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老年人原發(fā)性血小板增多癥別名:老年人原發(fā)性血小板增多

(一)治療
若無癥狀,可以不治療。血小板數(shù)顯著增多伴有出血和血栓形成時,根據(jù)具體情況分別選用各種治療方法。
1.化學治療 可選用下列1種藥物。白消安(馬利蘭),開始劑量4~6mg/d,口服。苯丁酸氮芥(瘤可寧),0.1~0.15mg/(kg·d),口服。環(huán)磷酰胺,100~200mg/d,口服。氧芬胂(馬法蘭),2~4mg/d,口服。羥基脲,15mg/(kg·d),口服。當血小板數(shù)降至正常或接近正常時停止用藥。應防止骨髓嚴重抑制。
2.放射治療 采用32P治療,首次劑量111~148 MBq(3mCi/m2),6~8周后,血小板數(shù)達到最低值。必要時,3個月后重復治療1次。
3.擇優(yōu)方案
(1)對于血小板計數(shù)>10×1011/L,需要用骨髓抑制性藥物,首選羥基脲,0.5~1.0g,3次/d,口服。動態(tài)觀察血小板及白細胞計數(shù),如果發(fā)生白細胞<2.0×109/L,需及時減量或停藥。
(2) 干擾素(α-2b干擾素),300萬U,每周3次,皮注,治療時間>3個月。對于控制血小板數(shù)量,預防疾病的轉化有明顯抑制作用,可延長疾病的穩(wěn)定期。
(3)可持續(xù)小量應用阿司匹林,300~700mg/d,1次/d,口服。對治療及防治血栓有明顯作用,但易發(fā)生或加重消化性潰瘍。
(二)預后
ET患者的預后關鍵在于預防和治療血栓形成和栓塞,以及控制各種出血并發(fā)癥,如無上述并發(fā)癥發(fā)生,患者可長期存活10~15年以上;若發(fā)生上述并發(fā)癥,生存期明顯縮短,多在數(shù)年內死于腦出血、腦血栓或消化道出血。
本病部分患者晚期紅細胞計數(shù)可上升,并發(fā)或轉成骨髓纖維化,約10%老年人ET可轉化為CML、PV和急性白血病,但本病不向急性巨核細胞白血病轉化。

 

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