1.全身性表現 多種多樣，80%以上有發(fā)熱，熱型多樣，高熱、低熱、間歇或持續發(fā)熱。均有不同程度食欲不振、乏力和體重下降。
2.皮膚黏膜癥狀 70%～80%狼瘡患兒有皮膚黏膜損害，典型的蝶形紅斑僅見(jiàn)于50%病例，皮疹位于兩頰和鼻梁，為鮮紅色，邊緣清晰，呈輕度水腫性紅斑，可見(jiàn)毛細血管擴張和鱗屑。炎癥重時(shí)可見(jiàn)水皰、痂皮。紅斑消退后一般無(wú)瘢痕，無(wú)色素沉著(zhù)。
3.其他皮膚黏膜癥狀 小兒盤(pán)狀紅斑較成人少，可見(jiàn)出血疹、斑疹、網(wǎng)狀青斑、蕁麻疹、紫癜、口腔潰瘍、鼻黏膜潰瘍。患兒日光照射后皮損加重或出現新的皮疹。約10%～20%病兒始終無(wú)皮疹表現。
4.肌肉骨骼癥狀 約70%～90%病兒有關(guān)節、肌肉癥狀，如關(guān)節炎、關(guān)節痛，約1/3患兒伴有肌痛。關(guān)節炎既可呈游走性，也可呈持續性，很少見(jiàn)關(guān)節破壞和畸形。
5.心血管癥狀 可見(jiàn)心包炎、心肌炎、全心炎及各種小血管炎，雷諾現象在兒科少見(jiàn)。近年已開(kāi)始注意有病兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈炎及心肌梗死的病例。
6.漿膜炎 30%患兒出現多漿膜炎，如無(wú)菌性胸膜炎、腹膜炎、急性狼瘡性肺炎及肺出血。上述病變可表現為急性發(fā)熱、呼吸困難、咳嗽、胸痛、胸腔積液;腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹水癥，若發(fā)生腸道壞死、穿孔，需外科治療;嚴重肺出血可迅速死亡。
7.血液系統癥狀 多有不同程度貧血，50%患兒外周血白細胞數減少，15%～30%患兒血小板減少，少數病兒以血小板減少為首發(fā)癥狀。
8.神經(jīng)系統癥狀 狼瘡腦炎是SLE嚴重的并發(fā)癥，相對發(fā)生率約30%(20%～50%)，有5%患兒以神經(jīng)系統癥狀為首發(fā)癥狀，表現為彌漫性腦功能障礙(意識、定向障礙，智能、記憶力下降，精神異常等)或局限性腦功能障礙，如癲癇、腦血管意外，偏癱、失語(yǔ)。周?chē)窠?jīng)病變少見(jiàn)，表現為多發(fā)性周?chē)窠?jīng)炎。
9.其他癥狀 有肝臟腫大(75%)、肝功異常、脾腫大(25%)。淺表淋巴結腫大(約50%)。可出現鞏膜炎、虹膜炎、視網(wǎng)膜炎等眼部癥狀。
10.腎臟癥狀 狼瘡腎炎在SLE中很常見(jiàn)，且是危及遠期生命質(zhì)量的關(guān)鍵因素。狼瘡腎炎臨床表現主要有以下幾種形式。 (1)輕型：無(wú)癥狀蛋白尿或(及)血尿，約30%～50%LN患兒表現此型，無(wú)水腫、無(wú)高血壓，僅表現為輕～中度蛋白尿(常<2.5g/d)和(或)血尿。
(2)慢性腎炎型：起病隱匿、緩慢進(jìn)展的腎炎綜合征，有不同程度腎功能不全、高血壓。
(3)急性腎炎或急進(jìn)性腎炎綜合征：其中35%～50%患者有高血壓，不同程度蛋白尿，尿沉渣中有較多紅細胞管型，腎功能不全或衰竭。急性腎炎起病類(lèi)似鏈球菌感染后急性腎炎。急進(jìn)性腎炎起病類(lèi)似其他急進(jìn)性腎炎，表現為急性進(jìn)展的少尿性急性腎功能衰竭。但這兩種起病方式在LN中均少見(jiàn)。 (4)腎病綜合征：此型約占LN總數的40%，臨床上可表現為單純性腎病綜合征或腎病綜合征伴明顯腎炎綜合征。
(5)腎小管損害型：腎小管酸中毒伴腎鈣化、結石、尿鎂丟失，LN病人中約44%有不同程度腎小管功能損害。臨床類(lèi)型間也可轉變，當血尿、蛋白尿、腎功能減退、高血壓加重時(shí)，均提示臨床類(lèi)型或病理類(lèi)型發(fā)生轉變，預后不良。 本病診斷標準大多參考美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì )1982年提出的診斷條件，在11項標準中符合4項或以上即可診斷本病。國內成人多中心試用該標準特異性為96.4%，敏感性為93.1%，主要漏診的是早期、輕型、不典型病例。中華風(fēng)濕病協(xié)會(huì )1987年提出的標準增加了低補體C3、皮膚狼瘡帶試驗及腎活檢特征后，其診斷特異性為93.6%，敏感性提高到97.5%，并可早期發(fā)現以原發(fā)性腎病綜合征起病的患者。
系統性紅斑狼瘡診斷標準(美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì )修訂，1982)：
1.頰部紅斑 遍及顴部的扇平或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位。
2.盤(pán)狀紅斑 隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕。
3.光敏感 日光照射引起皮膚過(guò)敏。
4.口腔潰瘍 口腔或鼻咽部無(wú)痛性潰瘍。
5.關(guān)節炎 非侵蝕性關(guān)節炎，累及2個(gè)或2個(gè)以上的周?chē)P(guān)節，特征為關(guān)節的腫、痛或滲液。
6.漿膜炎
①胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜積液;
②心包炎：心電圖異常，心包磨擦音或心包積液。
7.腎臟病變
①蛋白尿>0.5g/d或> ;
②細胞管型：可為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型。
8.神經(jīng)系統異常
①抽搐：非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致;
②精神病：非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致。
9.血液學(xué)異常
①溶血性貧血伴網(wǎng)織細胞增多;
或②白細胞減少<4×109/L，至少2次;
或③淋巴細胞減少<1500/μl，至少2次;
或④血小板減少<100×109/L(除外藥物影響)。
0.免疫學(xué)異常
①LE細胞陽(yáng)性;
或②抗dsDNA抗體陽(yáng)性;
或③抗Sm抗體陽(yáng)性;
或④梅毒血清試驗假陽(yáng)性免疫熒光抗核抗體滴度異常或相當于該法的其他試驗滴度異常，排除藥物誘導的“狼瘡綜合征”。
11.抗核抗體 免疫熒光抗核抗體滴度異常或相當于該法的其他試驗滴度異常，排除藥物誘導的“狼瘡綜合征”。

鑒別診斷注意與其他風(fēng)濕性疾病，如幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎全身型、多關(guān)節型、皮肌炎、硬皮癥、混合性結締組織病、多發(fā)性血管炎等鑒別。本病也易與各類(lèi)腎病、心臟病、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、組織細胞增多癥、慢性活動(dòng)性肝炎及神經(jīng)系統疾病混淆，注意鑒別。