本病為一少見(jiàn)疾病，約占腎活檢病例2%。好發(fā)年齡有青年及中老年兩個(gè)高峰，如兒童發(fā)生RPGN，多為鏈球菌感染后腎炎。患者發(fā)病前常有上呼吸道感染癥狀，部分患者有有機溶劑接觸史、心肌梗死或腫瘤病史。本病好發(fā)于春、夏兩季，多數病例發(fā)病隱襲，起病急驟，臨床表現為急進(jìn)型腎炎綜合征，部分患者呈腎病綜合征的表現，如水腫、少尿、血尿、無(wú)尿、蛋白尿、高血壓等，并迅速進(jìn)展為尿毒癥;發(fā)展速度最快數小時(shí)，一般數周至數月。患者全身癥狀嚴重，如疲乏無(wú)力、精神萎靡、體重下降，可伴發(fā)熱、腹痛、皮疹等。繼發(fā)于其他全身疾病如系統性紅斑狼瘡等，可有其原發(fā)病的表現。
本病在臨床上通常表現為急進(jìn)性過(guò)程，多數病人在發(fā)熱或上呼吸道感染后出現急性腎炎綜合征即水腫、尿少、血尿、蛋白尿、高血壓等。病情發(fā)展很快，起病數天內即出現少尿及進(jìn)行性腎功能衰。部分患者起病相對隱襲緩慢，病情逐步加重。如以嚴重的血尿、突出的少尿及進(jìn)行性腎功能衰竭為表現者應考慮本病。凡懷疑本病者應盡早腎活檢，如50%腎小球有新月體形成，診斷則可成立。因本病是由不同病因引起的綜合征，確定原發(fā)病因具有極為重要的臨床意義。應根據臨床表現結合腎活檢病理及實(shí)驗室檢查確定診斷并明確病因。RPGN的診斷要點(diǎn)：
①臨床上有急進(jìn)性腎炎綜合征的臨床表現;
②腎活檢病理有大量腎小球新月體形成(>50%);
③除外其他原發(fā)性腎小球疾病;
④除外繼發(fā)性腎小球疾病。須排除的疾病有：
1.非腎小球損害引起的急性少尿或少尿性腎衰
(1)急性腎小管壞死：本病有以下特點(diǎn)：①常有明確的發(fā)病原因，如中毒因素、休克、擠壓傷、異型輸血等;②尿少且尿比重低于1.010，尿鈉>20mmol/L，可見(jiàn)特征性大量腎小管上皮細胞。
(2)急性間質(zhì)性腎炎：伴血尿時(shí)出現的腎功能不全易與急進(jìn)性腎炎混淆，但常伴發(fā)熱、皮疹、嗜酸性粒細胞增高等過(guò)敏表現，白細胞尿，尿中嗜酸性粒細胞增高，腎活檢病理可進(jìn)一步鑒別。
(3)腎后性腎衰：常見(jiàn)于腎盂或輸尿管雙側結石，或一側無(wú)功能腎伴另側結石梗阻、膀胱或前列腺腫瘤壓迫梗阻等，超聲波檢查、X線(xiàn)平片、膀胱鏡逆行腎盂造影等可進(jìn)一步鑒別病因。
(4)血栓性微血管病：包括血栓性尿毒癥、血栓性血小板性紫癜(ITP)、急性產(chǎn)后腎衰、惡性高血壓等。這組疾病共同特點(diǎn)是具有急性腎功能不全以及微循環(huán)溶血的表現，通常伴有血小板減少、破碎紅細胞及其他溶血性貧血的實(shí)驗室檢查異常，腎活檢呈特殊的血管病理改變。
2.繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎 較常見(jiàn)的有狼瘡性腎炎、過(guò)敏性紫癜性腎炎、IgA腎病、Wegner肉芽腫及肺出血-腎炎綜合征，另外膜性腎病、Alport’s綜合征、淋巴瘤等導致急性腎炎也有報道。上述疾病均有原發(fā)疾病的相應表現。明確診斷要有腎活檢幫助。由于RPGN病情進(jìn)展迅速，要盡快明確診斷，腎活檢的禁忌證應相應放寬，爭取盡早診斷和及時(shí)治療。腎血清學(xué)檢查及免疫病理對其鑒別診斷有意義。
本病一旦明確診斷，應進(jìn)一步判定其免疫類(lèi)型、病情發(fā)展階段、病變程度，以便選擇合理治療和評價(jià)預后。本病可分為3種類(lèi)型，其鑒別要點(diǎn)見(jiàn)表1。

1.非腎小球損害引起的急性少尿或無(wú)尿性尿毒癥
(1)急性腎小管壞死：本病有以下特點(diǎn)：
①常有明確的發(fā)病原因，如中毒因素(藥物、魚(yú)膽中毒等)、休克、擠壓傷、異型輸血等;
②病變主要在腎小管，故尿少而且尿比重低于1.010，腎小管回吸收鈉功能受損，尿鈉常超過(guò)20～30mEq/L。可見(jiàn)特征性的大量腎小管上皮細胞。
(2)尿路梗阻性腎衰竭(腎后性尿毒癥)：常見(jiàn)于腎盂或輸尿管雙側性結石，或一側無(wú)功能腎伴另側結石梗阻，膀胱或前列腺腫瘤壓迫或血塊梗阻等。本病特點(diǎn)為：
