(一)治療
Wilms瘤的治療原則涉及外科、放療及化療等多種方法，可使多數患兒得以治愈，即使有轉移的患者也能獲得良好效果。因腎母細胞瘤對放療及化療敏感，故手術(shù)配合放射及化學(xué)治療可顯著(zhù)提高手術(shù)生存率。瘤體較大者，術(shù)前放療使瘤體縮小有利于手術(shù)，可用長(cháng)春新堿做術(shù)前準備。腎母細胞瘤綜合治療2年，生存率達60%～94%，2～3年無(wú)復發(fā)認為已治愈。雙側腎母細胞瘤可行雙側腫瘤切除術(shù)，并輔以放療、化療。成人腎母細胞瘤預后較差，化療方法同小兒。
1.外科手術(shù)治療 早期經(jīng)腹行腎切除術(shù)，經(jīng)腹途徑及應用Chevron切口為切除腎臟的較好方法。腹腔需完全暴露，特別注意患腎、對側腎臟、局部及主動(dòng)脈旁淋巴結。未受累腎臟需小心觸摸探查及切開(kāi)腎筋膜觀(guān)察有無(wú)轉移病灶，若有轉移灶應作病灶切除或部分腎切除。在松解原發(fā)腫瘤時(shí)，應先結扎腎蒂。結扎前腎靜脈需觸摸，排除有無(wú)瘤栓。另外，避免在松解時(shí)造成腫瘤破裂，因許多Wilms瘤的質(zhì)地軟而脆，手術(shù)中發(fā)生腫瘤散落使預后變差。腫瘤散落可通過(guò)全腹腔治療預防局部腹部復發(fā)。一側腎臟、腎筋膜及同側腎上腺以及局部淋巴結整塊切除。
若腫瘤與鄰近器官粘連，如脾、胰尾或腰肌，可與腫瘤一并切除，又若腫瘤侵犯重要器官如十二指腸、胰腺或腸系膜根部，則只能做活檢后決定手術(shù)范圍。
2.放射治療 Wilms瘤系放射反應敏感性腫瘤，手術(shù)后加放療可改善療效，但術(shù)前較少做放療。尤其<2歲的患兒不需做腫瘤前放療，2歲以上的患兒放療有利。Ⅰ期分化良好腫瘤不做術(shù)后放療，分化不好者腫瘤術(shù)后1～3天開(kāi)始照射。Ⅱ、Ⅲ期者照射手術(shù)區2Gy，Ⅲ期有腹內擴散者全腹照射。如有殘余腫瘤，局部增加5～10Gy。1歲以?xún)日丈?0Gy，過(guò)量可能影響脊柱發(fā)育。一般不主張對1歲以?xún)葖雰哼M(jìn)行放和化療。
3.化學(xué)療法 化療提高Wilms瘤生存率有明顯作用。放線(xiàn)菌素D及長(cháng)春新堿均屬有效藥物。化療可使腫瘤體積縮小，減少肺轉移及提高生存率。最敏感的藥物為長(cháng)春新堿和放線(xiàn)菌素D，兩藥聯(lián)合效果更佳。亦可采用多柔比星(阿霉素)和環(huán)磷酰胺。放線(xiàn)菌素D 15μg/(kg·d)，共5天，較理想的劑量可為每3周1.2 mg/m2。第6周和3個(gè)月重復。此后每3個(gè)月重復至第15個(gè)月。有惡心、嘔吐、腹瀉、口腔炎、脫發(fā)、骨髓抑制等副作用。
長(cháng)春新堿：1.5mg/m2，每周1次，共8～10次，以后在放線(xiàn)菌素D療程前后1周重復。可出現周?chē)窠?jīng)損害、肌腱深反射消失、脫發(fā)、骨髓抑制紅細胞生成等毒性反應。
環(huán)磷酰胺：10mg/(kg·d)，共3天，每6周重復1次。
多柔比星(阿霉素)：20mg/m2，1次/d，共3天，每3個(gè)月重復與放線(xiàn)菌素D交替進(jìn)行。除具有類(lèi)似放線(xiàn)菌素D毒副作用外，對心臟亦有毒性反應。
Ⅰ期采用放線(xiàn)菌素聯(lián)合長(cháng)春新堿半年，分化不良者同時(shí)用多柔比星(阿霉素)。其他期以三藥聯(lián)合較好。
總之，化療的應用已改變了Wilms瘤的生存率。在普遍應用化療前，患者生存率在25%～40%。目前手術(shù)結合化療的治愈率為86%。以及80% Wilms瘤可通過(guò)手術(shù)、放療及化療治愈。
4.轉移灶治療 肺轉移局部照射12Gy，肝轉移30Gy，照射3～4周，同時(shí)需三藥聯(lián)合化療。雙側腎胚胎瘤，可同時(shí)或先后發(fā)病，一般不主張雙腎切除后行腎移植，因其預后不比腫瘤單純切除配合放、化療效果好。
在治療前，對于腫瘤的特異性和預后因素應有充分的了解，根據具體病例制訂合適的治療方案，才能使治療效果提高。在治療過(guò)程中，更要防止有害無(wú)益的過(guò)度治療。在主要治療結束之后，定期隨訪(fǎng)是非常重要的。
采用手術(shù)配合化療及放療的綜合療法，已是公認的治療方法。但如何組合和應用劑量以及療程，使達到危害最小而療效最高的目的，是值得深入研究的。
