老年人重癥肌無(wú)力別名:老年人肌無(wú)力性假麻痹
MG起病隱襲,常在勞累、感染、外傷或精神創(chuàng )傷后發(fā)病或加重。本病癥狀為骨骼肌無(wú)力和異常疲勞,癥狀具有波動(dòng)性,晨輕暮重,活動(dòng)后加重,休息后減輕。根據臨床癥狀的不同,MG可分為以下3型。
1.眼外肌型 眼外肌型MG在臨床上最多見(jiàn)。首發(fā)癥狀為上瞼下垂,常從一側開(kāi)始,然后波及另一側,也有左右上瞼同時(shí)下垂或交替下垂者。當眼球活動(dòng)障礙時(shí),患者可出現復視。因瞳孔括約肌不受累,故無(wú)瞳孔異常改變。眼外肌型MG可轉變?yōu)槠渌R床類(lèi)型。
2.延髓肌型 受累的肌群為咽、喉肌或咀嚼肌,患者表現為咀嚼無(wú)力,咽下困難,飲水嗆咳、聲音嘶啞、咳嗽、排痰無(wú)力。
3.全身型 病變累及全身骨骼肌。患者除有上瞼下垂、復視、吞咽困難、聲音嘶啞外,常有突出的四肢無(wú)力,還可有抬頭、轉頸、聳肩無(wú)力。疾病常影響患者的日常生活和工作,重則被迫臥床。
部分MG病例可自然緩解,多數病例遷延數年至數十年不愈,并常有病情波動(dòng)。
1.MG的診斷
(1)病史:慢性起病或隱匿性起病,局部或全身骨骼肌無(wú)力,癥狀波動(dòng),晨輕暮重,活動(dòng)后加重,休息后減輕。
(2)肌疲勞試驗:根據病史疑診MG時(shí)可借肌疲勞試驗來(lái)確立臨床診斷。常用的肌疲勞試驗有:①瞬目;②咳嗽;③雙手抓握動(dòng)作;④下蹲起立。一般根據病情不同選用1~2種肌疲勞試驗,囑患者在1min內反復多次地做某一動(dòng)作,如1min連續瞬目(眨眼)30~50次。如連續眨眼30~50次后上瞼下垂加重,眼裂變小,即為肌疲勞試驗陽(yáng)性。
(3)新斯的明試驗:對懷疑MG的患者可肌內注射新斯的明(neostigmine)0.5~1.5mg,如15~45min后肌無(wú)力癥狀明顯減輕或消失,即為新斯的明試驗陽(yáng)性。為拮抗新斯的明興奮M受體所引起的腹痛、心動(dòng)過(guò)緩等不良反應,可同時(shí)肌注適量的阿托品(0.25~0.75mg)。
(4)神經(jīng)重復電刺激試驗:用低頻直流電重復刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)或腓神經(jīng),MG患者可表現典型的動(dòng)作電位遞減現象。遞減幅度超過(guò)10%即為陽(yáng)性。
(5)AchRab滴度測定:65%左右的眼外肌型MG患者血清AchRab滴度增高(或陽(yáng)性),90%的全身型患者AchRab滴度增高。AchRab滴度的高低與MG的臨床類(lèi)型和病情程度無(wú)相關(guān)關(guān)系。
有骨骼肌無(wú)力癥狀且晨輕暮重,應疑診MG;如肌疲勞試驗陽(yáng)性,即可臨床診斷MG;如新斯的明試驗陽(yáng)性或神經(jīng)重復電刺激試驗陽(yáng)性或AchRab滴度高于正常,即可臨床確診MG。
2.MG危象的診斷
(1)肌無(wú)力危象:多為初診患者,占重癥肌無(wú)力危象的95%以上。患者多在勞累或上呼吸道感染后出現全身無(wú)力加重,同時(shí)因呼吸肌無(wú)力而出現呼吸困難、咳嗽、排痰無(wú)力,嚴重者缺氧、發(fā)紺,甚至昏迷、死亡。新斯的明試驗陽(yáng)性。
(2)膽堿能危象:多為復診MG患者,用膽堿酯酶抑制劑過(guò)量或不規則用藥,除肌無(wú)力、呼吸困難外,常有出汗、流涎、瞳孔縮小、心動(dòng)過(guò)緩、支氣管分泌物增多等類(lèi)似有機磷中毒之表現,新斯的明試驗陰性,阿托品試驗陽(yáng)性。
(3)反拗危象:多為復診MG患者,常在手術(shù)、創(chuàng )傷、脫水、感染時(shí)發(fā)生,新斯的明試驗陰性,阿托品試驗亦陰性。
1.動(dòng)眼神經(jīng)麻痹 常見(jiàn)于腦動(dòng)脈瘤、中腦占位病變和糖尿病患者,除有上瞼下垂,眼球活動(dòng)受限、復視外,常有瞳孔異常改變,且癥狀無(wú)波動(dòng)性。
2.延髓性麻痹 延髓肌型MG需與腦干腫瘤或腦干腦炎引起的真性延髓性麻痹和雙側錐體束損害引起的假性延髓性麻痹相鑒別。真性延髓性麻痹者咽反復減弱或消失,假性延髓性麻痹者常有多次卒中史,伴強哭強笑,體檢可見(jiàn)雙側錐體束征。
3.Lambert-Eaton綜合征 該綜合征以男性居多,約2/3的患者伴發(fā)小細胞型肺癌或腸腺癌,肌無(wú)力以四肢為著(zhù),稍事活動(dòng)后肌無(wú)力癥狀可減輕,新斯的明試驗有時(shí)呈陽(yáng)性反應,神經(jīng)低頻電重復刺激試驗常陰性,AchRab滴度正常,用鹽酸胍治療有效。
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