1、肺動(dòng)靜脈瘺主要病理變化及臨床特征
(1)病理改變
肺動(dòng)靜脈瘺主要病理變化是肺內動(dòng)靜脈血管之間直接連通,分隔動(dòng)脈和靜脈叢的血管隔發(fā)育不完全或肺末梢毛細血管神經(jīng)缺陷,形成動(dòng)靜脈之間短路,短路血管受動(dòng)脈壓力負荷的作用逐漸擴張,形成囊瘺,肺動(dòng)脈低氧血通過(guò)瘺道不經(jīng)氧合直接回流左心進(jìn)入體循環(huán) 。有文獻報道 ,當分流量大于25 %時(shí)患兒出現乏力,活動(dòng)后氣短,頭暈乏氧等癥狀。如果分流量大及病史長(cháng)者可出現紫紺,杵狀指/ 趾和繼發(fā)性紅細胞增多,紅細胞壓積增高,Hb 增高。血液粘稠度增加,易形成肺血管內小血栓脫落可產(chǎn)生腦血栓或腦膿腫。PAVF 破裂或栓子累及支氣管壁可出現糜爛后導致咯血和血胸。本病多單發(fā),多發(fā)者占5 %～10 % ,可發(fā)生在肺組織的任何部位。但半數以上發(fā)生在右下肺葉,術(shù)中多能看到臟層胸膜包蓋的囊性隆起,或囊球樣變化。
(2)主要臨床表現
①本病多見(jiàn)于青年，分流量小者可無(wú)癥狀，僅在肺部X線(xiàn)檢查時(shí)發(fā)現。分流量大者可出現活動(dòng)后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現，偶見(jiàn)於新生兒。多數病人從兒童期有紫紺，隨年齡增長(cháng)逐漸加重并有呼吸困難;
②25%患者有驚厥、共濟失調、復視等神經(jīng)癥狀;
③35%～50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細血管擴張癥狀，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血;
④肺動(dòng)靜脈瘺破裂時(shí)，患者可出現胸痛并有血胸;
⑤若瘺較大，于瘺所在部位可聽(tīng)到收縮期或連續性雜音;
⑥ X光胸片特征性表現是在一側或雙側肺野中見(jiàn)有大小不等的、一個(gè)或多個(gè)圓形影，而心影大小正常;肺部CT檢查可見(jiàn)受累肺動(dòng)靜脈擴張，延長(cháng)、扭曲。
⑦右心導管顯示動(dòng)脈血氧飽合度降低，選擇性肺動(dòng)脈造影可顯示肺動(dòng)靜脈瘺較正常肺靜脈系統顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。
2、肺動(dòng)靜脈瘺的診斷
對此病的診治要重視病史及體檢,患兒有無(wú)鼻衄和四肢、顏面及背部毛細血管擴張,有無(wú)腦缺血的病史。文獻報道 50 %以上肺動(dòng)靜脈瘺病人可合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥，也有報導說(shuō)先天性肺動(dòng)靜脈瘺有家族性。本病的術(shù)前檢查方法很多:心臟超聲監測NaHCO3 靜脈造影方法簡(jiǎn)單、診斷可靠,普通X 線(xiàn)胸片大多數正常,囊狀PAVF 病例可發(fā)現單個(gè)或多個(gè)不透光陰影。強化CT 和MR 檢查可確定病變部位,肺血管造影是最可靠的確診方法,能夠證實(shí)動(dòng)脈血運來(lái)源為肺動(dòng)脈,少數也可來(lái)自體循環(huán)。彌漫性肺內動(dòng)靜脈瘺無(wú)典型的X線(xiàn)征象,臨床上并不少見(jiàn)。肺動(dòng)靜脈瘺較正常肺靜脈系統顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。

在臨床上本病可分為三型，分別是：
Ⅰ型 多發(fā)性毛細血管擴張：為彌漫、多發(fā)性，由毛細血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
Ⅱ型 肺動(dòng)脈瘤：由較近中樞的較大血管吻合形成，因壓力因素呈瘤樣擴張，短路分流量更大。
Ⅲ型 肺動(dòng)脈與左房交通：肺動(dòng)脈顯著(zhù)擴大，短路分流量極大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺葉、支氣管異常。
在臨床上，本病還需與以下等疾病進(jìn)行鑒別診斷;
(1)肺內轉移瘤
肺動(dòng)靜脈瘺尤其是多發(fā)性的肺動(dòng)靜脈瘺，其胸部CT顯示肺部有多處的占位病變，極易誤診為肺內轉移瘤，應根據其病歷還有血氣分析等資料進(jìn)行辨別，尤其要分清楚兩者在CT上的區別。
(2)肺結核
PAVF 與其他類(lèi)型肺結核的主要鑒別要點(diǎn)有:
(1) 肺結核多有發(fā)熱、納差、乏力、盜汗等中毒癥狀, 而PAVF 則少見(jiàn);
(2) 活動(dòng)性肺結核病人血紅細胞沉降率及白細胞多輕至中度升高,而PAVF 一般無(wú)明顯變化;
(3) 肺結核病人PPD 試驗多強陽(yáng)性,而PAVF一般陰性;
(4) 肺結核病人在X 線(xiàn)胸片上的病灶多位于肺上葉尖、后段或下葉背段,而PAVF 常位于兩下肺葉及中葉近胸膜臟層;
(5) 肺結核病人痰檢抗酸酐菌多陽(yáng)性,而PAVF 病人均為陰性。另外,給予抗結核治療后,肺結核病人的癥狀很快好轉,復查X線(xiàn)胸片(或胸部CT) 亦可見(jiàn)病灶有吸收,但PAVF 病人的癥狀及肺部病灶則無(wú)明顯變化。
(6)支氣管擴張
支氣管擴張及肺動(dòng)靜脈瘺在臨床癥狀上有許多相同之處，如反復地咳嗽、咯血，因此臨床診斷時(shí)應對兩者進(jìn)行鑒別。一般來(lái)說(shuō)，如果有以下幾個(gè)特點(diǎn)時(shí)，都應考慮肺動(dòng)靜脈瘺：
①胸片上可見(jiàn)一個(gè)或多個(gè)圓形或卵圓形密度均勻的腫塊,邊界清楚,可有分葉征象,有時(shí)在腫塊的近心端可見(jiàn)兩個(gè)條索狀陰影與肺門(mén)相連,這就是肺動(dòng)靜脈瘺的流入和流出血管;
②透視下可見(jiàn)肺門(mén)血管搏動(dòng),作Valsalva 操作法(緊閉聲門(mén)的持續而用力的呼氣) 由予胸內壓升高,流入胸腔的血液減少,可見(jiàn)圓形陰影顯著(zhù)縮小;
③患者可有紫紺,杵狀指(趾) 及紅細胞增多征,確診可行肺動(dòng)脈造影,可以看到瘺的大小,部位及血管數等特征。