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迪厄拉富瓦病別名:動(dòng)靜脈畸形

(一)治療
迪厄拉富瓦病具有較高的病死率,死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭。早期診斷并給予有效治療至關(guān)重要。可選擇內鏡治療、選擇性胃左動(dòng)脈栓塞和手術(shù)治療。
1.內鏡治療 多數迪厄拉富瓦病患者經(jīng)內鏡治療可獲得成功。文獻報道內鏡止血成功率達96%。內鏡治療的方法有注射療法,熱探頭、微波、高頻電凝、激光等熱治療和止血夾、圈套器等器械治療。
(1)注射治療:是最簡(jiǎn)單的治療方法。早在20世紀70年代就有人試用1%乙氧硬化醇內鏡下注射。局部注射后黏膜組織水腫,增高出血灶周?chē)鷫毫Γ瑝浩妊埽偈寡軆妊ㄐ纬桑⑸淠I上腺素還可使局部血管收縮,從而達到止血作用。注射方法:常規內鏡檢查,發(fā)現出血灶并充分暴露出血部位,經(jīng)內鏡活檢孔道送入內鏡注射針,同時(shí)將選用藥物先灌注內鏡注射針管內,距出血血管1~2 mm處,分3~5點(diǎn)注射,深度2~3mm,有效為新鮮血液變黑,然后用冰水沖洗血凝塊,必要時(shí)補充注射。常用藥物有:
①無(wú)水乙醇:每點(diǎn)宜0.1~0.2ml,總量1~2ml。
②硬化劑:5%魚(yú)肝油酸鈉或1%乙氧硬化醇,每點(diǎn)注0.2~0.5ml,總量2~4ml。
③高張鈉-腎上腺素液(HSE):每點(diǎn)0.5ml,總量不超過(guò)10ml。注射硬化劑和無(wú)水乙醇的不良反應有潰瘍形成,注意掌握劑量和深度。
(2)熱探頭凝固治療:熱探頭凝固止血是將特制的熱探頭,經(jīng)內鏡活檢孔道插入胃內,在直視下接觸出血灶,使蛋白質(zhì)凝固而止血,在內鏡直視下,熱探頭對準出血灶,注水沖洗病變表面的血凝塊。然后將熱探頭輕壓于出血灶,并行熱凝固。病變組織顏色變蒼白后,注水使探頭冷卻并與凝固組織分離。如仍有出血,可反復幾次,直到出血停止。止血后,觀(guān)察數分鐘,確定再無(wú)出血時(shí),即可退出內鏡。熱探頭凝固止血方法簡(jiǎn)單,療效確實(shí)、安全,儀器價(jià)格遠較激光器低廉。
(3)微波凝固治療:內鏡微波凝固治療是集中微波能量于一小的區域,使組織蛋白凝固而達到止血目的的一種治療方法。一般使用輸出波長(cháng)12cm,頻率2450 MHz,功率100w的微波。在內鏡直視下,微波探頭對準并輕壓出血灶,行微波凝固。功率調整在40~50w(50~60mA),凝固時(shí)間在10~20s,致病變組織顏色變蒼白、出血停止即可。應用微波凝固止血后,組織修復多在2~4周內完成。內鏡下微波凝固止血操作簡(jiǎn)便,設備造價(jià)低廉。
(4)利用高頻電流在局部組織產(chǎn)生熱效應,使蛋白質(zhì)凝固,血管栓塞達到止血目的。電凝治療對組織損傷少,只有在明確出血點(diǎn)時(shí)方能應用,大量出血影響電凝的止血效果。內鏡檢查發(fā)現出血病灶后,即連接高頻電源,并在病人小腿部放電極板,試驗確定通電正常。凝固電流強度通常選用2或3,時(shí)間1~2s。選用合適探頭,在內鏡直視下將電凝頭按壓在出血部位,接通凝固電流,可反復數次,直至組織發(fā)白出血停止。止血后,觀(guān)察數分鐘,確無(wú)再出血,可退出電凝頭及內鏡。電凝后電極與灼焦組織黏附在一起,若用力牽拉探頭易帶下焦痂組織,引起再出血。因而在去除電凝頭時(shí),必須先停止通電,以防止繼發(fā)性出血。高頻電凝止血操作簡(jiǎn)單,適用于噴射狀出血、活動(dòng)性滲血、有半球型血管顯露及散在的出血點(diǎn)等各種出血情況。
