(一)治療
冠狀動(dòng)脈異常起源肺動(dòng)脈需手術(shù)矯正治療。
1.適應證 所有左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的病人都有手術(shù)適應證，即使沒(méi)有癥狀也應盡早手術(shù)。因為這類(lèi)病人在1歲內死亡高達90%，所以主張一旦確診，應在嬰兒期手術(shù)。因為只有手術(shù)才能解決肺動(dòng)脈從左冠狀動(dòng)脈竊血問(wèn)題，避免心肌缺血損傷，預防乳頭肌功能失調發(fā)生，改善左心功能，預防心力衰竭或猝死的發(fā)生。
2.麻醉和體外循環(huán)方法
(1)常溫全麻：用于單純左冠狀動(dòng)脈結扎術(shù)。
(2)低溫體外循環(huán)：適用于左鎖骨下動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈吻合術(shù)、升主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)、帶蒂左冠狀動(dòng)脈移植術(shù)及肺動(dòng)脈內通道左冠狀動(dòng)脈成形術(shù)。
3.手術(shù)方法
(1)結扎術(shù)：適用于側支循環(huán)豐富的病例。于左冠狀動(dòng)脈與肺動(dòng)脈連接處直接結扎，即可解除冠狀動(dòng)脈竊血現象，提高冠狀動(dòng)脈灌注壓，改善心肌供血。但是手術(shù)死亡率高，晚期猝死發(fā)生率也較高，故目前很少采用。
(2)左鎖骨下動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈吻合術(shù)：先結扎左冠狀動(dòng)脈近端。游離左鎖骨下動(dòng)脈，自遠端切斷，將左鎖骨下動(dòng)脈轉下與左冠狀動(dòng)脈吻合。此術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)為自體血管，可以隨年齡生長(cháng)。其缺點(diǎn)往往因為左鎖骨下動(dòng)脈長(cháng)度不夠，而造成左鎖骨下動(dòng)脈折疊扭曲影響血流通暢。可取自體大隱靜脈，一端與左鎖骨下動(dòng)脈吻合，另一端與左冠狀動(dòng)脈吻合，以解決左鎖骨下動(dòng)脈不夠長(cháng)的問(wèn)題。
(3)升主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)：取自體大隱靜脈或鎖骨下動(dòng)脈作為移植材料，行升主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。其術(shù)式有兩種：
①心外升主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。
②經(jīng)肺動(dòng)脈內行升主動(dòng)脈，左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)，即取上述移植材料，經(jīng)肺動(dòng)脈切口，找到左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，并與移植血管吻合，然后于主、肺動(dòng)脈間隔打一個(gè)4～5mm圓孔，與移植血管另一端吻合術(shù)。如果乳內動(dòng)脈直徑允許吻合，可行乳內動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈吻合術(shù)。
(4)帶蒂左冠狀動(dòng)脈移植術(shù)：此術(shù)式適用于左冠狀動(dòng)脈起自肺動(dòng)脈干后壁或左肺動(dòng)脈。沿異常冠狀動(dòng)脈開(kāi)口水平切斷肺動(dòng)脈主干，將左冠狀動(dòng)脈帶蒂
肺動(dòng)脈壁切下，直接移植于升主動(dòng)脈根部，然后將肺動(dòng)脈兩端對端吻合。
(5)肺動(dòng)脈內通道左冠狀動(dòng)脈成形術(shù)：適用于左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口離主動(dòng)脈較遠的病例。于主、肺動(dòng)脈間隔打一個(gè)4～5mm圓孔，利用肺動(dòng)脈主干前壁剪成長(cháng)形血管片，圍繞左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口縫制成一條血管管道，并吻合于升主動(dòng)脈。
肺動(dòng)脈主干缺損用自體心包修補。
(二)預后
約有65%～85%患有左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的嬰兒，因充血性心力衰竭死于生后1歲以?xún)取Ｈ欢谏?個(gè)月內并不出現心力衰竭和死亡，其原因尚不清楚，很可能由于急性心肌缺血在此時(shí)間以后才能產(chǎn)生廣泛性左心室心內膜下瘢痕，以及才出現陳舊性或新近的心肌梗死。
病人渡過(guò)嬰兒危險期，其死亡危險減少，繼而進(jìn)入慢性期。此時(shí)生存與病人產(chǎn)生豐富側支循環(huán)血管和可能伴有左冠狀動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的異常開(kāi)口較窄有關(guān)。由于上述因素，約有5%病人有連續性雜音，健康狀態(tài)良好，少數心電圖正常。在1歲后生存者也可能與右冠狀動(dòng)脈明顯占優(yōu)勢有關(guān)，右冠狀動(dòng)脈不僅供血至左心室膈面，而且灌注室間隔和左心室側壁。上述病人僅有乳頭肌缺血和纖維化，在臨床上主要表現為二尖瓣關(guān)閉不全。
在嬰兒時(shí)期以后，許多病人仍有因缺血性左心室心肌病引起充血性心力衰竭而死亡。但生存到40歲以后，因心力衰竭的死亡危險減少，病人能生存到50～60歲，間有猝死。在成年病人，主要有心肌缺血和纖維化，間有廣泛心肌鈣化。上述大多數病人的左心室射血分數僅有輕度下降或正常。也有一組報道無(wú)癥狀成人也有猝死的危險，80%～90%在平均年齡35歲時(shí)猝死。