老年人特發(fā)性肺纖維化別名：老年人Hamman-Rich綜合征
(一)治療
一旦確診為IPF，不論急性、慢性、早期或晚期病人，都應首先考慮使用皮質(zhì)激素治療。如能早期使用激素，可減少肺泡炎的發(fā)生促使滲出與細胞成分的吸收和防止向纖維化演變。皮質(zhì)激素可調節炎癥和免疫過(guò)程，降低免疫復合物的含量，改善肺泡內巨噬細胞的功能，間接影響T淋巴細胞的作用，使肺泡巨噬細胞產(chǎn)生的趨化因子降低。
1.皮質(zhì)激素 雖作為治療的首選，但效果并不滿(mǎn)意，治療有效率在15%～50%，平均20%左右。
潑尼松(強的松)的使用，目前尚無(wú)公認的統一的經(jīng)過(guò)前瞻性對照研究的治療方案，多憑臨床經(jīng)驗進(jìn)行治療，起始及治療劑量可用1～1.5mg/(kg·d)口服，若臨床癥狀改善2～3周后逐漸減至30～40mg/d，密切觀(guān)察3～6個(gè)月，若病情穩定，漸減至15～30mg/d，維持1年或更久。
皮質(zhì)激素治療IPF，有一部分病人不能控制病情，此時(shí)可配合硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺，已有一系列報道認為在皮質(zhì)激素治療無(wú)效的患者加用或改用此類(lèi)藥物，可能有一定作用，但無(wú)論是治療方案、劑量配伍等均需更多有計劃的前瞻性臨床經(jīng)驗積累。
2.環(huán)磷酰胺(CTX) 一般用量100～150mg/d口服，或靜脈400mg注射1周1次，或200mg靜脈1周2次。總量可達8～12g，白細胞計數保持不低于4000/mm3。
甲氨蝶呤口服較為方便，10mg每周1次口服。
3.中藥治療 也有報道用中藥黃芪預防治療肺纖維化的動(dòng)物實(shí)驗結果令人滿(mǎn)意。認為黃芪可能通過(guò)調節整體及肺局部的自身免疫應答來(lái)減輕免疫損傷和肺纖維化。
其他對癥治療包括氧氣療法，控制細菌和真菌感染十分重要。
肺移植已被列為徹底治療肺纖維化的公認方案，一些技術(shù)先進(jìn)國家已開(kāi)展并收到效果。
(二)預后
IPF預后不良，無(wú)特殊治療方法，其自然發(fā)展病程自發(fā)病到死亡平均為4年，雖有少數患者可自然緩解，或病情持續穩定，但大多數患者存活在3～5年。經(jīng)皮質(zhì)激素和綜合治療部分病人可延長(cháng)到6年，但最終死于呼吸衰竭。最快的急性型2周內死亡，最長(cháng)可達15年。有的作者統計30例病人預后，平均發(fā)病年齡為62.1±7.4歲，3年內生存率70%，5年內生存率50%，死亡者中75%死于呼吸衰竭。發(fā)現60歲左右發(fā)病者存活時(shí)間較長(cháng)，70歲左右者死亡率較高。其他如血沉快、血IgG增高、PaO2下降程度大、肺功能下降、BALF細胞總數下降明顯者預后差。因此，可以高齡、呼吸困難較重、慢性炎癥、低氧血癥、限制性肺功能障礙、肺部X線(xiàn)陰影擴大、BALF細胞總數降低等作為判斷IPF預后不良的重要因素。
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