(5)激光治療:利用激光照射組織表面被吸收后可轉變?yōu)闊崮艿脑恚徽丈渚植拷M織吸收光能后即產(chǎn)生高溫,使蛋白凝固,水分汽化,達到光凝止血目的。內鏡檢查找到出血病灶后,自活檢孔道送入石英纖維電極,對準出血病灶,距離0.5~1.0cm,每次1~3s,重復照射,至出血灶黏膜發(fā)白或呈深棕色表示出血停止。內鏡下激光照射止血效果可靠,凡是內鏡能到達的胃腸道部位均可使用。但激光光凝治療儀器價(jià)格昂貴,移動(dòng)不便是其缺點(diǎn)。此外,激光止血治療可引起一些嚴重的并發(fā)癥,如胃腸道穿孔、出血及胃腸脹氣等。造成胃腸穿孔的主要原因為選擇功率過(guò)大,或1次照射時(shí)間過(guò)長(cháng)。穿孔的發(fā)生率為1%。
(6)注射聯(lián)合熱治療:注射治療合并使用上述熱治療的一種,可以提高止血效果,藥物注入后暫時(shí)性止血,提高出血點(diǎn)的可見(jiàn)性,使得熱治療止血更為精確和有效。
(7)止血夾治療:止血夾子原理類(lèi)似活檢鉗,但鉗瓣呈夾子狀,夾住小血管后夾子可與操作部解體而仍鉗住血管。數天后脫落時(shí)有血凝塊形成,從而達到止血目的。止血夾子主要適用于血管顯露性病變出血,1次不成功,可重復數次,直至止血滿(mǎn)意。
(8)套扎治療:該方法與其他內鏡治療方法比較操作相對容易,特別是食管胃結合部和上部胃體后壁的病變。直徑1cm以?xún)鹊牟∽兛梢蕴自∽兛梢晕M(jìn)內鏡頂端的透明帽,視野清晰,止血效果肯定。但是套扎器的安裝花費時(shí)間。對于注射治療后無(wú)效或復發(fā)出血者可以選擇。術(shù)后結扎部位黏膜表面形成潰瘍,不形成復發(fā)出血。
2.栓塞治療 選擇性腹腔動(dòng)脈造影和栓塞治療迪厄拉富瓦病報道較少。對于內鏡治療失敗而又不能耐受外科手術(shù)者應作為特別有用的治療手段。文獻報道4例患者在行選擇性腹腔動(dòng)脈造影的同時(shí)進(jìn)行胃左動(dòng)脈栓塞,3例經(jīng)治療后出血停止,另1例治療失敗而做手術(shù)治療。選用栓塞治療必須具備3個(gè)條件:
(1)插管超選擇性進(jìn)入胃左動(dòng)脈。
(2)血管造影明確病灶和出血點(diǎn)而無(wú)側支血管。
(3)生命體征平穩,有足夠時(shí)間從容地進(jìn)行栓塞治療。
3.手術(shù)治療 過(guò)去認為手術(shù)是治療迪厄拉富瓦病的首選方法。隨著(zhù)內鏡治療的進(jìn)步,手術(shù)治療已趨向先行內鏡治療,內鏡治療無(wú)效者則應果斷外科手術(shù)。手術(shù)方法包括出血點(diǎn)電凝、縫扎止血、近端胃大部切除和局部楔形切除。電凝和縫扎方法簡(jiǎn)單,但術(shù)后出血易復發(fā),近來(lái)更主張行廣泛性胃楔形切除術(shù),因為恒徑動(dòng)脈在胃黏膜行程較長(cháng),切除后即可去除病因,避免出血復發(fā),又可將切除標本進(jìn)行病理檢查獲得最終診斷。手術(shù)時(shí)應仔細檢查胃黏膜,明確迪厄拉富瓦病病灶的位置,當出血點(diǎn)或病灶不能明確時(shí),禁忌進(jìn)行盲目的Billroth-Ⅱ式胃大部切除,若進(jìn)行這樣的手術(shù),術(shù)后一定會(huì )再出血,預后很差。
(二)預后
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