IPF雖可見(jiàn)于各種年齡，但平均都在50歲以上。
1.癥狀 進(jìn)行性加重的呼吸困難為最主要癥狀，占84%～100%。呼吸困難的進(jìn)展速度常因人而異，一般進(jìn)入呼吸功能不全，影響活動(dòng)多在1～3年。
另一常見(jiàn)癥狀是刺激性干咳，常較為嚴重。伴有肺部感染時(shí)可有發(fā)熱咳黏痰、膿痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等，有時(shí)也出現關(guān)節痛。
2.體征 兩側胸腔對稱(chēng)性縮小，胸部扁平，膈肌上抬。多數病人中下肺部可聽(tīng)到連續、高調的爆裂音(Velcro啰音)。杵狀指、趾出現較早。晚期出現缺氧和發(fā)紺，氧療對缺氧的改善并不明顯。病人有側臥或仰臥位較坐立或直立時(shí)舒適及呼吸困難減輕的特點(diǎn)，與慢阻肺引起的缺氧顯然不同。
由于IPF的癥狀與體征均無(wú)特征性，在診斷此病時(shí)，和其他肺間質(zhì)的鑒別診斷既重要，但又比較困難。病史的詳細詢(xún)問(wèn)十分重要，如職業(yè)史，有無(wú)從事相關(guān)職業(yè)如石棉接觸史等。生活史，如飼養家禽過(guò)敏史，導致外源性過(guò)敏性肺泡炎史。再如本病的臨床特點(diǎn)如突出的呼吸困難，杵狀指、Velcro啰音等，以及影像學(xué)，肺功能檢查異常所見(jiàn)可初步診斷，在病情允許下，進(jìn)行TBLB和BAL檢查。多數患者可獲得診斷。
有學(xué)者認為根據以下4項即可做出最大可能性診斷：
①進(jìn)行性加重呼吸困難的臨床癥狀;
②X線(xiàn)胸片有典型的IPF的肺彌漫性陰影，加上高分辨力CT證實(shí)更有價(jià)值;
③以限制性通氣功能障礙為主，其中尤以彌散功能的下降有價(jià)值，其值常下降30%～50%;
④未發(fā)現任何其他致病原因。
肺間質(zhì)性疾病有130多種，絕大多數呈肺彌漫性損害。有些疾病結合臨床、實(shí)驗室檢查，胸部X線(xiàn)特點(diǎn)容易診斷，如肺結節病、急性外源性過(guò)敏性肺泡炎、硅沉著(zhù)病等。仍有1/3的疾病經(jīng)多種檢查不能確診，尤其是多種間質(zhì)疾病的晚期皆出現類(lèi)似肺間質(zhì)纖維化的臨床癥狀和X線(xiàn)表現，需肺活檢助診。

1.結締組織疾病引起繼發(fā)性肺纖維化 如硬皮病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡，混合性結締組織病、舍格倫綜合征等。繼發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化的臨床癥狀，X線(xiàn)和肺功能與IPF完全相似，其不同點(diǎn)是病因不同，結締組織疾病本身被控制后纖維化隨之停止發(fā)展，呈穩定狀態(tài)。各類(lèi)結締組織疾病都具有肺外各種不同臟器的損害以及呈現不同的陽(yáng)性生化和抗體反應。
2.閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(Boop) Boop典型癥狀表現為亞急性呼吸困難、咳嗽、發(fā)熱等，發(fā)病較緩慢，絕大多數肺部聽(tīng)到撕裂音。胸片表現為兩種類(lèi)型：一種為兩肺基底彌漫性網(wǎng)狀陰影或為小結節間質(zhì)陰影，且無(wú)蜂窩肺，肺容積正常;另一種為兩肺多發(fā)性斑片狀陰影，呈浸潤型，也可呈大葉分布。毛玻璃狀陰影在部分病人有游走性的特點(diǎn)。確診需要肺活組織檢查。其病理特點(diǎn)為肺泡，肺泡管存在顆粒樣肉芽組織，肺泡壁伴慢性炎癥浸潤，以單核細胞為主，可有少至中等量纖維，但仍保留肺泡結構。該病臨床癥狀可從輕度自限性到嚴重呼吸困難甚至呼吸衰竭。X線(xiàn)陰影從輕度短暫陰影到肺間質(zhì)改變，抗生素治療無(wú)效，皮質(zhì)激素療效理想。
3.肺泡蛋白沉積癥 無(wú)發(fā)熱的肺泡蛋白沉積癥，臨床上出現咳嗽和逐漸加重的呼吸困難，最后死于呼吸衰竭，其特點(diǎn)是咳大量泡沫液樣痰，日達數百毫升，痰和肺組織活檢可鑒別。
4.肺結節病 結節病的第Ⅲ期，部分病人可有肺纖維化表現，但臨床癥狀輕微，無(wú)進(jìn)行性嚴重呼吸困難，無(wú)杵狀指出現，臨床預后良好，纖支鏡活檢，X線(xiàn)特征有助診斷與鑒別診斷。
5.藥物性肺纖維化 如降血壓藥，抗癌藥，抗心律失常藥物可導致肺纖維化。其臨床癥狀較輕，停服藥后肺纖維化停止發(fā)展，但博萊霉素所致肺纖維化，病情可繼續惡化，潑尼松治療有效、停藥可復發(fā)。