脊髓性肌萎縮別名:脊髓性肌肉萎縮
(一)治療
目前尚無(wú)治療本病的特效方法。支持和對癥治療是本病的主要療法。應加強營(yíng)養,注意提高機體抵抗力,積極預防呼吸道感染。可配合理療、針灸、按摩以及被動(dòng)運動(dòng)等方法,進(jìn)行運動(dòng)功能鍛煉并防止肢體攣縮。近年來(lái),國外曾有應用神經(jīng)干細胞治療SMA的動(dòng)物實(shí)驗報道,根據他們的觀(guān)察結果表明,移植的干細胞可移行至受損的神經(jīng)元區域,部分已分化為神經(jīng)元。下一步將逐步進(jìn)入臨床試驗,這將給本病的治療帶來(lái)新的希望。
(二)預后
本病多數預后不良。SMA-Ⅰ型預后最差,約95%死于出生后18個(gè)月。SMA-Ⅱ型具有相對良性的病程,多數可活到兒童期,個(gè)別活到成年。SMA-Ⅲ型預后良好,尤其是女性患者。生存期通常能達到成年,許多患者能有正常壽命。表現較嚴重病例往往為男性患者。SMA-Ⅳ型預后相對良好,行走能力常可保持終生。慢性不對稱(chēng)型SMA自然病程較長(cháng),甚至超過(guò)30年。
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