(一)治療
1.病因治療 除少數原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓外，絕大多數肺動(dòng)脈高壓均屬于繼發(fā)性。在肺動(dòng)脈高壓早期原發(fā)病治愈后肺動(dòng)脈高壓是可逆的。在晚期，原發(fā)病控制后肺動(dòng)脈高壓則相應下降。如COPD應積極控制感染，用支氣管擴張藥物，排痰引流，改善通氣;肺血栓栓塞應采用抗凝治療;肺結締組織病或膠原病應采用皮質(zhì)激素治療;二尖瓣病可行瓣膜置換或瓣膜擴張術(shù);間隔缺損或動(dòng)脈導管未閉行缺損修補或導管結扎切斷縫合術(shù)，積極糾正心力衰竭等都是治療肺動(dòng)脈高壓的關(guān)鍵。
2.擴血管治療 藥物治療目的是使患者肺動(dòng)脈壓下降，心排血量增加，緩解癥狀，增強體力。理想的肺血管擴張藥應是選擇性的松弛肺血管平滑肌并能解除支氣管痙攣，改善通氣提高PaO2。但目前臨床應用的擴血管藥物均對體循環(huán)有較強的作用，因而影響動(dòng)脈血壓，甚至使PaO2下降，故在確定長(cháng)期應用血管擴張藥以前最好行心導管檢查，觀(guān)察急性藥物試驗的血流動(dòng)力學(xué)效果，如果肺血管阻力減少20%以上，心輸出量增加或不變，肺動(dòng)脈壓降低或不變，體循環(huán)血壓無(wú)變化或下降不足以引起副作用，才可長(cháng)期服用。用藥3～6個(gè)月后復查心導管或無(wú)創(chuàng )傷性檢查，了解藥物長(cháng)期作用，如有應用指征應及早使用，肺血管阻力可明顯下降，當發(fā)展到晚期絕大多數肺血管狹窄或閉塞，那時(shí)再用擴血管藥物，只能降低體循環(huán)阻力，更易引起低血壓。
(1)直接擴張肺血管平滑肌的藥物：常用藥物有肼屈嗪(肼酞嗪)、硝普鈉、硝酸甘油和長(cháng)效硝酸酯制劑。
①肼屈嗪：能直接松弛平滑肌，減低外周阻力，減輕心臟后負荷，心排血量增加。其優(yōu)點(diǎn)：口服與注射效果幾乎相同，長(cháng)期服用者效果更好，對心臟擴大、二尖瓣關(guān)閉不全者用藥后射血分數增加，二尖瓣反流減少，運動(dòng)后引起增高的肺毛細血管楔壓降低。慢性肺心病患者服藥后不僅心排出量增加，動(dòng)靜脈氧壓差減少，平均肺動(dòng)脈壓下降。用法為10～25mg，3次/d，以后遞增至50mg，每6小時(shí)1次;肌內注射或靜脈注射劑量為每次20mg酌情重復，每天不超過(guò)200mg為宜。
②硝普鈉：是一種強效、短效、速效、低毒的血管擴張藥，使動(dòng)脈和靜脈松弛擴張，體循環(huán)和肺循環(huán)阻力下降，增加心肌灌注及供氧。用法為避免血壓過(guò)低，應從小劑量開(kāi)始，先以15μg/min靜脈滴注，無(wú)效時(shí)每5～10min增加1次，每次增加5～10μg/min，一般劑量為25～250μg/min，最高劑量300μg/min。因對體動(dòng)脈壓下降比肺動(dòng)脈壓下降明顯，作用時(shí)間短，必須靜脈給藥，故限制了臨床應用。
③硝酸甘油：是平滑肌強有力的擴張藥，對靜脈作用明顯，肺血管床擴張，肺動(dòng)脈壓下降。用法為舌下含化，0.3mg/次，根據病情也可靜脈滴注，對伴有冠心病或高血壓的肺動(dòng)脈高壓效果好。
(2)α受體阻滯藥：常用藥物有酚妥拉明、妥拉唑啉(妥拉蘇林)、酚芐明等，可選擇性阻滯α受體，使血管擴張，血壓下降，肺動(dòng)脈及外周血管阻力降低，并能緩解支氣管痙攣。
酚妥拉明以擴張動(dòng)脈為主，同時(shí)也擴張靜脈，作用時(shí)間短，可用于可逆性肺動(dòng)脈高壓，急性發(fā)作伴有高血壓者效果更佳。Marcelle給10例肺心病患者靜注該藥后，平均肺動(dòng)脈壓下降35%，肺血管阻力降低22%。
(3)β受體興奮藥：常用藥物如異丙腎上腺素、特布他林(叔丁喘寧)、多巴酚丁胺等。主要作用是興奮心肌，增加心輸出量，支氣管解痙，擴張血管作用較差，故對于支氣管哮喘或喘息型支氣管炎所致肺動(dòng)脈高壓作用較好。
(4)鈣拮抗藥：硝苯地平(硝苯吡啶)、地爾硫卓(硫氮卓酮)、維拉帕米、尼卡地平等，該類(lèi)藥物能阻滯血管平滑肌細胞膜的Ca2 通道而松弛血管平滑肌，從而降低肺血管阻力及肺動(dòng)脈高壓，還可松弛支氣管平滑肌，降低氣道阻力，改善通氣功能，故對缺氧性肺動(dòng)脈高壓效果更佳。常用量：硝苯地平l0mg，地爾硫卓30mg，維拉帕米40～80mg，均3次/d。
