(一)治療尖端扭轉型室速是一種危急癥，目前治療手段多樣，在積極治療原發(fā)誘因基礎上，積極采用藥物復律十分重要。因先天性和獲得性?xún)深?lèi)原因所致尖端扭轉型室速的發(fā)病機制有不同，治療也存在差別，分別敘述如下。
1.獲得性長(cháng)Q-T間期綜合征并尖端扭轉型室速
(1)糾正或解除病因。
(2)提高基礎心率： ①異丙腎上腺素：目前認為是治療本病的首選藥，機制是其能提高基本心搏的頻率，使心室復極一致，縮短Q-T間期。一般采用靜脈滴注，以0.06～0.1μg/(kg·min)(2～8μg/min)持續靜脈滴注，先小劑量后大劑量，使心室率在90～110次/min。 ②阿托品：阿托品可提高心室率，一般采用靜脈注射每次0.03mg/kg，每半小時(shí)1次，對高度房室結傳導阻滯誘發(fā)的TDP者有效，對高度希氏阻滯者引發(fā)TDP者可使心房率增快并加重阻滯程度，進(jìn)一步增加心動(dòng)過(guò)速的危險性。對藥物引起TDP而與房室傳導阻滯無(wú)關(guān)的長(cháng)Q-T間期綜合征患者，其療效不一，許多病例無(wú)效。
(3)補鉀治療：體內鉀鎂離子與心肌復極密切相關(guān)，低鉀鎂可使心電圖上出現Q-T間期延長(cháng)，U波明顯，此為誘發(fā)TDP的基礎。由于鉀離子主要在細胞內，機體缺鉀時(shí)血鉀濃度不一定過(guò)低，但可引起TDP，所以TDP發(fā)作時(shí)，不論有無(wú)低血鉀，均可補鉀治療，一般靜脈滴注0.3%氯化鉀，甚至可達0.5%，總量75～100mg/(kg·d)。
(4)補鎂治療：硫酸鎂治療TDP近年報道漸增多，認為是一種簡(jiǎn)單、有效而安全的方法，Tzivoni報道3例扭轉型室性心動(dòng)過(guò)速，其血清鉀、鎂均正常，用異丙腎上腺素、利多卡因等治療無(wú)效，用25%硫酸鎂8ml靜脈注射，TDP得到有效控制，廣東醫學(xué)院兒科1例TDP用異丙腎上腺素控制不完全，后與25%硫酸鎂0.2ml/kg靜脈滴注合用，逐漸控制TDP發(fā)作。用法：25%硫酸鎂，0.2ml/kg，濃度<1%。鎂劑治療TDP機制尚未完全闡明，因為硫酸鎂使用后，心室率及Q-T間期無(wú)改變，說(shuō)明硫酸鎂不是縮短心室率復極而對TDP發(fā)揮治療作用。目前認為，治療機制可能與下列幾方面有關(guān)： ①鎂是鈣離子天然拮抗藥，可能對早期后除極有抑制作用。 ②補充體內鎂的缺乏。現已知，鎂是人體細胞內僅次于鉀離子即處于第2位的陽(yáng)離子，與體內300多種酶活性有關(guān)，機體缺乏鎂時(shí)，可導致這些鎂，尤其是與ATP有關(guān)酶的功能不足。體內的鎂離子僅有1%存在于血液中，即使鎂缺乏，血鎂濃度仍可在正常水平。但可引起明顯的病理生理作用。如細胞膜的鈉鉀ATP酶功能不足，使鉀離子不能進(jìn)入細胞內，鈉離子不能釋放出細胞外，從而誘發(fā)TDP的發(fā)生。 ③鎂離子可抑制交感神經(jīng)節，減低心肌應激性，對消除異位心律有作用。成人一般以25%硫酸鎂10ml緩慢靜脈注射后，再用0.5%～1%硫酸鎂溶液250～500ml靜脈滴注，維持5～7天。 ④靜脈滴注鎂劑可引起血壓降低，故在使用前應評估心功能和血壓狀況。
