(一)治療
本病起病急，病程進(jìn)展快、惡化迅速，病死率極高。原則為盡早診斷，充分治療，和進(jìn)行針對性的聯(lián)合治療。要區別對待急性和慢性腎小球損傷。大量新月體形成和纖維素樣壞死，提示病變處于活動(dòng)期，應予積極治療，纖維性新月體和腎間質(zhì)纖維化，提示病變進(jìn)入慢性期，應注意保護腎功能;伴有全身癥狀的應選用環(huán)磷酰胺和甲潑尼龍(甲基強的松龍)盡快控制癥狀。
1.急性期治療
急性期治療關(guān)鍵在于盡早診斷并及時(shí)給予針對免疫反應及炎癥過(guò)程的強化抑制措施，能有效控制疾病進(jìn)展，降低病死率。據報告，急進(jìn)性腎炎339例應用免疫炎癥強化抑制劑治療前73%死亡或腎臟死亡(依賴(lài)透析而存活)。而治療后5年存活率(不依賴(lài)透析)達60%～80%，其中一組42例中32例(76%)治療后有改善，因此提示現代治療措施有效。具體治療方法如下：
(1)沖擊療法：
①皮質(zhì)激素與免疫抑制藥：在類(lèi)固醇激素及細胞毒藥物常規治療基礎上加用甲潑尼龍沖擊治療，即甲潑尼龍1g或(15～30mg/kg)溶于5%葡萄糖液150～250ml中，在1～2h內靜脈滴注，1次/d，3次為一療程，間隔3～4天再重復1～2個(gè)療程，治療期間及治療后以潑尼松(強的松)1～2mg/(kg·d)隔天頓服維持治療。此療法應用于血肌酐低于707μmol/L(8mg/dl)時(shí)，否則過(guò)晚會(huì )影響療效。甲潑尼龍沖擊治療比單純口服潑尼松(強的松)及細胞毒類(lèi)藥療效明顯，尤其對Ⅱ型及Ⅲ型療效更好，其中70%病人可以脫離透析，維持正常腎功能兩年以上，但對Ⅰ型療效不明顯。聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺(CTX)大劑量沖擊療法可使療效增強，腎功能好轉，尿蛋白減少和細胞新月體數量減少。環(huán)磷酰胺(CTX)用量0.5～1g/m2體表面積，每月1次，共6～12次。甲潑尼龍500～1000mg/d，共3天，其后口服潑尼松(強的松)60～100mg/d，3個(gè)月后漸減為30mg/d，再逐漸撤下。
②血漿置換療法：本療法是通過(guò)放出病人大量抗凝全血后，用離心分離或大孔徑纖維膜超濾，分離出其中的血漿與血球，并將血漿去除，每次2～4L，每天或隔天一次，然后補充等量健康新鮮血漿或其他代用品。本法可去除循環(huán)中的抗原、抗體、免疫復合物及炎癥介質(zhì)，增強網(wǎng)狀內皮系統吞噬功能，改善機體內環(huán)境穩定性，有利于病情恢復。血漿置換療法Ⅰ型療效較好，特別是Ⅰ型疾病早期，在未發(fā)展到少尿性腎功能衰竭，血肌酐<530μmol/L(6mg/dl)之前開(kāi)始治療，可使循環(huán)中抗體于1～2周內消失，大部分病情可獲好轉。應用此療法時(shí)，須同時(shí)應用類(lèi)固醇激素及細胞毒藥物，以防止病情復發(fā)。常用藥為潑尼松(強的松)60mg/d，環(huán)磷酰胺3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)。50歲以上患者免疫抑制藥應減少劑量。
