血友病

血友病分為 A 、B 兩型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所導致的出血性疾病，約占先天性出血性疾病的 85% 。根據世界衛生組織(WHO)和世界血友病聯(lián)盟(WHF)1990年聯(lián)合會(huì )議的報告，血友病A的發(fā)病率約為 15～20/10萬(wàn)人口，歐美各國統計，約為5～10/10萬(wàn)人，中國血友病 A 發(fā)病率約為3～4/10萬(wàn)人口。血友病B(hemophilia B)，稱(chēng)因子IX缺乏癥或Christmas病，發(fā)病率約1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因長(cháng)34kb，位于X染色體長(cháng)臂，有8個(gè)外顯子和7個(gè)內含子。因子IX為一種依賴(lài)性維生素K 的血漿蛋白，相對分子量為5.6萬(wàn)，合成部位在肝臟。血友病A、B治療相似，采用替代療法，可選用血漿、凝血酶原復合物(PCC)、因子IX濃縮物和重組因子IX制品等。