(5)血管緊張素轉換酶抑制藥：卡托普利(巰甲丙脯酸)，依那普利(苯丁酯脯酸)等。通過(guò)血管緊張素轉換酶的抑制降低其活性，阻斷腎上腺素-血管緊張素-醛固酮系統，使血管緊張素Ⅱ與醛固酮生成減少，周?chē)軘U張，阻力減低，長(cháng)期服用不產(chǎn)生耐藥性。卡托普利(巰甲丙脯酸)常用量25mg，3次/d，最大用量每天不超過(guò)150～400mg。
(6)前列腺素：前列地爾(前列腺素E1)、E2(PGF2)，依前列醇(前列環(huán)素)是一種強烈的外周血管擴張劑，從而降低外周血管阻力。另外，有抗血小板聚集作用，可使肺總血管阻力和肺小動(dòng)脈阻力降低，肺動(dòng)脈壓降低。
(7)其他：氨茶堿、乙酰膽堿、丹參、川芎嗪、粉防己堿(漢防己甲素)也能降低血液黏稠度，改善微循環(huán)，降低肺血管阻力。
3.長(cháng)期氧療 長(cháng)期氧療即每天供氧>15h，連續數月或數年，可用鼻塞法或氣管內供氧法。COPD是缺氧性肺動(dòng)脈高壓的主要原因，氧療可糾正低氧血癥，隨著(zhù)PaO2上升，由缺氧引起的肺動(dòng)脈痙攣緩解，肺動(dòng)脈壓下降，肺血流量增加，低氧糾正對支氣管也有舒張作用，可改善通氣。Weitzenblum等觀(guān)察長(cháng)期氧療對COPD所致肺動(dòng)脈高壓的影響，氧療前平均肺動(dòng)脈壓每年升高(1.47±2.3)mmHg，經(jīng)1年氧療后，平均肺動(dòng)脈壓每年降低(2.15±4.5)mmHg。可見(jiàn)，長(cháng)期氧療對可逆性肺動(dòng)脈高壓有特殊療效。
4.抗凝治療 肺栓塞所致肺動(dòng)脈高壓抗凝治療是關(guān)鍵，正確及時(shí)使用抗凝治療可逆轉肺動(dòng)脈高壓，并能防止肺栓塞復發(fā)，原發(fā)性及先天心臟病所致肺動(dòng)脈高壓，抗凝治療也有一定療效。
5.一氧化氮吸入 近年來(lái)一氧化氮(NO)與肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系認識不斷深化，為肺動(dòng)脈高壓治療提供了新的手段。NO即內皮性舒張因子(endothelium-derived relaxing factor，EDRF)，主要產(chǎn)生于血管內皮細胞，具有極強的親脂性，易通過(guò)細胞膜。當進(jìn)入平滑肌細胞膜后激活鳥(niǎo)苷酸活化酶，使cGMP升高，從而肺血管擴張，肺動(dòng)脈壓下降。當急性或慢性缺氧使血管內皮損傷，NO產(chǎn)生減少，引起肺動(dòng)脈壓升高。吸入NO同樣可達到肺血管擴張作用。因NO半衰期短(2～4s)，易被血紅蛋白滅活，故吸入NO后只擴張肺血管而對體循環(huán)無(wú)影響。吸入NO僅使通氣良好部位的血管擴張，從而也糾正V/Q比值，提高氧合能力。作用快，吸入lmin即起效。濃度過(guò)高會(huì )引起肺損傷，吸入濃度以5～80mg/L(5～80ppm)為宜。NO與O2結合會(huì )形成有毒的N02，應用中盡力使NO管插入氣管末端，減少與O2接觸的時(shí)間，同時(shí)降低吸氧濃度。長(cháng)期療效及耐藥性、安全性有待于進(jìn)一步研究。
6.基因治療 晚近，對細胞技術(shù)及分子生物學(xué)研究發(fā)現，一些生長(cháng)因子、細胞因子參與了肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病。基因轉移技術(shù)、反義技術(shù)是治療肺動(dòng)脈高壓的新方法，導入反義內皮素或血管緊張素基因，抑制內皮素、血管緊張素的過(guò)量表達來(lái)抑制血管收縮反應。如闡明各種生長(cháng)因子作用在基因水平上的調控，有望控制疾病發(fā)展。
(二)預后
肺動(dòng)脈高壓的預后取決于潛在疾病的成功治療。一般來(lái)說(shuō)，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的預后較差，從確診時(shí)起，生存時(shí)間不到3年。然而，也有用鈣通道阻滯藥和前列環(huán)素治療獲長(cháng)期存活的報道。而目前用內皮素拮抗藥經(jīng)驗太少，無(wú)法對生存改善情況下結論。不積極治療病人最終可能死于惡化的右心衰，除非行移植術(shù)。