(一)治療
1.服用倍他胡蘿卜素(β-胡蘿卜素) 可能有減輕光敏反應的作用。
2.脾切除 可使溶血性貧血改善并可減輕部分患者的卟啉尿及皮膚光敏反應。
3.輸血 可抑制紅細胞系造血，可減少卟啉的蓄積。有人曾用持續過(guò)量的輸血成功治療1例本病患者，為避免長(cháng)期過(guò)度輸血而導致鐵蓄積形成血色病，可同時(shí)并用驅鐵治療，但至今仍無(wú)一個(gè)實(shí)用的長(cháng)期治療方案。
4. 藥用炭(活性炭 ) 60g，3次/d，長(cháng)期服用。藥用炭(活性炭)可結合從膽汁中排出的卟啉，起到促進(jìn)血及皮膚卟啉從膽汁和糞便中排出。
5.高鐵血紅素 短期使用可減少尿及糞中卟啉，但臨床無(wú)改善，目前正試驗長(cháng)期應用效果。
6.骨髓和臍帶血造血干細胞移植 可能為卟啉病治療開(kāi)創(chuàng )一個(gè)新路。
7.基因治療 把正常基因導入患者，臨床處于試驗階段。
(二)預后
本病進(jìn)展很緩慢。往往患者于幼年時(shí)期死亡，死亡原因大多為感染或嚴重溶血性貧血。成年后皮膚常因潰瘍而留有嚴重瘢痕，面容損壞或使手指脫落導致殘疾。