在局部癥狀或體征出現前數周，少數病人可有全身不適，易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降和月經(jīng)不調等癥狀。當局部癥狀或體征出現后，全身癥狀將逐漸減輕或消失。多數病人則無(wú)上述癥狀。
根據病變部位可分為4種類(lèi)型：頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征);胸腹主動(dòng)脈型;混合型;肺動(dòng)脈型。
1.頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)
(1)癥狀：頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現頭暈、眩暈、頭痛、記憶力減退，單側或雙側視物有黑點(diǎn)、視力減退、視野縮小甚至失明，嚼肌無(wú)力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛。較少患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳殼潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴重者可有反復暈厥、抽搐、失語(yǔ)、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時(shí)，腦缺血癥狀更易發(fā)作。少數患者由于局部血壓和氧分壓低或頸動(dòng)脈與周?chē)M織發(fā)生粘連，頸動(dòng)脈竇較為敏感，當頭部急劇改變位置或起立時(shí)，可產(chǎn)生頸動(dòng)脈竇性暈厥現象。上肢缺血可出現單側或雙側上肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。少數患者可發(fā)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征(subclavian steal syndrome)。當一側鎖骨下動(dòng)脈或無(wú)名動(dòng)脈狹窄50%以上或閉塞時(shí)，可使同側椎動(dòng)脈的壓力降低1.33kPa(10mmHg)以上，對側椎動(dòng)脈的血液便逆流入狹窄或閉塞側的椎動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈，而當患側上肢活動(dòng)時(shí)，其血流可增加50%～100%，使狹窄或閉塞部位的遠端引起虹吸現象，加重腦部缺血，而發(fā)生一過(guò)性頭暈或暈厥。
(2)體征：頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈、肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，兩側上肢收縮壓差大于1.33kPa(10mmHg)。約半數患者于頸部或鎖骨上部可聽(tīng)到二級以上收縮期血管雜音，少數伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間，并非完全成比例。輕度狹窄或完全閉塞的動(dòng)脈，則雜音不明顯。如有側支循環(huán)形成，則血流通過(guò)擴大、彎曲的側支循環(huán)時(shí)，可以產(chǎn)生連續性血管雜音。
2.胸腹主動(dòng)脈型
(1)癥狀：伴有高血壓者可有頭痛、頭暈、心慌，由于下肢缺血，出現無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、易疲勞和間歇性跛行等癥狀。合并肺動(dòng)脈狹窄者，則出現心慌、氣短。少數患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死，系病變累及冠狀動(dòng)脈引起狹窄或閉塞所致。
(2)體征：
①高血壓：高血壓為本病的一項重要的臨床表現，尤以舒張壓升高明顯，腎動(dòng)脈狹窄越嚴重，舒張壓越高。其發(fā)生機制可能為胸降主動(dòng)脈嚴重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而引起的區域性高血壓及(或)腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓;主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致的收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，用同一袖帶測量其下肢收縮壓則較上肢高2.66～5.32kPa(20～40mmHg);單純胸降主動(dòng)脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測不出;若上述二種合并存在時(shí)，則上下肢血壓水平相差更大。高血壓使心臟后負荷增加，故引起左室肥厚、擴大以至心力衰竭。由于大動(dòng)脈炎累及升主動(dòng)脈，致使主動(dòng)脈環(huán)擴張，伴有或不伴有交界分開(kāi);并可侵犯瓣膜產(chǎn)生纖維化及增生所致的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，臨床上應注意與風(fēng)濕性心臟病等進(jìn)行鑒別診斷。