腎切除是治療的主要手段，術(shù)時(shí)常有少量失血。對于巨大腫瘤，特別是下腔靜脈被包纏者，可遭遇大出血的危險。因此，術(shù)前準備要有中心靜脈插管和監測，必要時(shí)可快速補充血容量。橈動(dòng)脈插管和監測，可及時(shí)作血氣分析，術(shù)時(shí)置導尿管和術(shù)后尿量監測。
瘤體較脆易破裂，所以腹部切口必須有廣大的顯露，使其易于顯露腎靜脈探查其他部位的腫瘤病灶。最好的進(jìn)路是橫切口，從第12肋骨的腋前線(xiàn)到達對側緣。切除巨大腫瘤時(shí)，可能要加作胸部延長(cháng)切口，使手術(shù)較為容易且安全。要求過(guò)細地探查腹腔，可能有淋巴結和/或肝轉移，對于可疑的淋巴結要作活檢，并用金屬夾作好標記。對側腎臟要仔細的檢視和觸捫。外科醫師的使命是清除所有腫瘤組織,需要作廣泛的淋巴解剖,或者切除被腫瘤浸潤的鄰近組織,如胃、腸、肝。要仔細地觸捫腎靜脈，保證在瘤栓的遠端結扎靜脈。如若瘤栓延伸至下腔靜脈，應切開(kāi)靜脈去除瘤栓。瘤栓擴展至右心房，則要借助體外循環(huán)才能成功的達到目的。
傳統要求手術(shù)時(shí)早期結扎腎靜脈，認為可以減少肺瘤栓的危險性。然而，根據各方資料，靜脈結扎的時(shí)機，并不影響預后，結扎腎靜脈先于結扎腎動(dòng)脈，則流出阻斷先于流于阻斷，結果是瘤體充血腫脹，增加脆性，腎周腫瘤靜脈破裂。所以技術(shù)上可行時(shí)，應早期阻斷動(dòng)脈，使瘤體縮小和減少脆性，便于操作。當腫瘤巨大時(shí)，不可能先顯露腎靜脈，要等待四周游離后，從側面到達腎門(mén)，如經(jīng)胸腹聯(lián)合切口，則較為便利。
當遇到少見(jiàn)的病例，腫瘤巨大和/或病人情況太差時(shí)，為了使術(shù)前瘤體縮小，便于切除時(shí)簡(jiǎn)易安全，可應用一療程長(cháng)春新堿或放療或腎動(dòng)脈栓塞。但使用術(shù)前治療方案前，其生存率并不改善，況且術(shù)前治療有以下缺點(diǎn)：①甚至是小劑量化療，亦可破壞腫瘤的組織結構，從而不能進(jìn)行分期，結果是給予不適當的治療方案。②可以發(fā)生誤診。某些腹部腫塊病例，剖腹證明不是腎母細胞瘤。③嬰兒的Ⅰ期腫瘤，接受不適當的術(shù)前治療。
結合腫瘤的分期與組織病理學(xué)分類(lèi)，可采用下列具體方案。
(一)預后好的組織結構
Ⅰ期　瘤腎切除術(shù)，化療(長(cháng)春新堿+放線(xiàn)菌素D)，療程10周或6個(gè)月，不作放療。
Ⅱ期　手術(shù)，化療(長(cháng)春新堿+放線(xiàn)菌素D+阿霉素)，療程15個(gè)月，不作放療或放療20Gy。
Ⅲ期　手術(shù)，化療同Ⅱ期，放療10Gy或20Gy。
Ⅳ期　手術(shù)，3藥化療同Ⅱ期和Ⅲ期，或加用環(huán)磷酰胺為4藥化療，放療20Gy。
(二)預后差的組織結構
任何分期　瘤腎切除術(shù)，3藥和4藥化療，放療劑量按年齡增至40Gy。
1.化療藥物　①放線(xiàn)菌素D15μg/(kg·d)，連續5天，第6周和3個(gè)月時(shí)重復，此后，每3個(gè)月為一療程。②長(cháng)春新堿1.5mg/m2,每周1次，8～10周為一療程。③阿霉素40mg/m2，分2～3天靜注，每4周1次，總量300～400mg/m2。④環(huán)磷酰胺10mg/(kg·d)，連續3天，以后，每6周為一療程。
2.放射療法　在術(shù)后48～72小時(shí)進(jìn)行，不宜晚于10天。
雙側腫留的治療：根據個(gè)別病例選擇最佳方案，目的是保留更多有功能的腎組織，將大的腫留作腎切除;另一側作活檢或部分切除，術(shù)后化療和放療。同時(shí)發(fā)生的雙側腫瘤，時(shí)常是預后好的組織類(lèi)型，傾向應用較保守的方法。對于預后差的組織結構，要加強治療計劃。
轉移腫瘤的治療：目前認為應用化療為第一線(xiàn)，外科手術(shù)為第二線(xiàn)。例如肺轉移的治療，先化療，以后再切除殘留病灶，但外科切除轉移瘤要在加強化療之后進(jìn)行。
(二)預后
許多因素影響預后，最重要者為組織病理學(xué)改變。Wilms瘤的組織病理學(xué)分為有利與不利兩類(lèi)。前者為高分化腫瘤，后者為中、低分化病變伴肉瘤樣成分。高分化腫瘤占90%，治愈率85%～90%;而中、低分化腫瘤占10%～15%，治愈率為25%。其他影響預后因素包括腫瘤體積大小、包膜侵犯、淋巴結或遠處轉移及集合系統或血管侵犯。