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手足徐動(dòng)癥別名:指痙攣

1.臨床分型 本綜合征可為多種神經(jīng)系統疾病表現,根據臨床表現不同分為三型:
(1)雙側手足徐動(dòng)癥(doubleathetosis):特點(diǎn)是常伴肌陣攣及不規則中、小幅度運動(dòng),常見(jiàn)于腦癱患者。
(2)舞蹈手足徐動(dòng)癥(choreoathetosis):表現手足徐動(dòng)癥伴幅度較大的舞蹈樣動(dòng)作,見(jiàn)于家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)癥、非進(jìn)行性家族性舞蹈手足徐動(dòng)癥等。
(3)單側及假性手足徐動(dòng)癥:腦血管疾病或其他病因導致深感覺(jué)障礙引起,單側及假性手足徐動(dòng)癥(unilateral athetosis and pseudoathetosis)并非為基底核病變。
2.主要臨床表現
(1)先天性手足徐動(dòng)癥通常為出生后即出現不自主運動(dòng),但亦可于生后數月癥狀才變明顯者。發(fā)育遲緩,開(kāi)始起坐、行走或說(shuō)話(huà)的時(shí)間均延遲。不自主運動(dòng)實(shí)早已開(kāi)始,但起初皆不明顯,直至患兒能作隨意運動(dòng)時(shí)才能顯著(zhù)發(fā)覺(jué)。癥狀性手足徐動(dòng)癥可發(fā)生于任何年齡,男女皆可發(fā)病。由肝性腦病、吩噻嗪、氟哌啶醇或左旋多巴過(guò)量引起的手足徐動(dòng)癥常于成年以后或老年期發(fā)病。
(2)本病所特有的手足徐動(dòng)性運動(dòng),是手足不斷做出緩慢的、彎彎曲曲的或蚯蚓爬行樣的奇形怪狀的強制運動(dòng)。這些動(dòng)作以四肢的遠端較近端顯著(zhù)(圖1)。下肢受累時(shí),拇趾常自發(fā)地背屈,造成假性的巴賓斯基征。有時(shí)面部亦可受累,患者常弄眉擠眼,扮成各種鬼臉。咽喉肌和舌肌受累時(shí),則言語(yǔ)不清,構音困難,舌頭時(shí)而伸出時(shí)而縮回,吞咽亦發(fā)生障礙。尚可伴有扭轉痙攣或痙攣性斜頸。這種不自主運動(dòng)可因情緒緊張、或精神受刺激時(shí)、或作隨意運動(dòng)中加重,完全安靜時(shí)減輕,入睡時(shí)停止。
(3)肌張力時(shí)高時(shí)低變動(dòng)無(wú)常,當肌痙攣時(shí)肌張力增高,肌松弛時(shí)正常,故本病又稱(chēng)易變性痙攣(mobile spasm)。約有半數患者因錐體束受累可出現雙側輕癱或痙攣,特別是下肢。半數以上有智力缺陷。全身感覺(jué)正常。
(4)本病一般為慢性疾病,病程可長(cháng)達數年或幾十年之久,少數患者病情可長(cháng)期停頓而不進(jìn)展,手足徐動(dòng)性運動(dòng)嚴重,且伴有咽喉肌受累者,可早期死于并發(fā)癥。
手足徐動(dòng)癥有手足特殊姿勢的不自主運動(dòng),故診斷并不困難。舞蹈病的舞蹈樣動(dòng)作出現于肢體軀干及頭面部,范圍廣泛,且比不自主動(dòng)作更迅速,呈跳動(dòng)樣,不同于本征的不自主動(dòng)作主要局限于手足。但本征有時(shí)與舞蹈病并存,則稱(chēng)為舞蹈-手足徐動(dòng)癥(chorea-athetosis)。

 

1、本病應與假性手足徐動(dòng)癥區別。后者因肢體喪失位置覺(jué)造成一伴有額葉、后柱和側柱合并損害或周?chē)窠?jīng)損害。
2、極緩慢的手足徐動(dòng)導致姿勢異常頗與扭轉痙攣相似,后者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀干肌,典型表現以軀干為軸扭轉。
3、應注意與舞蹈-手足徐動(dòng)癥等不同臨床類(lèi)型間的鑒別,舞蹈-手足徐動(dòng)癥患者肢體、軀干及面部出現范圍廣泛不自主運動(dòng),呈粗大、多變和迅速跳動(dòng)樣。

 

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