②血管雜音：約80%的患者于臍上部可聞及高調的收縮期或收縮及舒張雙期血管性雜音。無(wú)論單側或雙側腎動(dòng)脈狹窄，半數以上的腹部血管雜音僅Ⅰ～Ⅱ級，可向左或右側傳導，雜音位于臍上2～7cm及臍兩側各2.5cm范圍內。雜音強度與腎動(dòng)脈狹窄程度不呈平行關(guān)系。根據動(dòng)物實(shí)驗，發(fā)現狗腹主動(dòng)脈管腔狹窄達60%時(shí)才出現血管雜音，管腔狹窄達73%時(shí)雜音最響，若達78%以上則雜音減弱或聽(tīng)不到。一般認為腹主動(dòng)脈或腎動(dòng)脈管腔狹窄<60%，狹窄遠、近端收縮壓差<3.99kPa(30mmHg)者，則無(wú)功能意義，亦即不引起腎血管性高血壓。僅當管腔狹窄>60%，狹窄遠、近端收縮壓差>3.99kPa(30mmHg)時(shí)才產(chǎn)生腎血管性高血壓。但也有腎動(dòng)脈明顯狹窄而收縮壓差不明顯者，這是由于長(cháng)期高血壓引起進(jìn)行性弓狀動(dòng)脈及小葉間動(dòng)脈硬化，使周?chē)I臟阻力增加所致。雜音性質(zhì)對判定病變的情況有意義，連續性血管雜音反映整個(gè)心動(dòng)周期存在壓力差，提示可能有腎動(dòng)脈狹窄，但應除外動(dòng)靜脈瘺。血管雜音的強度受各種因素的影響，如血壓升高、心率增快、腸鳴音減弱、空腹或體瘦者較易聞及血管雜音，否則難以聽(tīng)到。當懷疑本病時(shí)，應在不同條件下反復聽(tīng)診，但腹部血管雜音并非腎動(dòng)脈狹窄的特異體征，少數原發(fā)性高血壓或50歲以上者上腹部有時(shí)亦可聞及輕度的血管雜音。若未聞及血管雜音，也不能除外。腎動(dòng)脈狹窄，特別是纖維肌性結構不良(FMD)，由于其病變常限于腎動(dòng)脈中段或其分支，上腹部一般難以聽(tīng)到雜音。阜外醫院對27例FMD患者進(jìn)行檢查，發(fā)現7例有腹部血管雜音。故應結合有關(guān)檢查，全面分析來(lái)判定。約50%的大動(dòng)脈炎患者于頸部可聞及血管雜音，因右側有時(shí)易與頸靜脈雜音相混淆，故左側較右側血管雜音的病理意義大，可輔助診斷。
③上下肢收縮壓差正常人經(jīng)動(dòng)脈內直接測壓時(shí)上肢與下肢血壓相等。當采用固定寬度袖帶(成人為12cm)血壓計測壓時(shí)，則下肢動(dòng)脈收縮壓水平較上肢高2.66～5.32kPa(20～40mmHg)，乃因收縮壓與肢體粗細呈正比，與袖帶寬度呈反比所致。大動(dòng)脈炎患者若下肢采用加寬袖帶較上肢收縮壓差<2.66kPa(20mmHg)，則反映主動(dòng)脈系統有狹窄存在。
3.混合型 具有上述兩種類(lèi)型的特征，屬多發(fā)性病變，多數患者病情較重。
4.肺動(dòng)脈型 本病合并肺動(dòng)脈受累并不少見(jiàn)，約占50%，上述3種類(lèi)型均可合并肺動(dòng)脈受累，而在各類(lèi)型中伴有或不伴有肺動(dòng)脈受累之間無(wú)明顯差別。尚未發(fā)現有單純肺動(dòng)脈受累者，但國外有肺動(dòng)脈受累作為大動(dòng)脈炎首發(fā)臨床表現的報道。肺動(dòng)脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，而重度則少見(jiàn)。臨床上出現心悸、氣短較多，但癥狀均較輕。肺動(dòng)脈瓣區可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈狹窄較重的一側呼吸音減弱。應與其他肺血管疾病，如肺動(dòng)脈血栓栓塞征或原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等鑒別。
吳東海等曾對700例大動(dòng)脈炎的臨床表現及有關(guān)檢查進(jìn)行分析，提出大動(dòng)脈炎的診斷標準：
1.發(fā)病年齡一般在40歲以下。
2.鎖骨下動(dòng)脈，主要是左鎖骨下動(dòng)脈狹窄或閉塞，脈弱或無(wú)脈，血壓低或測不出，兩上肢收縮壓差大于1.33kPa(10mmHg)，鎖骨上聞及二級或以上血管雜音。
3.頸動(dòng)脈狹窄或阻塞，動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部聞及二級或以上血管雜音，或有無(wú)脈病眼底改變。
4.胸、腹主動(dòng)脈狹窄，上腹或背部聞及二級血管雜音;用相同袖帶，下肢較上肢血壓低2.66kPa(20mmHg)以上。
5.腎動(dòng)脈狹窄，血壓高，病程較短，上腹部聞及二級血管雜音。
6.病變累及肺動(dòng)脈分肢狹窄，或冠狀動(dòng)脈狹窄，或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。
7.血沉快，動(dòng)脈局部有壓痛。
在上述7項中，除第1項外，并具有其他6項中至少2項，尤其第2項最為常見(jiàn)，即可定性診斷為大動(dòng)脈炎。對有些可疑患者，則需行數字減影血管造影或三維超高速CT或核磁共振檢查，方能明確診斷。若具體判定動(dòng)脈受累情況(部位、范圍、程度)，則需行數字減影血管造影檢查。