(5)利多卡因：利多卡因是室性心動(dòng)過(guò)速的首選藥，但對TDP的療效評價(jià)不一，張乾忠報道用利多卡因靜脈滴注(5%葡萄糖液 利多卡因200mg，8～10滴/min)，治療2例長(cháng)Q-T間期伴T(mén)DP有效。段氏報道3例利多卡因治療有效，并認為，一般劑量對心肌傳導、收縮及血流動(dòng)力學(xué)方面均無(wú)不良影響，且對浦肯野纖維和心室肌交界處的傳導有一定改善，從而消除雙向或單向傳導阻滯，有利于終止折返，故可用于TDP。但需注意，利多卡因對缺血心肌有延長(cháng)復極作用，對房室傳導阻滯、病態(tài)竇房結綜合征以及基礎心率緩慢者不宜使用。
(6)維拉帕米：TDP發(fā)作在使用其他藥物治療無(wú)效時(shí)，可使用維拉帕米，但不宜作第一線(xiàn)藥物。Grenadier對4例多種治療無(wú)效的TDP患者使用維拉帕米3例終止，且未反復。維拉帕米治療TDP機制不清，可能包括兩方面：①抑制心肌細胞膜鈣離子內流而抑制早期后除極的發(fā)生;②非競爭性地降低交感神經(jīng)和增加迷走神經(jīng)張力的作用，使用劑量0.1～0.2mg/kg，稀釋后緩慢靜脈注射，一次量不超過(guò)5mg。
(7)直流電擊復律：直流電擊復律用于TDP尚有爭議。一種認為電復律會(huì )損傷心肌使病情惡化;另一種認為低能量的直流電電擊對心肌并無(wú)明顯損傷，故應適時(shí)采用直流電復律術(shù)，以免轉為心室顫動(dòng)后導致更為嚴重的心肌損傷改變。國內段氏報道8例TDP，用100～300J電復律26次，17次取得成功，9次失敗(2例電擊后心臟驟停，1例轉為室顫而死亡，6次電擊后仍為T(mén)DP)。但需要注意，在低血鉀、嚴重心臟傳導阻滯、藥物中毒情況下慎用。
2.先天性長(cháng)Q-T間期綜合征并尖端扭轉型室速
(1)避免劇烈運動(dòng)。
(2)交感神經(jīng)類(lèi)藥物和腎上腺素類(lèi)藥物：避免使用交感神經(jīng)類(lèi)藥物和腎上腺素類(lèi)藥物，但有作者認為先天性者同時(shí)存在心動(dòng)過(guò)緩依賴(lài)和腎上腺素依賴(lài)，并有報道應用異丙腎上腺素有效，但需慎用。
(3)β受體阻滯藥：為首選藥物，普萘洛爾0.05～0.15mg/kg，稀釋后緩慢靜脈注射，一次量不超過(guò)3mg。
(4)苯妥英鈉：使Q-T間期縮短，對控制尖端扭轉型室速可能有效。
(5)起搏器或手術(shù)：對頑固性發(fā)作者，安裝起搏器或手術(shù)治療。對于藥物治療無(wú)效可作左側交感神經(jīng)節切除。反復發(fā)作暈厥易致心臟性猝死，可用埋藏式心臟自動(dòng)復律除顫器。經(jīng)確診為L(cháng)QTS即便無(wú)癥狀也應長(cháng)期服用普萘洛爾(心得安)，2mg/(kg·d)，分3次，必要時(shí)可增大至3～4mg/kg，可減少暈厥發(fā)作及心臟性猝死，平時(shí)避免情緒激動(dòng)，體力勞動(dòng)，以防引發(fā)暈厥，導致心臟性猝死。禁忌用兒茶酚胺類(lèi)及IA、IC及Ⅲ類(lèi)抗心律失常藥。
(二)預后未經(jīng)治療的有癥狀患者，首次暈厥發(fā)作后第1年的病死率大于20%，10年內病死率高達50%。近年，以β受體阻滯藥藥物為主，輔以心臟起搏及左側心交感神經(jīng)節切除術(shù)治療，已使5年病死率降至3%～4%。 LQTS是由于離子通道不同、遺傳基因異常所致。以分子遺傳學(xué)手段了解LQTS產(chǎn)生的不同機制，從而為建立完善治療策略開(kāi)辟新的途徑。基因治療無(wú)疑對LQTS治療展示良好的發(fā)展前景。此外，根據目前對LQTS亞型的研究，有助于考慮新的治療對策。但LQTS的根治，將有賴(lài)于基因治療。