①原來(lái)尿量正常，突然驟減以至無(wú)尿者。
②有腎絞痛或明顯腰痛史。
③超聲波檢查發(fā)現膀胱或腎盂積水;X線(xiàn)平片可有結石及腎臟增大;核素腎圖有排泌段障礙。
④膀胱鏡及逆行腎盂造影可發(fā)現梗阻病損與部位。
(3)急性間質(zhì)性腎炎：亦可以急性腎功能衰竭起病，但常伴發(fā)熱、皮疹、嗜酸性粒細胞增高等過(guò)敏表現。尿中嗜酸性粒細胞增高。常可查出藥物過(guò)敏等原因。
(4)腎髓質(zhì)壞死(腎乳頭壞死)：多見(jiàn)于糖尿病或長(cháng)期服用止痛藥發(fā)生泌尿系感染的患者。在少尿、無(wú)尿及尿毒癥發(fā)生前，先有暴發(fā)性腎盂腎炎及菌血癥的表現(高熱、腰痛、膿尿)，尿沉渣可見(jiàn)脫落的組織片塊。靜脈腎盂造影有助鑒別。
(5)雙側腎皮質(zhì)壞死：見(jiàn)于高年孕婦后期，尤其是合并胎盤(pán)早剝者或各種嚴重感染、脫水之后亦有發(fā)生。本病是由于反射性小動(dòng)脈收縮所致，病史及腎活檢有助鑒別。
(6)急性腎靜脈血栓：有引起血液濃縮、血小板黏性增高的病史;伴有嚴重的背痛、腹痛及消化道癥狀;超聲波及腎掃描可見(jiàn)腎臟明顯增大;腎靜脈造影可以確診。
(7)腎動(dòng)脈栓塞：發(fā)生于老年人，有動(dòng)脈硬化表現或腎動(dòng)脈損傷史。
(8)血栓性微血管病：如溶血性尿毒癥綜合征，血栓性血小板減少性紫癜，惡性高血壓等。這一類(lèi)疾病的臨床特點(diǎn)是微血管病性溶血(貧血、血涂片可見(jiàn)破碎的頭盔狀紅細胞)及血小板減少。病理形態(tài)改變有助確診。
(9)腎動(dòng)脈粥樣斑塊栓塞：見(jiàn)于老年高脂血癥動(dòng)脈粥樣硬化病人，呈急性腎衰伴血尿、低補體血癥及嗜酸性粒細胞增多。確診要靠腎活檢。
2.繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎
(1)狼瘡性腎炎：臨床常有全身多系統損害，實(shí)驗室檢查有抗核抗體等多種自身抗體陽(yáng)性，活動(dòng)期血清IgG增高，ds-DNA增高，補體C3下降，病理可呈新月體型腎炎，嚴重彌漫性增生伴血管病變，有時(shí)發(fā)現白金耳樣改變及蘇木精小體，嚴重時(shí)有纖維素血栓與明顯的腎小管間質(zhì)炎癥，免疫熒光檢查呈“滿(mǎn)堂亮”。
(2)紫癜性腎炎：臨床有皮膚、關(guān)節、胃腸道、腎臟受累的過(guò)敏性紫癜表現，有時(shí)血清學(xué)檢測可發(fā)現IgA增高;病理?yè)p害較重時(shí)呈局灶節段腎小球壞死，毛細血管腔內小血栓形成伴纖維素沉著(zhù)，表現為小新月體者并不少見(jiàn)，嚴重者常伴腎小管萎縮，間質(zhì)炎細胞浸潤，甚至間質(zhì)纖維化;免疫病理有IgA及C3顆粒樣沉積。
(3)肺出血腎炎綜合征：2/3的病人肺出血在腎炎之前，咯血伴咳嗽發(fā)熱，多數病人有X線(xiàn)異常及貧血;腎臟損害中血尿為主要表現，嚴重者有肉眼血尿和紅細胞管型，多數病人腎功能損害重，血清學(xué)檢查抗GBM抗體陽(yáng)性。
(4)IgA腎病：肉眼血尿發(fā)生率很高，血尿于上呼吸道感染后數小時(shí)至數天內出現，部分病人血清IgA增高，免疫病理以IgA及C3沉積為主。
另有少數膜性腎病，系膜毛細血管性腎炎，冷球蛋白血癥，Alport綜合征以及淋巴瘤、霍奇金病等引發(fā)RPGN的報道，應注意鑒別。①膜性腎病：可繼發(fā)本病的報道迄今有6例。其發(fā)病機制有待深入研究。②A(yíng)lport綜合征：于腎移植后移植腎發(fā)生本病。可能由于A(yíng)lport綜合征時(shí)Ⅳ膠原α3鏈的基因突變，導致α3鏈異常，使此種病人對這些抗原缺乏免疫耐受。植入的正常腎上的Ⅳ膠原α3鏈即可刺激抗體產(chǎn)生而致病。③淋巴瘤及霍奇金病：由于RPGN常在原發(fā)病治療或治愈后發(fā)病，故更可能與化療及放療有關(guān)。
3.急性腎小球腎炎重型
急性腎炎有個(gè)別情況下亦可出現新月體，臨床表現為進(jìn)行性腎功能損害。但本病仍有急性腎炎的典型臨床表現及化驗所見(jiàn)，而且腎功能損害有可能自愈。臨床鑒別有困難時(shí)及早腎穿刺病理確診。