好,可減少或緩解神經(jīng)系統(tǒng)的損害癥狀,降低死亡率。而腦腦膜膨出一般均合并有神經(jīng)功能障礙、智力低下和其他部位畸形,手術(shù)不能解決此類問題,預(yù)后差。
單純的脊膜膨出,手術(shù)治療療效好,可以達到臨床治愈。而脊髓脊膜膨出者,手術(shù)治療療效差,一般預(yù)后不良,易發(fā)生大小便潴留或失禁等術(shù)后并發(fā)癥,即使病人能夠存活下來,也是終身殘疾。

 

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