原發(fā)性骨淋巴瘤別名:原發(fā)性骨網(wǎng)狀細胞肉瘤
原發(fā)性骨淋巴瘤的臨床表現多種多樣,一般僅表現為局部的病變,而無(wú)全身的癥狀。患者多述局部的骨痛,皮膚腫脹,活動(dòng)障礙,或觸及腫塊,腫塊呈進(jìn)行性增大,少數病人表現為病理性骨折。本病的臨床表現,病情的輕重,病程的發(fā)展在各例差別較大,多和病變部位,病期與并發(fā)癥有關(guān)。
骨痛為最多見(jiàn)的臨床表現,大部分的患者僅有骨骼系統的浸潤而表現為單純的骨痛,約1/3的病人有2處或2處以上的病變,1/3的病人只有1處病變。部分病人既表現為骨痛,同時(shí)又有局部軟組織的腫脹和疼痛。還有一小部分的病人先有局部軟組織的改變,后才有骨骼的病變。
長(cháng)骨是病變最常見(jiàn)的部位。最多發(fā)的部位為股骨,髂骨,脊椎骨,上頜骨,肋骨,下頜骨等。
本病的臨床表現為非特異性,對于局部骨痛,周?chē)浗M織腫脹,或局部觸及腫塊,易發(fā)生病理性骨折的患者,可懷疑本病。骨骼掃描陽(yáng)性,MRI顯示占位性病變,在進(jìn)行骨骼活檢前應考慮原發(fā)性骨淋巴瘤的可能性,以便采取足夠的材料進(jìn)行病理檢查。確診需要病理活檢。但是,手術(shù)活檢會(huì )增大病理性骨折的可能性。大部分原發(fā)性骨淋巴瘤表現為IE期(60%),Ⅳ期(40%)。
鑒別診斷主要包括下列疾病:
1.其他骨骼系統原發(fā)性腫瘤 如骨肉瘤,尤文肉瘤,骨樣骨瘤等,一般均有其特征性X線(xiàn)表現,如蔥皮樣改變等,但明確診斷均須病理活檢。
2.轉移性骨腫瘤 一般有原發(fā)性疾病,且病變多為多發(fā)性病灶,原發(fā)灶多為乳腺癌,前列腺癌,肺癌等。鑒別較易。
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