③四聯(lián)療法：糖皮質(zhì)激素、細胞毒藥物、抗凝與抑制血小板聚集藥物聯(lián)合使用。具體方法：A.肝素加入5%葡萄糖液250～500ml中滴入，以凝血酶原時(shí)間延長(cháng)1倍為調節藥量指標，全天總量5000～20000U，5～10天后改口服抗凝藥如華法林等。B.抗血小板聚集藥物如雙嘧達莫(潘生丁)、阿司匹林、磺吡酮(苯磺唑酮)。C. 環(huán)磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺(CTX)可用沖擊治療或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)。D.潑尼松(強的松)60mg，1次/d，或用甲潑尼龍沖擊治療。有報告稱(chēng)上述療法對利尿及保護腎功能及改善預后效果良好。由于在本病的發(fā)病過(guò)程中，裂解的纖維蛋白原轉換為纖維蛋白多肽，作為單核細胞的化學(xué)趨化物在新月體形成過(guò)程中起著(zhù)重要作用，因此四聯(lián)療法又稱(chēng)雞尾酒療法的應用具有一定的理論基礎
④腎移植：移植后再復發(fā)是本病(特別是Ⅰ型)應注意的問(wèn)題。Ⅰ型中移植后復發(fā)率達10%～30%。因此，應在病情穩定后半年再進(jìn)行腎移植。Ⅰ型病兒應監測血抗GBM抗體滴度，降至正常后再繼續前述藥物數月，可使復發(fā)率減低至10%以下。同樣對Ⅲ型亦應監測血ANCA水平?jīng)Q定停藥及移植時(shí)機。
2.復發(fā)與加重的治療 本病中Ⅰ型和Ⅲ型常有臨床緩解后病情再次復發(fā)者，這種情況可在數月或數年內發(fā)生。復發(fā)后重復上述治療仍能再次緩解。治療過(guò)程中病情加重常與感染有關(guān)，應積極祛除感染灶并控制感染。
3.慢性期治療
本病活動(dòng)期病變可以控制，但不能阻止其病變向慢性化(腎小球硬化、腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化)發(fā)展。對于本病慢性期的判斷，不能僅靠病程長(cháng)短，也不取決于臨床是否出現少尿及腎衰，因為有的病人在數周內就發(fā)展至終末期腎衰，臨床表現與病理改變也不一致。因此，是否進(jìn)入病程慢性期，取決于病理改變中慢性變化是否占優(yōu)勢。慢性期治療的具體方法是：
(1)停止對免疫性炎癥的抑制治療：慢性期病人長(cháng)期大量應用免疫抑制藥物副作用嚴重，此時(shí)一般應注意降低腎小球濾過(guò)壓、盡可能保護殘余腎功能。但Ⅲ型病人在已發(fā)生部分慢性病變時(shí)，繼續使用強化治療仍可能取得一定療效。
(2)血液透析：應盡早實(shí)施血液透析治療，急性期血肌酐>530μmol/L(≥6mg/dl)時(shí)與免疫抑制治療同時(shí)進(jìn)行，血液透析不僅為免疫抑制治療“保駕” 還能為診斷及治療創(chuàng )造條件。如病情進(jìn)入慢性期，腎功能已無(wú)法恢復，則必須長(cháng)期依賴(lài)血液透析治療。
(3)腎移植：慢性期須長(cháng)期依賴(lài)血液透析治療的病人應考慮進(jìn)行腎移植。
腎移植應在病情穩定半年后進(jìn)行。本病腎移植后易復發(fā)，尤其是Ⅰ型復發(fā)率達10%～30%。Ⅰ型患者應監測血抗GBM抗體滴度，待其降至正常后再繼續用藥數月，復發(fā)率可降至10%以下。對于Ⅲ型應監測ANCA水平以決定停藥及移植時(shí)機。
(二)預后
本病預后不良。影響預后的因素有：①病理變化情況，嚴重而廣泛的腎小球硬化、腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化及小動(dòng)脈硬化者預后差。②疾病類(lèi)型：抗GBM型(Ⅰ型)預后較Ⅱ、Ⅲ型均差，后二者部分對治療反應較好，腎功能可穩定在一定程度。③其他：組織相容抗原HLADR2和B7同時(shí)出現的抗GBM腎炎(Ⅰ型)病情嚴重。免疫病理染色腎小管IgG著(zhù)染者預后不佳。臨床上呈緩慢起病的腎病綜合征患者，預后不良。