1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì )制定的大動(dòng)脈炎的分類(lèi)標準：①發(fā)病年齡40歲以下;②間歇跛行;③上臂動(dòng)脈動(dòng)搏減弱;④兩上肢收縮壓差大于1.33kPa(10mmHg);⑤鎖骨下動(dòng)脈與主動(dòng)脈連接區有血管雜音;⑥動(dòng)脈造影異常。凡6項中有3項符合者，可診斷本病。另外，Chapel Hill(1994)會(huì )議制訂了大動(dòng)脈炎的分類(lèi)定義標準：累及主動(dòng)脈及其分支的肉芽腫性動(dòng)脈炎。一般患者年齡都小于50歲。
8.大動(dòng)脈炎的診斷標準(1990年ACR標準)：
(1)發(fā)病年齡≤40歲。出現與大動(dòng)脈炎相關(guān)的癥狀或體征時(shí)的年齡小于40歲。
(2)肢體間歇跛行：活動(dòng)時(shí)一個(gè)或多個(gè)肢體出現肌肉疲勞加重及不適，尤以上肢明顯。
(3)臂動(dòng)脈搏動(dòng)減弱：一側或雙側臂動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。
(4)兩上臂收縮壓差>10mmHg(1.33kPa)。
(5)血管雜音：鎖骨下動(dòng)脈與主動(dòng)脈區有血管雜音。單側或雙側鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈可聞雜音。
(6)動(dòng)脈造影異常：主動(dòng)脈一級分支或上下肢近端大動(dòng)脈狹窄或閉鎖，病變常為局灶或節段性，這些并非由主動(dòng)脈硬化、纖維組織性及肌性的發(fā)育不良或類(lèi)似原因引起。
以上6條中至少有3條可診斷。

大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支與肺動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈的慢性進(jìn)行性非特異性炎變，引起不同部位的狹窄或閉塞，少數亦可發(fā)生動(dòng)脈擴張形成動(dòng)脈瘤。好發(fā)于年輕女性。一般于40歲以前發(fā)病，發(fā)現一側或兩側肢體，尤其左上肢無(wú)脈或脈弱，兩側收縮壓差大于1.33kPa(10mmHg)，頸或腹或背部可聞及血管雜音。由于受累部位不同，其臨床表現亦不同。活動(dòng)時(shí)常表現血沉增快，C-反應蛋白陽(yáng)性，發(fā)熱，局部動(dòng)脈疼痛等，故在診斷上必須與下述各種疾病進(jìn)行鑒別診斷。
1.腎動(dòng)脈纖維肌性結構不良(FMD) 本病好發(fā)于年輕女性，病變大多累及腎動(dòng)脈遠端及其分支，可呈串珠樣改變，以右腎動(dòng)脈受累較多見(jiàn)，主動(dòng)脈很少受累，上腹部很少聽(tīng)到血管雜音，缺少大動(dòng)脈炎的臨床表現。
2.動(dòng)脈粥樣硬化 年齡大多數超過(guò)50歲，以男性多見(jiàn)，病史較短，無(wú)大動(dòng)脈炎活動(dòng)的臨床表現，血管造影常見(jiàn)合并髂、股動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈粥樣硬化病變。但本病很少累及腹主動(dòng)脈的主要分支，在我國腎動(dòng)脈受累較少見(jiàn)，約占腎血管性高血壓的5%。
3.先天性主動(dòng)脈縮窄 本病與大動(dòng)脈炎累及胸降主動(dòng)脈狹窄所致高血壓有時(shí)易混淆。前者多見(jiàn)于男性，血管雜音位置較高，限于心前區及肩背部，腹部聽(tīng)不到雜音，全身無(wú)炎癥活動(dòng)表現，胸主動(dòng)脈造影可見(jiàn)特定部位縮窄。嬰兒型位于主動(dòng)脈峽部，成人型在動(dòng)脈導管相接處形成限局性狹窄。
4.血栓閉塞性脈管炎(Buerge’s disease) 為周?chē)苈蚤]塞性炎變，主要累及四肢中小動(dòng)脈和靜脈，下肢較常見(jiàn)，好發(fā)于年輕男性，多有吸煙史，表現肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，游走性表淺動(dòng)脈炎，重度者可有肢端潰瘍或壞死等。與大動(dòng)脈炎的鑒別一般并不困難，但本病形成血栓可波及腹主動(dòng)脈及腎動(dòng)脈，引起腎血管性高血壓，則需結合臨床全面分析，必要時(shí)行動(dòng)脈造影加以鑒別。
5.結節性多動(dòng)脈炎 結節性多動(dòng)脈炎有發(fā)熱、血沉快及脈管炎等表現。但主要發(fā)生在內臟小動(dòng)脈，與大動(dòng)脈炎表現不同。
6.胸廓出口綜合征 橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，可隨頭頸及上肢活動(dòng)而改變搏動(dòng);上肢靜脈常出現滯留現象，臂叢神經(jīng)受壓引起神經(jīng)痛。頸部X線(xiàn)片示頸肋骨畸形。